пульмонологія

Бронхоектазії симптоми, діагностика, лікування

Бронхоектазії - це патологія, при якій в бронхах утворюються незворотні розширення і деформації, а ті, в свою чергу, провокують хронічне гнійне запалення слизової оболонки бронхів - гнійний ендобронхіт. При цій хворобі бронхи стають неповноцінними як в анатомічному, так і у функціональному плані.

Існують деякі клінічні суперечки: бронхоектазів це окрема хвороба або одна з ознак інших захворювань?

На даний момент досягнутий певний компроміс, і виділяють:

  • бронхоектатична хвороба, яка виникає первинно;
  • вторинні бронхоектази як симптомокомплекс, які супроводжують інші запально-фіброзні захворювання;
  • бронхоектази як вроджену аномалію.

Етіологія

Безпосередні причини виникнення та розвитку бронхоектазів до кінця не з'ясовані. Багато факторів розцінюють як сприяють, але їх не переводять в ранг прямих причин захворювання. це:

  • інфекція в бронхолегеневому дереві, яка може викликати гострий респіраторний процес (пневмококи, стафілококи, гемофільна паличка). Цей фактор на повноцінний етіологічний не «тягне», тому як у дуже багатьох пацієнтів наступало повне лікування від інфекції без наслідків для бронхів. Інфекційних збудників необхідно розцінювати як поштовх до загострення запального процесу в бронхах, але не причину їх деформації;
  • спадкова неспроможність (неповноцінність) бронхіального дерева; вона проявляється через недостатнє розвитку м'язових, сполучнотканинних і хрящових елементів стінки бронха, а також слабких місцевих механізмів, які повинні були б захистити від інфекційних збудників;
  • слабкий загальний імунітет.

Найчастіше страждають чоловіки - вони становлять близько 60-65% хворих з бронхоектазами. Але пряма залежність між підлогою та виникненням хвороби поки не виявлена, тому на даний момент дане процентне співвідношення розцінюється всього лише як статистика.

Більш помітний зв'язок з віком - в більшості випадків хворобу діагностують у пацієнтів від 5 до 25 років.

патогенез

У розвитку бронхоектазів виділяють три важливих патогенетичних моменту:

  • зменшення прохідності великих бронхів (пайових і сегментарних), через що страждає їх дренажна функція - виведення секрету;
  • в накопичилася, застійної мокроті створюються всі умови для проживання і розмноження патогенних мікроорганізмів;
  • формується обтураційний ателектаз - спадання ділянки легкого, до якого йде скомпрометований бронх. Ателектаз характерний для ряду патологічних станів, але при бронхоетазіях його виділяють найчастіше.

Основні причини, через які порушується проходження бронхів:

  • звуження через рубцювання (рубці як всередині бронха, так і зовні);
  • аспірованої (тобто, те, яке вдихнули) чужорідне тіло;
  • новоутворення (як всередині бронха, так і зовні);
  • здавлення прикореневими лімфатичними вузлами;
  • тривале перебування в просвіті бронха слизової пробки при будь-яких гострих дихальних хворобах;
  • туберкульозний бронхоаденіт - специфічне запалення слизових залоз бронхів, викликане паличкою Коха.

Три останні причини більш характерні для дитячого віку.

Закупорка бронха і подальша затримка в ньому бронхіального секрету дають поштовх до розвитку гнійного процесу нижче місця закупорки. У свою чергу, гнійний процес запускає зміни в стінках бронхів:

  • повне або часткове руйнування миготливого епітелію (без його участі бронхіальний секрет не зможе вийти назовні);
  • стоншування і руйнування хрящових елементів бронха;
  • дегенерація гладких елементів стінки бронха і заміна їх сполучною тканиною (найчастіше фіброзної).

Через таких змін в стінці бронха вона стає більш піддатливою і менш стійкою до дії наступних факторів:

  • зростання ендобронхіального тиску, що виникає під час кашлю;
  • розтягнення накопичилася бронхіальним секретом;
  • негативний тиск в плевральній порожнині - воно посилюється через те, що з-за ателектазу зменшується корисний об'єм якоїсь частини легкого.

