Онкологія

Лімфома Ходжкіна симптоми, лікування

Лімфоми - це злоякісні пухлинні новоутворення, що вражають, головним чином, лімфатичні вузли і судини. У міру розвитку процес зачіпає всі органи і системи, і викликає недокрів'я (анемію). Понад три десятки захворювань даної групи діляться на 2 основних типи - лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз) та неходжкінські лімфоми.

Зверніть увагу: тип лімфоми визначається в ході мікроскопії зразків тканини лімфовузлів. Характерною особливістю лімфогранулематозує наявність аномальних клітин Рід-Штернберга.

Лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз) є добре вивченою патологією. Порівняно недавно це системне захворювання розцінювалося як невиліковне, проте в наші дні при своєчасній діагностиці та адекватної комплексної терапії можна домогтися повного одужання хворого або стійкої тривалої ремісії.

Лімфома Ходжкіна виявляється у осіб будь-якого віку; іноді вона діагностується навіть у дітей молодше 10 років. Раніше вважалося, що має місце 2 вікових піку захворюваності - від 15 до 40 років і після 50 років. Однак в ході ретроспективного дослідження гістологічних проб із застосуванням методики іммунофенотіпірованія з'ясувалося, що в багатьох випадках виставлений раніше діагноз людям у віці був помилковим, і другий пік фактично відсутня. У літніх пацієнтів вище ймовірність рецидивування.

Зверніть увагу: на частку лімфоми Ходжкіна припадає 1% від загального числа злоякісних пухлин. У нашій країні рівень захворюваності становить 2-3 випадки на 100 тис. Чоловік. У чоловіків це пухлинне захворювання діагностується дещо частіше.

Причини розвитку лімфоми Ходжкіна

До теперішнього моменту часу точні причини розвитку лімфоми Ходжкіна до кінця не ясні. У другій половині минулого століття була встановлена ​​кореляція (взаємозв'язок) між частотою розвитку лімфогранулематозу і інфікованість вірусом Епштейна-Барр. Вважається, що в ряді випадків має місце генетично зумовлена ​​схильність.

Зверніть увагу: лімфогранулематоз частіше розвивається у людей, що належать до європеоїдної раси.

Найбільш ймовірними причинами появи лімфоми Ходжкіна вважаються:

  • вплив речовин з канцерогенним ефектом (в т. ч. сільськогосподарських пестицидів і гербіцидів);
  • захворювання інфекційного генезу (в 40% випадків - мононуклеоз);
  • спадкова схильність;
  • зниження імунітету (в основному - при ВІЛ-інфікуванні).

Класифікація лімфоми Ходжкіна

За морфологічними характеристиками прийнято розрізняти 4 типи лімфоми Ходжкіна:

  • варіант з нодулярним склерозом (до 45% випадків);
  • змішано-клітинний тип (35%);
  • лімфогістіоцитарні (приблизно 15%);
  • лімфоїдневиснаження (близько 5%);

Виділяють також нодулярну (вузлувату) форму з лімфоїдним переважанням. Цей різновид захворювання відрізняється найбільш сприятливим перебігом і залишає високі шанси на повне одужання.

Симптоми лімфоми Ходжкіна

Найбільш частим симптомом початковій стадії (в 60-75% випадків) є збільшення лімфатичних вузлів без розвитку больового синдрому і погіршення загального самопочуття. Зазвичай в першу чергу страждають лімфовузли шийно-надключичній області. Більш специфічних ознак патології на ранніх етапах не виявляється.

На кожній з чотирьох стадій розвитку лімфогранулематозу можливо безсимптомний перебіг.

Найбільш типовими симптомами гострої стадії лімфоми Ходжкіна є:

  • гарячкова реакція (ознака інтоксикації);
  • рясне потовиділення в нічний час;
  • інтенсивний свербіж шкіри;
  • втрата ваги на 10% і більше.

важливо: лихоманка, істотне зниження маси тіла і інтенсивне потовиділення в нічний час в 10% випадків можуть бути першими симптомами лімфоми Ходжкіна, а невелике збільшення лімфовузлів відзначається пізніше. При такому варіанті розвитку захворювання в ході лабораторного дослідження аналізу крові виявляється анемія і зниження числа лейкоцитів.

У міру прогресування лімфогранулематозу збільшені рухливі вузли згуртовуються в досить великі конгломерати.

Зверніть увагу: іноді пацієнти відзначають появу больового синдрому в лімфовузлах після прийому напоїв, що містять етиловий спирт.

У кожного п'ятого пацієнта вже на початкових стадіях фіксується збільшення лімфовузлів середостіння. Нерідко це виявляється випадково на флюорографії.

Симптомами появи великого конгломерату в середостінні є:

  • задишка;
  • кашель;
  • набряки обличчя;
  • синюшність шкірних покривів лицевої ділянки;
  • болю в ділянці грудної клітки (нечасто).

Для лімфоми Ходжкіна досить характерні різні патологічні зміни з боку шкірних покривів. Специфічні пухлинні ураження шкіри рідкісні, але часто відзначаються алергічні прояви і дерматити. Болісний свербіж шкіри (такі скарги пред'являє кожен третій пацієнт) є причиною численних расчесов, втрати апетиту, порушень сну, а в деяких випадках - і нервово-психічних розладів.

Гарячкова реакція відрізняється різноманіттям варіантів. Зазвичай на ранніх стадіях розвиваються короткочасні щоденні підйоми загальної температури тіла. Спочатку з'являється озноб а потім слід профузне потовиділення і зниження температури до нормальних цифр. Лихоманка легко знімається звичайними жарознижувальними - бутадіон, Парацетамолом, індометацин і т. Д.

