Лейкодерма - порушення пігментації шкіри симптоми і лікування

Лейкодерма називають дерматологическую патологію, при якій на певних ділянках шкірних покривів порушується пігментація. Це трапляється через порушення синтезу і накопичення або прискореного руйнування пігменту. Лейкодерма манифестируется знебарвленням ділянок шкіри.

Патологія відноситься до поліетіологічних порушень - це значить, що вона може виникати через безліч причин. Від них залежать величина, кількість і розташування знебарвленого ділянок.

Діагноз ставлять на підставі огляду пацієнта. Але також є важливим встановлення справжньої причини появи лейкодерма, тому діагностичних заходів може бути дуже і дуже багато.

Лікування залежить від походження знебарвленого ділянок шкіри. Це можуть бути і системні методи, і місцева терапія.

Лейкодерма: що це таке?

Описувана патологія не є окремою шкірною хворобою. Вона може виникати при різних захворюваннях, патологічних станах і вплив агресивних чинників.

Лейкодерма відома вже багато сотень років. Деякі цивілізації розцінювали її як прояв "божественної суті людини" - але, тим не менше, лікарі завжди намагалися лікувати дане стан.

Зверніть увагу

Це одна з найбільш широко поширених патологій - різні форми лейкодерма спостерігаються у 5-8% всього населення планети.

Гендерна (статевий) розподіл лейкодерма різний і залежить від її типу. Одні форми патології зчеплені з Х-хромосомою, тому діагностуються тільки у чоловіків, інші, найчастіше придбані, однаково часто зустрічаються у чоловіків і жінок. Форми лейкодермії, які вражають в основному жінок, зустрічаються рідше, ніж інші різновиди описуваного порушення.

причини

Лейкодерма буває вродженою і набутою. Причиною появи вродженої форми є порушення формування пімента через збої внутрішньоутробного розвитку плода. У свою чергу, такі збої виникають через вплив на організм вагітної та плода негативних зовнішніх і внутрішніх факторів. Найчастіше це:

• шкідливі звички майбутньої матері - куріння, вживання алкогольних напоїв та наркотичних речовин;
• фізичний вплив - механічні травми живота, вплив аномальних температур (знижених або підвищених), радіоактивне опромінення (через професійного контакту з радіоактивними речовинами або апаратурою, проходження рентгенологічних методів дослідження і променевої терапії, несанкціонованого доступу до джерела випромінювання);
• хімічні фактори - токсини мікроорганізмів, шкідливі побутові та промислові речовини;
• хронічні хвороби майбутньої матері, особливо з ураженням життєво важливих систем - серцево-судинної і дихальної;
• стреси в побуті і на виробництві.

Так як причин виникнення придбаної лейкодерма може бути безліч, всі вони для зручності розділені на групи. Найчастіше такі причини можуть бути:

• інфекційні;
• паразитарні;
• аутоімунні;
• генетичні;
• хімічні;
• професійні;
• запальні;
• травматичні.

З усіх інфекційних захворювань найчастіше фоном для виникнення лейкодерма є:

• сифіліс - інфекційне захворювання, спровоковане блідою трепонемой;
• лепра - хронічний гранулематоз, який викликають мікобактерії лепри і який протікає з переважним ураженням шкіри;
• деякі дерматомікози - ураження шкірних покривів грибкового характеру.

Паразитарної причиною лейкодерма є глистяні інвазії.

Аутоімунні захворювання, які можуть стати поштовхом для появи даного порушення, найчастіше є:

• системний червоний вовчак - системне аутоімунне ураження сполучної тканини;
• склеродермія - патологія сполучної тканини з характерними фіброзно-склеротичними змінами шкіри і деяких інших структур людського організму.

Лейкодерма на тлі генетичних патологій виникає через те, що у людини порушується генетично закладений механізм синтезу сполук, які є учасниками пігментообразованія (вироблення ферментів, ензимів і так далі). Через це страждає утворення меланіну і інших пігментів. Такі генні порушення можуть бути:

• спонтанні;
• що виникають через дії будь-яких провокуючих чинників.

Прикладом генетичних патологій, на тлі яких може розвинутися лейкодерма, є хвороба Ваандербурга - патологія, що виявляється зміщенням внутрішнього кута ока, гетерохромії (багатоцвіттям райдужки), наявністю пасма сивого волосся над чолом і приглухуватістю різного ступеня вираженості.