Як наслідок, локально виникає і збільшується розширення стінки бронха.

Навіть якщо бронхіальна прохідність відновиться (приберуть слизову пробку, ліквідують рубці, що тиснуть на бронх, і так далі), розширення стінки бронха нікуди не зникає. Якщо її м'язові і сполучнотканинні елементи ще якось здатні повертатися в початковий стан, то хрящові елементи після розтягування до попереднього стану не повертаються, тому що не володіють необхідною еластичністю.

В розширеннях бронха починає затримуватися і застоюватися секрет, приєднується інфекція. Як наслідок, періодично починає загострюватися запальний процес, який рано чи пізно переходить в гнійно-запальний. Так виникає гнійний ендобронхіт.

Це далеко не повне пояснення розвитку хвороби, її патологічні механізми продовжують вивчати. До того ж деякі ланки патогенезу вимагають підтвердження:

  • наявність обтурації довести важко - на момент звернення пацієнта до лікаря вона не спостерігається, але гіпотетично може розвинутися, спровокувати зміни і зникнути;
  • ателектаз виявляється не у всіх клінічних випадках.

У розвитку бронхоектатичної хвороби підозрюють і зниження прохідності бронхів подрібніше, які знаходяться нижче формуються розширень. Розширення дрібніших бронхів діагностовано у всіх пацієнтів, у яких були визначили наявність бронхоектазів. Помічено, що чим сильніше страждає прохідність цих бронхів, тим більше виражені зміни в легеневій тканині, а саме:

  • ателектаз (При повній закупорці бронха);
  • емфізема (протилежний до ателектазу процес - "роздування" легеневої тканини при залученні клапанного механізму, тобто, коли перешкода в бронху дозволяє впустити повітря в легені, але не дозволяє йому вийти назад).

Виходячи з описаного патогенезу, стає зрозумілим, чому бронхоектатична хвороба може супроводжуватися хворобами верхніх дихальних шляхів. Причини цього:

  • загальна неспроможність захисних механізмів дихальних шляхів;
  • розширені бронхи інфікуються і "діляться" інфекцією з верхніми дихальними шляхами. Процес в бронхоектазів стихає, але на той момент розгорається інфекція в верхніх дихальних шляхах, які тепер "діляться" нею зі зміненими бронхами. Утворюється порочне коло, з якого пацієнт ніяк не може вийти.

Найчастіше при бронхоектатичної хвороби виникають такі захворювання верхніх дихальних шляхів, як:

  • синусити;
  • хронічне запалення мигдалин (не тільки піднебінних, а й інших);
  • аденоідіти.

Вони зафіксовані у половини хворих, які страждають бронхоектазів, і особливо виражені у дітей.

Описаний процес в бронхах викликає порушення легеневого кровообігу. При бронхоектазів просвіт бронхіальних артерій підслизового шару збільшується в 5 разів, в просвіт артерио-артеріальних анастомозів - в 10-12 разів. Відбувається виражений скидання артеріальної крові в легеневі артерії - через це в них запускається ретроградний кровотік (проти природного плину крові по судинах). Він, в свою чергу, викликає місцеве, а при подальшому розвитку і загальне підвищення кров'яного тиску в легеневих артеріях. Такий механізм призводить до виникнення легеневого серця (збільшення правих відділів серця через те, що в малому колі кровообігу підвищився АТ). 

Як виглядають бронхи і легені під мікроскопом

При мікроскопічному дослідженні зрізів в стінці бронха з бронхоектазами виявляють хронічне запалення з периваскулярні склерозом - розростанням сполучної тканини навколо судин. Навколо бронхів визначається лімфоїдна тканина - вона оточує їх, немов муфта, особливо такий процес виражений у дітей. Самі стінки бронхів потовщені (місцями стоншена), слизова - в складках, з характерними нерівностями.

