Причини і симптоми міастенії
Що таке міастенія?
Міастенія відноситься до аутоімунних захворювань нервово-м'язової системи, підвищується стомлюваність м'язових волокон. Патологічний розслаблення поперечно-смугастих м'язів виникає частіше після фізичного навантаження. У важких випадках навіть після довгої розмови хворому важко виразно вимовляти слова, йому важко встати зі стільця після нескладної роботи. Відпочинок допомагає практично повністю забути про симптоми захворювання, особливо на ранніх його стадіях.
причини міастенії
Міастенія може бути вродженою чи набутою. Вроджена міастенія стає наслідком генетичної мутації. Порушення виникають в генах ряду білків, які беруть участь в скороченні м'язових волокон. Причиною міастенії у молодих людей в більшості випадків стає пухлина вилочкової залози. У цьому випадку необхідна операція з видалення ураженого органу. Розвитку захворювання сприяють аутоімунні процеси: в м'язових волокнах і в тканинах вилочкової залози хворих були знайдені антитіла. Характерним симптомом міастенії є птоз - розслаблення м'язів століття, порушення роботи жувальних м'язів, з'являється характерна хода, утруднюється ковтання. При нервовому напруженні хворі відзначають появу болю в грудях або задишку.
Захворювання може виникнути після перенесеного стресу, вірусних захворювань, порушень з боку імунної системи. У віці від 20 до 40 років серед хворих на міастенію жінок в три рази більше, ніж чоловіків. У більш зрілому віці співвідношення чоловіків і жінок приблизно однакове. У педіатрії міастенія зустрічається досить рідко. Із загальної кількості хворих на дітей припадає від одного до трьох відсотків.
симптоми міастенії
На самому початку захворювання міастенією хворі відзначають двоїння в очах, у них мимоволі опускаються повіки, вони швидко втомлюються. Після відпочинку зазвичай перші симптоми міастенії зникають. Згодом симптоматика стає більш явною, м'язова слабкість наростає, а полегшення не настає навіть після тривалого відпочинку і сну. У патологічний процес втягуються все нові групи м'язів. Хворому важко пережовувати і ковтати їжу, ворушити мовою, розмовляти. До симптомів міастенії відносять також зміна голосу, порушення дикції і рухової активності, розлад дихання. Свого часу прогноз захворювання був найбільш песимістичними. Сьогодні, завдяки прогресу в області лікувальних та фармакологічних дисциплін, лікування міастенії дозволяє позбутися від важких наслідків хвороби, уникнути летального результату і нівелювати її симптоми.
діагностика міастенії
Діагностика міастенії може проводитися декількома сучасними методами. До них відносяться електроміографія і електронейрографія. Також можуть призначатися різного роду дослідження м'язової тканини і складу крові: біопсія м'язових волокон, вимір активності м'язових ферментів, вивчення хімічного і гістологічної будови тканин, електролітного складу крові. До специфічних проб відноситься проба з інгібіторами холіноестерази і деякі лабораторні методи. При підозрі на вроджену міастенію проводять генетичний аналіз.
лікування міастенії
При тяжкому перебігу міастенії показано видалення вилочкової залози в ході оперативного втручання. До найефективнішим медикаментів, успішно застосовуються для зняття симптомів захворювання, відносять прозерин і калінін. Поряд з ними використовують лікарські засоби, що підвищують імунітет, і ряд інших медикаментів, що поліпшують самопочуття пацієнта. Важливо пам'ятати, що чим раніше розпочати лікування, тим ефективніше воно буде.
На першій стадії захворювання в якості симптоматичної терапії застосовують антихолінестеразні препарати, цитостатики, глюкокортикоїди і імуноглобуліни. Якщо причиною міастенії є пухлина, то проводиться операція по її видаленню. У тих випадках, коли симптоми міастенії швидко прогресують, показана екстракорпоральна гемокоррекция, що дозволяє очистити кров від антитіл. Вже після першої процедури хворий відзначає поліпшення стану, для більш стійкого ефекту лікування проводять кілька днів.
До нових, ефективних методів лікування відноситься кріофорез - очищення крові від шкідливих речовин під впливом низьких температур. Процедура проводиться курсом (5-7 днів). Переваги кріофореза перед плазмаферезом очевидні: в плазмі, яка повертається до пацієнта після очищення, зберігаються всі корисні речовини в незмінному вигляді, що допомагає уникнути алергічних реакцій і вірусного зараження.
До найновішим, нешкідливим і ефективним методам гемокоррекции, що застосовуються у лікуванні міастенії, відноситься каскадний плазмова фільтрація, при якій очищена кров, пройшовши через нанофільтри, повертається до пацієнта. Уже після перших хвилин проведення процедури хворий відзначає поліпшення самопочуття, повний курс лікування міастенії вимагає п'яти-семи днів.
До сучасних методів лікування міастенії відноситься також і екстракорпоральна іммунофармакотерапія. В рамках проведення процедури з крові хворого виділяють лімфоцити, які обробляються медикаментами і відправляються назад в кров'яне русло хворого. Дана процедура при лікуванні міастенії вважається максимально ефективною. Вона дозволяє знизити активність імунної системи, зменшивши продукцію лімфоцитів і антитіл. Подібна методика дає стійку ремісію протягом року.