Хімічні чинники, які призводять до розвитку лейкодерма, складають великий список. В першу чергу, це:

• ліки;
• побутові засоби;
• промислові реагенти;
• хімічні речовини, що використовуються в сільському господарстві.

Зверніть увагу

Виникнення професійної лейкодерма провокується будь-якими агресивними факторами, з якими контактують в силу професійної необхідністю. Безпосередньою причиною є персональне порушення техніки безпеки або відсутність умов для її дотримання.

Лейкодерму запального характеру найчастіше розвивається при шкірних хворобах запального характеру. це:

• інфекційний дерматит - запалення шкіри через вплив інфекційних збудників (в основному неспецифічних - стафілококів, стрептококів і інших);
• екзема - незаразні запальне ураження шкіри, яке характеризується різноманітною висипом, свербінням і відчуттям печіння 

та інші.

Травматичні причини - це ті, які призвели до порушення цілісності шкіри. Найбільш частими такими провокаторами є опіки шкіри - після них лейкодерма розвивається на тлі рубцевих змін.

Іноді причини розвитку лейкодерма невідомі, такі форми описуваного порушення називають идиопатическими.

розвиток патології

Відтінок людської шкіри залежить від присутності в ній кількох видів пігментів. Лейкодерма розвивається при їх:

• недостатньому виробленні;
• посиленому руйнуванні;
• поєднанні цих двох факторів.

"Провідним" у формуванні кольору шкірних покривів є меланін. Інтенсивність його синтезу залежить від двох чинників - це:

• наявність в організмі тирозину - основи для утворення меланіну;
• кількість тирозинази - розщеплює ферменту.

Дещо рідше лейкодерма виникає через неправильне "зберігання" меланіну. У нормі необхідний не тільки його коректний синтез, але і відкладання в спеціальних клітинних включеннях - меланосомах. Під впливом ряду факторів такий процес "складування" ускладнюється. Тому при нормальному або навіть підвищеному освіті меланіну на певних ділянках шкіри він не відкладається - з'являються осередки лейкодерма. Один з механізмів такого порушення полягає у виборчій загибелі меланоцитів - меланіну просто нікуди відкладатися. Причинами такої загибелі найчастіше бувають:

• різні інфекції;
• імунологічні порушення;
• вплив ряду хімічних агресивних речовин.

При інтенсивному розпаді меланоцитів їх своєчасна заміна не відбувається, так як нова генерація даних клітин з'являється не так швидко - це також веде до розвитку лейкодерма.

При інфекційній лейкодерму гипохромия (освітлення шкіри) виникає через те, що мікроорганізми:

• безпосередньо вражають меланоцити;
• призводять до порушення тканинного обміну, на тлі якого можуть вироблення і накопичення пігменту.

Зверніть увагу

Аутоіммунна лейкодерма виникає через те, що імунна система руйнує власні клітини - зокрема, меланоцити.

Хімічний тип описуваної патології розвивається через те, що агресивні речовини або вбивають меланоцити, або порушують їх метаболізм. Такий же механізм розвитку лейкодерма спостерігається при впливі професійних факторів.

вроджена лейкодерма має генетичний механізм розвитку. Але не варто плутати вроджені і генетичні шляху формування лейкодерма. Перші спостерігаються у внутрішньоутробному періоді розвитку дитини, і їх причиною можуть бути як ущербні гени, передані від батьків, так і вплив зовнішніх факторів на організм вагітної та плода. Другі можуть розвинутися і після народження - в цьому випадку генетичний збій настає спонтанно або під впливом агресивних чинників. Тобто, вроджена лейкодерма не завжди є генетично обумовленою, а генетична лейкодерма не завжди виникає як вроджена форма.

Вроджена форма патології, яка описується, нерідко діагностується спільно з іншими пороками розвитку. Вона виявляється відразу після народження дитини, при цьому вираженість депігментації може не відрізнятися від її вираженості при наявності придбаних форм лейкодерма.

Якщо описується порушення спостерігається на тлі будь-якої патології, яка характеризується посиленим виробленням пігментів (наприклад, хвороби Аддісона - недостатнього синтезу глюкокортикоїдів в корі надниркових залоз), то замісний ефект не спостерігається. При цьому одні ділянки шкіри можуть бути депігментованими, інші - гіперпігментірованних.

Крайня вираженість лейкодерма проявляється альбінізмом - повною відсутністю пігменту.

симптоми лейкодерма

Головним проявом описуваної патології є порушення пігментації шкіри на різних ділянках тіла. Тип таких порушень може бути різним - він залежить від причин і форми патології.  