В розширеннях бронхів миготливийепітелій втрачає вії і перероджується в багаторядний або багатошаровий плоский, який через відсутність війок не в змозі "виштовхувати" бронхіальний секрет.

Класифікація

Залежно від того, яким чином розширюються змінені бронхи, бронхоектазів поділяють на:

  • циліндричні - бронх роздувається рівномірно по колу, змінений ділянку схожий на циліндр;
  • мішечкуваті - стінка бронха видувається в якомусь слабкому місці у вигляді звисає мішечка;
  • веретено-образні - бронхіальна стінка роздувається рівномірно, але по ширині трохи, а більше захоплює бронх по довжині, через що цю ділянку стає схожий на веретено;
  • змішані.

Через те, що бронхоектазів розвиваються поступово, можуть виникати якісь проміжні форми між циліндричними, мішечкуватими і веретеноподібними різновидами.

За наявності ателектазов бронхоектазів поділяють на:

  • ателектатические;
  • без ателектазов.

За розвитком клінічної картини і ступеня тяжкості виділяють 4 форми хвороби:

  • легку - повністю компенсований;
  • виражену - симптоми наростають, але компенсаторні механізми частково справляються з хворобою;
  • важку - компенсаторні механізми не справляються з хворобою;
  • ослож-ненную.

За поширеністю бронхоектазів виділяють:

  • односторонні;
  • двосторонні.

Залежно від стану пацієнта розрізняють фази хвороби:

  • загострення - розпал процесу;
  • ремісія - морфологічні зміни в змінених бронхах залишаються ті ж, але клінічна картина вщухає.

Клінічні симптоми бронхоектазів

У багатьох випадках зафіксувати точний початок захворювання складно, так як перші ознаки розглядаються як прояв простудних захворювань. Хворий може не надавати їм значення, списуючи на те, що застуда - це "звичайне явище".

Труднощі викликає визначення початку хвороби у маленьких дітей, у яких ті ж простудні захворювання можуть виявлятися не виражено. Щоб зорієнтуватися, коли почалася хвороба, потрібно дуже ретельно розпитувати батьків буквально з фіксацією найменшого "чиха" дитини.

За останні кілька десятків років спостерігається зниження кількості важких форм і почастішання легких (їх ще називають малими) форм.

Основні скарги пацієнта:

  • кашель;
  • відходження мокроти;
  • рідко - кровохаркання;
  • задишка;
  • ниючі болі в грудній річки;
  • підвищення температури тіла;
  • помітне погіршення загального стану.

Найголовніший клінічний показник бронхоектатичної хвороби - кашель з мокротою.

Кількість виділеного з бронхів варіює - від 20 до 500 мл. Найбільш рясне відходження мокроти спостерігається:

  • вранці (дуже характерна ознака - "повним ротом");
  • якщо хворий знаходиться в лежачому положенні і повертається на бік не порушених процесом бронхів (при односторонньому захворюванні);
  • при спробі нахилитися вперед.

В мокроті неозброєним оком можна визначити наявність гнійного вмісту, через який вона може набувати нерезкий специфічний запах. При важкій формі захворювання виділяється мокротиння з неприємним, гнильного відтінку, запахом. У період затихання процесу може не відділятися взагалі, у хворого буде спостерігатися "сухе" покашлювання. 

Якщо зібрати мокротиння в банку, через деякий час вона розділяється на два помітно відрізняються шару:

  • верхній - рідина підвищеної в'язкості, з домішкою слини в великих кількостях;
  • нижній - цілком складається з гнійного осаду.

Для оцінки інтенсивності процесу важливіше не те, скільки мокротиння відкашлятися хворий, а то, який відсоток в ній гнійного вмісту.

Кровохаркання хоч і спостерігається рідко, але в ряді випадків може бути єдиною ознакою бронхоектатичної хвороби, якщо у хворого спостерігається так звана "суха" бронхоектазія без гнійного процесу в бронхах. При вираженому кашлі і слабкості судинної стінки може виникнути легенева кровотеча.