Іноді на ранніх етапах розвитку лімфоми Ходжкіна уражаються парааортальні вузли. Провідним симптомом в таких ситуаціях є біль у ділянці нирок, що з'являються або посилюються вночі.

Дуже часто патологічний процес поширюється на легеневу тканину. У легких виявляється розвиток ізольованих осередків або інфільтративне проростання злоякісного новоутворення з середостіння. Клінічні симптоми зазвичай стерті, але в ході інструментальної діагностики (рентгенографії) в плевральнихпорожнинах визначається наявність рідини.

На пізніх етапах в 30% випадків страждає селезінка, що в ході лікування, як правило, вимагає її видалення.

Будь-яка з гістологічних різновидів лімфогранулематозу може ускладнитися ураженням кісткової тканини (у кожного п'ятого пацієнта). Найбільш часто страждають хребці, набагато рідше - трубчасті кістки. Провідним проявом поширення пухлини на кістки стає больовий синдром.

Якщо торкнуться кістковий мозок, можлива тромбоцитопенія, анемія і зниження числа лейкоцитів.

Зрідка при лімфомі Ходжкіна уражаються і оболонки спинного мозку, що може бути причиною неврологічних симптомів і навіть призводити до паралізації пацієнта.

Патологічні зміни в шлунково-кишковому тракті виникають при проростанні злоякісного новоутворення або здавленні того чи іншого органу. Іноді страждає підслизовий шар тонкого кишечника і шлунка.

При лімфомі Ходжкіна пухлинні новоутворення з середостіння мають властивість проростати також в стравохід, трахею і серцевий м'яз.

Ураження печінки виявляється тільки при запущеному захворюванні, оскільки даний орган має величезні можливості для компенсації і регенерації. На пізніх стадіях печінка збільшується; при пальпаторно дослідженні визначається її значне виступаніє з-під реберної дуги. При біохімічному аналізі крові виявляється зниження рівня альбумінової фракції білків плазми і зростання активності лужної фосфатази.

Рецидиви можуть бути ранніми (розвиваються протягом першого року після проведеної хіміо- та радіотерапії) і пізніми (через рік і більше). Диференціація рецидивів важлива при виборі лікарської тактики і складанні прогнозу.

Діагностика лімфоми Ходжкіна

Підтвердити або спростувати цей діагноз можна тільки в ході гістологічного дослідження зразка тканини, взятого при біопсії. Критерієм лімфоми Ходжкіна є присутність в біоптаті клітин Рід-Штернберга і їх попередників (клітин Ходжкіна). Звичайного цитологічного дослідження може виявитися недостатньо для диференціальної діагностики з іншими лімфоми; в сумнівних випадках потрібне застосування методу іммунофенотіпірованія.

Методи, що застосовуються при діагностиці лімфоми Ходжкіна:

  • повне фізичне обстеження;
  • аналіз крові (загальний і біохімічний);
  • мікроскопічне дослідження біоптату з лімфовузла;
  • рентгенологічне дослідження легенів (обов'язково в двох проекціях!);
  • УЗД всіх груп лімфовузлів;
  • біопсія і мієлограма кісткового мозку;
  • рентгенологічне дослідження кісток.

важливо: зміни картини крові при лімфомі Ходжкіна не відрізняються особливою специфічністю. Зазвичай виявляється лімфоцитопенія, помірний лейкоцитоз і незначний нейтрофільоз.

За свідченнями додатково проводяться:

  • КТ середостіння;
  • лапаротомія;
  • сцінтіографіі з галієм;
  • торакотомия і біопсія лімфовузлів середостіння.

Варіанти лікування лімфоми Ходжкіна

важливо: в середині 20-го століття 5-річна виживаність пацієнтів з цим діагнозом не перевищувала 5%. Інноваційні програми лікування дозволили домогтися 20-річної виживаності без рецидивів у 60% хворих. При "захопленої" на початкових стадіях розвитку лімфоми Ходжкіна даний показник наближається до 90%.

Локальні ураження груп лімфовузлів успішно лікуються за допомогою радіотерапії, т. Е. Впливу іонізуючого випромінювання. Дана методика застосовується ще з початку минулого століття. Для лікування лімфоми Ходжкіна показано багатопільної або мантіевідное опромінення. Тривалість терапії становить 3-4 тижні, а сумарна доза досягає 40 Гр.

Зверніть увагу: радикальна радіотерапія дозволяє досягти ремісії у 95% хворих з I-II стадією.

Широко практикується також поліхіміотерапія, яка в комбінації з опроміненням дозволяє домогтися повного лікування пацієнтів навіть на III-IV стадії з генералізацією пухлинного процесу. Циклова хіміотерапія здійснюється до повної ремісії. Потім проводиться 2 закріплюють курсу. Після 3 циклів вдається домогтися ремісії у кожного другого хворого з більш-менш сприятливим прогнозом. Генералізовані форми вимагають проведення 6 і навіть 12 курсів. Безрецидивної виживаність протягом 20 років досягає 60%.

важливо: поєднання поліхіміо- і радіотерапії в 4 рази скорочує число рецидивів.

Можливі побічні ефекти поліхіміотерапії:

  • погіршення показників крові;
  • загальна млявість і м'язова слабкість;
  • зниження працездатності;
  • головні болі;
  • нудота;
  • блювота;
  • кишкові розлади (не завжди);
  • втрата волосся;
  • часті інфекції.

У важких випадках хворим показана хіміотерапія високими дозами фармакологічних засобів (Доксорубіцин, Вінбластин, Блеомицин і т. Д.) З подальшою трансплантацією кісткового мозку.

Лікування спочатку здійснюється в стаціонарних умовах, а потім пацієнт може отримувати необхідні препарати амбулаторно.

ПЛІС Володимир, медичний оглядач