При інфекційній сифилитической лейкодерму знебарвлені ділянки виявляються в основному на:

• шиї;
• тулуб;
• іноді особі.

Виділено три клінічні форми сифілітичної лейкодерма:

• сітчаста;
• мармурова;
• плямиста.

При розвитку сітчастої форми ділянки депігментації являють собою безліч дрібних вогнищ, що нагадують мережива. При мармурової формі такі ділянки складаються з білих точок з нечіткими контурами, які можуть зливатися. При плямистої сифилитической лейкодерму утворюються ізольовані круглі вогнища гипохромии, які майже однакові за розмірами і мають чіткі контури.  

При лепрозной лейкодермії гипохромия часто виникає на:

• плечах;
• передпліччях;
• стегнах;
• спині;
• сідницях.

Її особливість полягає в формуванні круглих вогнищ депігментації, що мають чіткі межі і здатних довгий час (найчастіше багато років) залишатися без будь-яких змін.

При аутоімунних формах лейкодерма виявляється не тільки гипохромия, але також:

• лущення шкіри;
• її атрофія - "збіднення" шкірних покривів, їх витончення.

Схожі ознаки спостерігається при розвитку хімічної лейкодерма.

При запальної лейкодерму ділянки гипохромии з'являються в місці ураження шкіри. При цьому нерідко в центрі вогнища з ослабленою пігментацією виявляються рубцеві зміни.

Придбані форми лейкодерма характеризуються різноманітністю симптоматики, так як вона багато в чому визначаються основною патологією. При цьому шкірні порушення у вигляді вогнищ депігментації можуть поєднуватися з порушеннями з боку інших органів і систем.

діагностика

Діагноз лейкодерма нескладно поставити за скаргами пацієнта і результатами звичайного огляду - депігментацію не можна сплутати ні з якими іншими порушеннями з боку шкірних покривів. Але важливою є не тільки констатація лейкодерма, але і діагностика станів, які привели до розвитку даної патології. Для цього буде потрібно залучення цілого ряду додаткових методів дослідження.

Результати фізикального обстеження:

• при огляді - на різних ділянках шкіри пацієнта виявляють ділянки відсутності її забарвлення, які можуть бути різної форми, розмірів і локалізації. У ряді випадків такі вогнища ураження оточені обідком гіперпігментації - потемніння через збільшеної кількості пігменту. Також при деяких патологіях можуть спостерігатися лущення і рубцювання;
• при пальпації (промацуванні) - вона інформативна, якщо при ряді захворювань, що супроводжуються ознаками лейкодерма, поряд з гіпохроматозом з'являється лущення.

Так як лейкодерма може виникати при дуже великій кількості захворювань і патологічних станів, для їх верифікації пацієнтові знадобитися пройти цілий ряд інструментальних та лабораторних методів обстеження. Щоб оптимізувати діагностичний процес, залучають консультацію різних суміжних фахівців (терапевтів, ендокринологів, імунологів та інших). Вони окреслять коло необхідних діагностичних методів.

З інструментальних методів діагностики універсальними є:

• огляд з використанням ультрафіолетової лампи Вуда;
• біопсія - паркан депігментованих ділянок шкіри з наступним вивченням під мікроскопом. Якщо осередків ураження багато, то паркан тканин робиться з декількох ділянок різної локалізації (рук, ніг, тулуба і так далі).

Лабораторні методи діагностики, найчастіше залучаються при лейкодерму, це:

• загальний аналіз крові - він допоможе провести диференціальну діагностику захворювань, що стали фоном для виникнення лейкодерма. Так, підвищення кількості лейкоцитів і ШОЕ свідчать про наявність в організмі запального процесу (в тому числі інфекційного). Підвищення кількості еозинофілів може сигналізувати про алергічні процеси або глистную інвазію. Ознаки анемії (зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну) можуть свідчити про хімічне (токсичну) походження депігментації;
• імунологічні тести - їх застосовують, щоб підтвердити або виключити аутоімунних форму лейкодерма;
• реакція Вассермана - підтверджує або виключить розвиток сифілісу, здатного спровокувати появу лейкодерма;
• виявлення антинуклеарних антитіл - практикується в діагностиці системного червоного вовчака, при якій нерідко розвивається лейкодерма;
• гістологічне дослідження - вивчають биоптат шкіри. Залежно від різновидів і причин лейкодерма в депігментованих осередках можуть бути виявлені ознаки запалення, рубцева тканина, набряклість дерми або зміни епідермісу. Дуже часто відзначаються аномалії меланоцитів - їх структурні зміни, зменшена кількість або повна відсутність.