Задишка - один з "популярних" ознак при бронхоектазів: вона спостерігається у третини хворих. Зникає після того, як хворого прооперують.

Нерідко симптомом, що виникають уже в розпал хвороби, є і болю в грудній клітці. Вони пов'язані зі змінами в плеврі.

Підвищення температури тіла свідчить про наявність гнійно-запального процесу і спостерігається в періоди погіршення. Температура підвищується до субфебрильних цифр (37,1-37,4 градуса за Цельсієм). У важких хворих з вираженим гнійним процесом може підвищитися до 38,5-39 градусів, при відхаркуванні мокротиння у великій кількості знижується.

Погіршення загального стану відбувається теж у період загострення. У таких хворих спостерігаються:

  • загальне погане самопочуття;
  • млявість як при спробі поактівнічать, так і в пасивному стані;
  • зниження працездатності;
  • поганий настрій аж до пригніченості психіки - пояснюється тим, що хворому психологічно заважає присутність смердючої мокроти, неприємний запах при диханні і з рота, який важко приховати за допомогою дезодоруючих пристосувань (цукерок, спреїв).

Зовнішній вигляд хворих може змінитися тільки в деяких випадках, коли через виражених змін в бронхах погіршується вентиляція легенів. При цьому шкіра і видимі слизові оболонки стають блідими. Виражений ціаноз (посиніння) покривів і пальці у вигляді барабанних паличок з булавовидним потовщенням, які раніше були прогностичним ознакою бронхоектазів, зараз зустрічаються дуже рідко.

Із загальних клінічних проявів у дітей і підлітків при важкій формі захворювання можуть відзначатися:

  • невелика затримка фізичного (іноді розумового) розвитку;
  • уповільнення статевого дозрівання.

діагностика бронхоектазів

При діагнозі бронхоектатичної хвороби дуже характерною є скарга хворого на рясне відкашлювання мокроти.

Дані об'єктивного огляду менш інформативні. Блідість пацієнта - тільки додатковий ознака-штрих, так як може спостерігатися при великій кількості захворювань. При перкусії іноді відзначається притуплення звуку в зоні ураження. Більш інформативна аускультація - при наявності мокротиння в зоні ураження вислуховуються:

  • жорстке дихання;
  • характерні крупно-і среднепузирчатие хрипи, вони зменшуються або зовсім зникають після того, як попросити хворого, щоб від відкашлявся.

У період ремісії ці ознаки можуть бути відсутніми.

Рентгенографія демонструє зміни в легенях, які відбулися через зміни в бронхах. Це прямі ознаки:

  • пористого на тлі посилення легеневого малюнка;
  • ущільнення в тих відділах легкого, чиї бронхи були вражені;
  • зони ателектазу.

Є й непрямі рентгенологічні ознаки, не менш важливі при постановці діагнозу:

  • тінь середостіння зміщена в бік ураження;
  • високе розміщення і зниження рухливості купола діафрагми з боку ураження;
  • облітерація (заростання) синусів (кишень) діафрагми;
  • підвищена прозорість неуражених відділів легень - пояснюється компенсаторною емфіземою, так як легке з боку ураження погано "дихає", його функції бере на себе "Неуражені" легке, настає вікарний (компенсаторна) емфізема.

При бронхоскопії бронхіальне дерево оглядають за допомогою введеного в нього бронхоскоп.

За допомогою цього методу можна:

  • оцінити ступінь нагноєння;
  • провести санацію (очищення) бронхів;
  • здійснювати контроль за розвитком процесу в динаміці.

Найбільш інформативний метод при діагностика бронхоектазів - бронхографія з контрастуванням. Для її виконання необхідні наступні умови:

  • максимальна очищення бронхіального дерева;
  • максимальне купірування гнійного процесу.

При бронхографії відзначаються наступні ознаки бронхоектазів:

  • розширення уражених бронхів;
  • їх зближення;
  • відсутність контрастної речовини в дрібних бронхах, які знаходяться далі (нижче) за зоною бронхоектазів - через різке відмінності між наповненими контрастом і ненаполненного бронхами картина схожа на пучок прутів або ж обрубаний віник.

При якісно виконаної бронхографії і наявності характерного кашлю з великою кількістю мокротиння діагноз труднощі не представляє.

У більшості випадків хворобою вражені бронхи, що йдуть до базальних сегментах лівої легені, а також до середньої частини праворуч. 

Течія

При бронхоектатичній хворобі періоди загострення (спостерігаються найчастіше навесні і восени, при активізації інфекційних збудників) чергуються з періодами ремісії.

Буває так, що перенісши кілька загострень в дитячому віці, хворі суб'єктивно можуть відчувати себе здоровими протягом багатьох років аж до моменту статевого дозрівання. З 14-17 років періоди загострення будуть виникати частіше і більш-менш регулярно.

Багато років процес може бути обмеженим, а при правильній лікувальній тактиці - купейним. З іншого боку на його тлі в якості ускладнення може розвинутися важкий обструктивний бронхіт, який в свою чергу здатний привести до розвитку:

  • дихальної недостатності;
  • легеневого серця.

У таких хворих можуть виникнути й інші ускладнення:

  • вогнищевий нефрит;
  • амілоїдоз (в першу чергу нирок);
  • аспіраційний абсцес (з боку ураженої легені);
  • емпієма плеври (дифузне нагноєння без чітких меж).

В даний час випадки виникнення таких ускладнень стали спостерігатися рідше в 5-6 разів, ніж 10-20 років тому.

Принципи лікування бронхоектазів  

Залежно від ступеня розвитку бронхоектатична хвороба лікують:

  • консервативними методами;
  • застосовуючи хірургічне втручання.

При незначних змінах з боку бронхіального дерева консервативна терапія показана, щоб:

  • попередити загострення;
  • зняти загострення, яке вже розвинулося;
  • підтримати клінічне благополуччя;
  • в ряді випадків, коли хвороба діагностована на ранніх етапах, домогтися практично повного лікування (це спостерігається переважно у дітей).

У випадках з великим процесом, коли радикальна операція технічно неможлива, консервативні методи показані:

  • в якості паліативної терапії, що полегшити стан хворого;
  • для запобігання подальшому прогресуванню бронхоектазів;
  • для запобігання розвитку ускладнень;
  • як допоміжний захід при підготовці хворого до бронхоскопії.

При проміжному варіанті тяжкості хвороби консервативна терапія важлива:

  • при підготовці до радикальної операції з видаленням скомпрометованих бронхів.

Оперативне лікування призначають в тих випадках, коли консервативна терапія не справляється з бронхоектазами:

  • некупируются загострення в скомпрометованих бронхах;
  • не може зупинити подальше залучення в процес бронхів.

консервативна терапія

Головні ланки консервативного лікування при бронхоектазів:

  • санація бронхіального дерева з максимально можливим вилученням гнійних виділень;
  • місцевий вплив протимікробними і антисептичними препаратами на гноєтворні інфекційний агент (здійснюється після санації);
  • вплив на слизову оболонку бронхів Муколитики, які полегшують відходження мокроти (здійснюється після санації);
  • парентеральная антибіотикотерапія (важливо знати, що введення препаратів внутрішньом'язово і внутрішньовенно не є альтернативою ендобронхіального введення ліків - і навпаки);
  • загальнозміцнюючі процедури - прогулянки, повноцінне харчування, а в стадії ремісії - також плавання в басейні і природних водних джерелах, загартовування.

У числі консервативних процедур проводяться заходи, що сприяють відходженню мокротиння:

  • дихальна гімнастика;
  • масаж грудної клітини за допомогою вібраторів;
  • постуральний масаж.

Санація бронхіального дерева проводиться:

  • через транстрахеального катетер;
  • при діагностичної лапароскопії.

Постуральний дренаж - це дренування бронхіального дерева натуральним методом (откашливанием), коли пацієнт перебуває в певному положенні. Найбільш поширені методи постурального дренажу:

  • хворий знаходиться в ліжку, головний кінець якої піднято, а подушка прибрана, хворого просять повертатися на бік, потім на живіт, назад на бік, при цьому відкашлювати мокротиння - і так з повторами; через 15-20 хвилин процедуру припиняють, головний кінець встановлюють в нормальне положення, процедуру повторюють через 2-3 години (в залежності від стану пацієнта);
  • пацієнт лягає поперек ліжка, верхня частина його тулуба повинна звисати так, щоб він спирався ліктями об підлогу; пацієнт, повертаючись з боку на бік, відкашлює мокроту протягом 10-15 хвилин, потім робить перерву і повторює процедуру.

У деяких клініках для проведення постурального дренажу є столи, в яких можна регулювати кут нахилу їх частин.

Багато клініцисти описують випадки, що саме після постурального дренажу у пацієнтів проходили явища інтоксикації, які до цього не купірувати іншими методами.

хірургічне лікування

При бронхоектазів виконують щадну резекцію ділянки легких зі зміненими бронхами. Втручання проводять в тому випадку, якщо можна встановити межі поразки і його обсяг.

Резекція легені - інвалідизуючих операція. При "малих формах" рішення про виконання такої операції беруть з обережністю, після ряду бронхографічні досліджень в динаміці, які підтверджують негативну динаміку, і в тому випадку, якщо консервативна терапія не допомагає.

Якщо бронхоектазів спостерігаються тільки в одній легені, то резекція легені може бути більш радикальною, аж до видалення легкого при його великому ураженні. Але при цьому слід враховувати теоретичну можливість виникнення бронхоектазів і з іншого боку.

Якщо бронхоектазів спостерігаються з обох сторін, але одна сторона вражена більше, то допускається резекція скомпрометованого ділянки на цій стороні. Паралельно продовжують виконувати терапевтичні призначення. Завдяки такій комбінації консервативного і оперативного лікування стан пацієнта поліпшується або, як мінімум, стабілізується.

При приблизно симетричному ураженні з обох сторін виконують двосторонню резекцію - як правило, її проводять поетапно, з різницею в часі від 6 до 12 місяців.

Операцію не проводять, якщо при двосторонніх бронхоектазів вражені верхні легеневі сегменти. Також для прийняття рішення про радикальної операції враховують наявність ускладнень бронхоектатична поразки - найчастіше це:

  • обструктивний бронхіт;
  • виражена дихальна недостатність;
  • легеневе серце.

профілактика

Щоб попередити розвиток бронхоектазів, слід:

  • уникати факторів, які викликають хвороби бронхів і легенів - вони, в свою чергу, призводять до розвитку бронхоектазів;
  • при вже виникли захворюваннях дихальних шляхів скрупульозно виконувати призначення лікаря (наприклад, не скасовувати самовільно антибіотики, призначені при пневмонії, навіть якщо клінічна картина значно покращилась).

прогноз

При важких і ускладнених формах бронхоектатичної хвороби прогноз серйозний. Серед тих, хто хворів від 5 до 10 років, летальний результат відзначався в 24%, прогрес погіршення захворювання був зафіксований у 45,2% пацієнтів, яким не було виконано своєчасне оперативне лікування.

Летальність після операцій у таких хворих становить до 1%. Оперативне лікування не завжди покращує прогноз. Статистичні дані свідчать про те, що:

  • поліпшення стану спостерігається у приблизно 50% прооперованих;
  • незадовільні результати зафіксовані в 12% випадків.

Погіршення стану після операції залежить в першу чергу від:

  • невірного визначення обсягу поразки, через що при резекції залишають частину уражених ділянок;
  • післяопераційних ускладнень.

У ряді випадків виникають рецидиви хвороби - їх пов'язують з переміщенням бронхів після резекції, через що погіршується їх дренажна функція.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант