Розсіяний склероз - це хронічне неврологічне захворювання, в основі якого лежить демієлінізація нервових волокон. Ця хвороба зустрічається серед людей досить часто, однак, її поширеність по земній кулі не рівномірна. Так, найбільший відсоток захворюваності реєструється в країнах США, Канади, Європи, а найменший в країнах Африки і Азії. Вважається, що найбільш схильні до ризику виникнення захворювання представники європеоїдної раси. Хвороба виникає в віці 16-40 років, пік захворюваності припадає на тридцять років. У структурі захворюваності переважають жінки.
Часто люди називають забудькуватість, неуважність, особливо у літніх людей "старечим склерозом". Але ці явища насправді не мають нічого спільного з хворобою під назвою "розсіяний склероз". Це важке захворювання, яке часто призводить до інвалідизації.
Причини розвитку захворювання
Основною одиницею нервової системи є нейрон, який складається з ядра, тіла і його відростків (дендритів і аксона). Дендрити - це дрібні, розгалужені відростки. Аксон - це довгий відросток, за допомогою якого здійснюється передача нервового імпульсу власне від нейрона до виконавчого органу. Аксон, на відміну від дендрита, покритий мієлінової оболонкою. Від цілісності мієлінової оболонки буде залежати якість проведення нервового імпульсу. При розсіяному склерозі пошкоджується саме ця оболонка, в результаті чого уражений нерв не здатний виконувати повноцінно свою функцію.
Чому ж це відбувається? Розсіяний склероз відносять до групи аутоімунних захворювань. Тобто імунна система сприймає ті чи інші клітини організму чужорідними (подібно злоякісним клітинам, вірусів, бактерій) і починає боротися з ними. Так, при розсіяному склерозі Т-лімфоцити через гематоенцефалічний бар'єр проникають в мозок, де атакують білок мієліну.
В результаті руйнування мієліну (демієлінізації) на поверхні нервового волокна виникають склеротичні бляшки. Розташовуються бляшки в білій речовині абсолютно в будь-якій ділянці головного або спинного мозку, але набагато частіше в перивентрикулярної просторі великих півкуль, стовбурі, мозочку, перехрестя зорового нерва, дещо рідше в області підкіркових структур і гіпоталамусі. У хворого можуть одночасно існувати бляшки, що знаходяться на різних стадіях свого розвитку. Так, під час рецидиву захворювання процеси демієлінізації посилюються, утворюються нові бляшки.
Причина виникнення розсіяного склерозу все ще залишається нез'ясованою. Вважається, що передумовою для формування захворювання є особливості набору генів, що контролюють імунну відповідь. Уже на цей фактор накладаються всілякі зовнішні причини, що в підсумку і призводить до розвитку недуги. До зовнішніх факторів, що провокує розвиток захворювання, відносять:
- Проживання в певній кліматичній смузі;
- Вплив вірусів і бактерій;
- стреси;
- Інтоксикація бензином, важкими металами, органічними розчинниками;
- Особливості харчування: переважання тваринних жирів, недолік рослинних продуктів.
- Травми головного мозку;
- Оперативні втручання, проведені під наркозом.
Симптоми розсіяного склерозу
Захворювання дуже часто маніфестує як ретробульбарний неврит. В цьому випадку хворого турбують погіршення гостроти зору, нечіткість бачення, відчуття пелени перед очима, а також часткова або повна сліпота. З подібними симптомами людина часто звертається до офтальмолога.
Примітно, що тривожні симптоми в якийсь момент самі по собі зникають.
Крім того, першими ознаками захворювання можуть бути всілякі неприємні відчуття в особі або ж кінцівках у вигляді оніміння, поколювання. Парестезії супроводжуються порушенням глибокої чутливості: суставно-м'язової та вібраційної. Однак пацієнти рідко звертають увагу на подібні симптоми і не йдуть до фахівця, через що діагноз визначається вже далеко не на ранніх стадіях захворювання.
Симптоми розсіяного склерозу різноманітні і обумовлені, перш за все, тим, в якій ділянці мозку утворилися склеротичні бляшки. Про розсіяному склерозі можуть сигналізувати такі симптоми:
- Окорухових розлади (косоокість, двоїння в очах, вертикальний ністагм);
- Неврит лицьового нерва (проявляється периферичним парезом м'язів обличчя);
- запаморочення;
- Пірамідні порушення (парези кінцівок, підвищення сухожильних рефлексів, поява патологічних рефлексів);
- Мозочкові порушення (похитування під час ходьби, атаксія, інтенційний тремор (тремтіння при цілеспрямованих рухах), горизонтальний ністагм, скандував мова, зміна почерку);
- Розлади чутливості (оніміння, поколювання шкіри);
- Порушення функцій тазових органів (порушення сечовипускання, рідше дефекації);
- Невротичні розлади (швидка стомлюваність, емоційна лабільність, депресивні стани, ейфорія, апатія, інтелектуальні порушення);
- епілептичні припадки.
При розсіяному склерозі виникає симптомокомплекс, який в медицині отримав назву синдрому "гарячої ванни". Коли під час прийняття ванни, стан пацієнта погіршується. Виникнення цього синдрому пояснюється підвищеною чутливістю нервового волокна, позбавленого мієліну, до впливу факторів зовнішнього середовища. Також виділяють синдром "мінливості клінічних симптомів", коли вираженість симптомів змінюється не тільки протягом місяців, але навіть протягом доби.
Синдром "клінічної дисоціації" характеризується невідповідністю симптомів результатами неврологічного огляду. Наприклад, при наявності гострого зниження зору і навіть повної сліпоти може спостерігатися нормальне, незмінена очне дно.
У більшості випадків у хворих спостерігаються симптоми ураження, як головного, так і спинного мозку. Подібна клінічна картина отримала назву цереброспинальной форми розсіяного склерозу. Якщо у пацієнта переважають ознаки ураження спинного мозку, говорять про спінальної формі захворювання, а ознаки ураження мозочка, стовпа мозку, зорових нервів - про церебральної формі.
Приблизно у 90% хворих хвороба має хвилеподібний перебіг. Це означає, що періоди загострення змінюються ремісіями. Однак через сім-десять років хвороби розвивається вторинне прогресування, коли стан починає погіршуватися. В 5-10% випадків захворювання характеризується первинно прогресуючим перебігом.
діагностика
Інструментальні методи дослідження дозволяють визначити вогнища демієлінізації в білій речовині мозку. Найбільш оптимальним є метод МРТ головного та спинного мозку, за допомогою якого можна визначити локалізацію і розміри склеротичних вогнищ, а також їх зміна з часом.
Крім того, пацієнтам проводять МРТ мозку з введенням контрастної речовини на основі гадолінію. Цей метод дозволяє верифікувати ступінь зрілості склеротичних вогнищ: активне накопичення речовини відбувається в свіжих вогнищах. МРТ мозку з контрастуванням дозволяє встановити ступінь активності патологічного процесу.
Для діагностики розсіяного склерозу проводять дослідження крові на наявність підвищеного титру антитіл до нейроспеціфічним білків, зокрема до мієліну.
Приблизно у 90% людей з розсіяним склерозом при дослідженні спинномозкової рідини виявляються олігоклональних імуноглобуліни. Але не можна забувати, що поява цих маркерів спостерігається і при інших захворюваннях нервової системи.
Лікування розсіяного склерозу
етіотропне лікування розсіяного склерозу все ще не розроблено. Тому головним напрямком в боротьбі з недугою є патогенетична терапія. Виділяють два напрямки патогенетичної терапії: лікування загострення захворювання і гальмування прогресування розсіяного склерозу. Лікувальна тактика повинна розроблятися з урахуванням особливостей клінічного перебігу, активності патологічного процесу.
У разі загострення захворювання хворим призначають глюкокортикоїди. Спочатку проводять пульс-терапію метилпреднізолоном - вводять внутрішньовенно крапельно по 500-1000 мг препарату на добу на 400 мл фізрозчину. Після досягнення позитивного результату, зазвичай це відбувається на п'яту-сьому добу, переходять на прийом таблетованих кортикостероїдів, зокрема, преднізолону.
Для придушення активності імунної системи використовують препарати з групи цитостатиків: циклофосфамід, циклоспорин, азатіоприн. Прийом цих медикаментів зменшує тяжкість загострень, а також уповільнює прогресування захворювання.
Новим напрямком у терапії захворювання є застосування препаратів бета-інтерферону: ребіф, бетаферон. Ці лікарські засоби мають протизапальну, імуномодулюючу, а також противірусну дії. Бета-інтерферони призначають по 6-12 млн МО через день тривалим безперервним курсом. Також в терапії розсіяного склерозу використовують такі сучасні препарати як: Копаксон (глатирамера ацетат), цитостатик Мітоксантрон, а також препарат моноклональних антитіл наталізумаб (Тізабрі).
Ці лікарські засоби зменшують кількість і вираженість загострень, подовжують період ремісії, сповільнюють прогресування патологічного процесу.
симптоматичне лікування застосовується з метою полегшення конкретних симптомів захворювання. Можуть бути використані такі препарати:
- Мидокалм, сирдалуд - знижують м'язовий тонус при центральних парезах;
- Прозерін, галантамін - при розладі сечовипускання;
- Сибазон, феназепам - зменшують тремор, а також невротичні симптоми;
- Флуоксетин, пароксетин - при депресивних розладах;
- Фінлепсин, антелепсин - застосовуються для усунення судом;
- Церебролізин, ноотропіл, гліцин, вітаміни групи В, глутамінова кислота - застосовуються курсами для поліпшення роботи нервової системи.
Григорова Валерія, медичний оглядач