При деяких формах лейкодерма необхідне проведення генетичних тестів.

Диференціальна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику проводять між тими численними патологіями, на тлі яких може виникнути лейкодерма. Саму ж діффдіагностіке описуваного порушення немає необхідності проводити з іншими дерматологічними порушеннями, так як візуально сплутати відсутність пігменту з іншими дерматологічними порушеннями неможливо.

ускладнення

Головним ускладненням лейкодерма є порушення естетичного вигляду шкірних покривів. Деякі пацієнти дуже болісно його сприймають, що може проявитися різними реакціями психоневротичних характеру. Особливо часто вони спостерігаються при тривалому лікуванні, яке не дає очікуваних результатів.

лікування лейкодерма

Першим правилом терапія лейкодерма є усунення причин, які спровокували порушення пігментації шкіри. Основні призначення та рекомендації наступні:

• при інфекційних формах - антибіотикотерапія;
• при аутоімунної патології - застосування імуносупресивних і цитостатичних препаратів;
• при глистовихінвазіях - прийом протиглистових препаратів;
• при хімічної лейкодерму - спеціальне лікування нерідко не потрібно, в ряді випадків досить припинити контакт з хімічними сполуками, що викликали знебарвлення шкіри, скасувати або замінити ліки-провокатори;
• при запальній формі - використання нестероїдних протизапальних засобів;
• при професійній лейкодерму - зміна роду діяльності;
• при вроджених формах описуваної патології - практикується пересадка шкіри зі здорових ділянок.

При будь-яких різновидах патології призначають підтримуючу терапію. Вона допоможе стабілізувати нормальні метаболічні процеси, істотно поліпшити стан шкірних покривів хворого і прискорити відновлення нормальної пігментації. призначаються:

• спеціальна дієта - а саме вживання продуктів, які багаті на тирозин: яйця, морепродукти, печінка (краще теляча), вівсяна і гречана крупи;
• вітаміни А, Е, РР і групи В;
• аптечні вітамінно-мінеральні комплекси з вмістом цинку і міді;
• ПУВА-терапія - обробка шкіри фотоактивного речовинами з подальшим ультрафіолетовим опроміненням. Деякі різновиди описуваної патології реагують на УФО посиленням депігментації, тому такий метод лікування призначають вибірково і з обережністю.

профілактика

Методів профілактики вроджених форм лейкодерма немає. Ризик їх розвитку можна попередити, якщо захистити вагітну від впливу на її організм і організм плоду агресивних чинників.

В основі профілактики набутої форми лейкодерма лежать:

• попередження захворювань і патологічних станів, при розвитку яких може виникнути описувана патологія, а якщо вони вже з'явилися - їх своєчасне виявлення і адекватне лікування;
• уникнення дії патологічних факторів, здатних привести до розвитку лейкодерма;
• вживання продуктів, багатих тирозином;
• використання тільки перевірених високоякісних гігієнічних засобів по догляду за шкірою і декоративної косметики;
• захист шкіри від ультрафіолетового опромінення - уникнення перебування на сонці або використання закритого одягу, відмова від відвідування солярію.

прогноз

Прогноз при лейкодерму для життя і здоров'я сприятливий - це стан не становить якоїсь загрози (наприклад, злоякісне переродження депігментованих ділянок шкіри не спостерігається).

Косметичний прогноз у багатьох випадках невизначений. Нерідко лейкодерма ліквідується самостійно, якщо було проведено грамотне лікування патології, на тлі якої і виникло описується порушення. Вроджені і імунні різновиди лейкодерма вкрай важко піддаються лікуванню, тому домогтися хоча б часткового відновлення нормальної забарвлення шкіри дуже проблематично, порушення можуть зберігатися протягом багатьох років.

Косметичний прогноз може погіршитися при самолікуванні - в тому числі, з використанням народних методів. Застосовуючи їх, пацієнт ніколи не знає, чи не виникне та ж алергічна реакція на використовувані засоби. Використання примочок, виготовлених в домашніх умовах, натирання різними "зіллям" на основі рослинних компонентів, опромінення УФО-лампою не тільки не здатні привести до лікувального ефекту, але можуть погіршити це патологічний стан.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант