Зміст статті:
- симптоми саркоми
- причини саркоми
- стадії саркоми
- Саркома з метастазами
- лікування саркоми
Що таке саркома?
Саркома - це одна їх різновидів злоякісних новоутворень, що виходять з клітинних елементів сполучної тканини. Оскільки, в організмі людини немає жодного органу і анатомічного сегмента, який не містив би сполучної тканини, саркома не має суворої локалізації. Такий пухлинної трансформації схильні будь-які ділянки людського тіла. На практиці це пов'язане з суперечливими статистичними даними, згідно з якими лише 5% усіх злоякісних новоутворень припадає на частку сарком. Але їх особливість така, що виникнення подібної пухлини пов'язане з високою летальністю. Ще одна особливість сарком - переважне виникнення в молодому віці в період активного росту організму (вік понад 35% хворих не перевищує 30 років).
Загальні характеристики саркоми:
Високий ступінь злоякісності;
Інвазивний тип зростання з проростанням навколишніх тканин;
Виростання до великих розмірів;
Часте і раніше метастазування в лімфатичні вузли і внутрішні органи (печінка, легені);
Часті рецидиви після видалення пухлини.
Кожен з видів сарком має улюблені місця зростання, вікові рамки, зв'язок з певним підлогою та іншими факторами. Вони розрізняються між собою макроскопічно і гістологічно, ступенем злоякісності, різної схильністю до метастазування і рецидивування, глибиною проростання і поширеністю. Абсолютна більшість сарком ростуть у вигляді вузлів різних розмірів і форми, не мають чітких меж і на розрізі нагадують м'ясо риби блідо-сірого відтінку з ділянками некрозів і різною кількістю судин. Деякі саркоми характеризуються швидким ростом (тижні, місяці), але існують і пухлини з уповільненим типом росту (роки, десятиліття). Пухлини такого типу завжди добре кровоснабжаются.
Найбільш часті локалізації саркоми
Головними похідними сполучної тканини в організмі є кістки, судини, м'язи, зв'язки, сухожилля, фасції, сполучнотканинні оболонки і капсули внутрішніх органів і нервів, сполучнотканинні перетяжки жирової тканини і клітинних просторів.
Залежно від цього і локалізації, пухлинному росту найбільше схильні до:
Кістки кінцівок;
М'які тканини кінцівок (разом з саркомами з кісток складають 60% всіх сарком);
М'які тканини і кістки тулуба;
М'які тканини, клетчаточние простору і кістки голови і шиї;
Сполучнотканинні елементи молочних залоз і матки;
Клітковина заочеревинного простору;
Інші рідкісні локалізації (внутрішні органи, черевна і плевральна порожнина, середостіння, головний мозок і периферичні нерви).
Гістологічна класифікація та види саркоми
Серед усіх злоякісних пухлин саркома володіє найбільшим розмаїттям гістологічних типів. До розряду сарком відносяться:
Тип саркоми | Будова і опис пухлини |
остеосаркома | Утворюється з клітинних компонентів кісткової тканини |
хондросаркома | Представлена хрящової тканиною |
Параостальная саркома | Утворюється з окістя і оточуючих кістку тканин |
ретикулосаркома | Зростання пухлини з елементів кісткового мозку |
саркома Юінга | Різновид остеосарком, що вражає переважно кінцеві відділи довгих кісток кінцівок |
фібросаркома | Пухлина з сполучнотканинних елементів і волокон фіброзного типу |
ангіосаркома | Основою пухлини є розростання судинних елементів |
Стромальні саркоми шлунково-кишкового тракту та інших внутрішніх органів | Відбуваються з сполучної тканини, що становить строму будь-якого органу |
ліпосаркома | Пухлина, що виростає з жирової клітковини |
рабдоміосаркома | Переважання елементів поперечно-смугастої мускулатури |
саркома Капоші | Множинні пухлинні розростання судин шкіри і лімфоїдної тканини на тлі імунодефіциту |
лімфангіосаркоми | Пухлина з розростанням компонентів лімфатичних судин |
дерматофібросаркома | Пухлина з структур шкіри з сполучнотканинною основою |
Синовіальная сарокома | Зростання пухлини їх синовіальних оболонок суглобів |
лімфосаркома | Зростання пухлини з лімфоїдної тканини |
Нейрофібросаркома | Виростає з оболонок нервів |
фіброзна гістіоцитома | Містить в своєму складі різні типи клітин сполучних тканин і волокон |
веретеноклеточной саркома | Вражає слизові оболонки і складається з великих веретеноподібних клітин |
мезотеліома | Субстратом пухлини може стати мезотелий перикарда, очеревини і плеври |
Ступінь диференціювання саркоми
Далеко не завжди, навіть під мікроскопом можна чітко розрізнити структуру саркоми і її гістологічний тип. Найголовніше, що повинно бути встановлено, це сам факт походження пухлини з сполучної тканини і ступінь її диференціювання.
Залежно від цього виділяють:
Низькодиференційовані саркоми. Пухлини такого типу мають найнижчу ступенем злоякісності, так як за своєю структурою не схожі на ті тканини, з яких вони ростуть. Вони практично не метастазують, повільно ростуть, мають великі розміри, видалення рідко викликає рецидиви;
Високодиференційовані саркоми. Є абсолютною протилежністю нізкодіфференцірованних. За структурою вони схожі на ті тканини, з яких відбуваються, високозлоякісні, швидко ростуть, рано метастазірут, погано піддаються хірургічному лікуванню;
Помірно диференційовані саркоми. Займають проміжне положення між попередніми типами.
Всі злоякісні пухлини людського організму глобально поділяються на епітеліальні - рак, залізисті - аденокарциноми, і сполучнотканинні - саркоми. Останній вид пухлин зустрічається рідше інших, але характеризується найбільшим різноманітністю гістологічних типів і можливістю ураження будь-яких органів, тканин і анатомічних сегментів!
симптоми саркоми
Клінічна картина саркоми залежить від локалізації і характеристик її злоякісності. Основні симптоми захворювання наведені в таблиці.
Група симптомів | прояви |
Больовий синдром |
|
поява пухлини |
|
Порушення функції ураженого органу або сегмента |
|
Проростання навколишніх тканин |
|
діагностика саркоми
Наявність будь-яких симптомів саркоми є прямим показанням для її підтвердження або виключення в найкоротші терміни.
Допомогти в цьому можуть такі методи діагностики:
Рентгенографічне дослідження при підозрі на остеосаркому і інші пухлини кісткової тканини;
Ультразвукове дослідження м'яких тканин або внутрішніх органів;
Томографія. При пухлинах кісток більш доцільно виконання комп'ютерної томографії. Пухлини м'яких тканин краще видно при МРТ;
Радіоізотопні методи діагностики. Їх діагностична значимість підвищується при глибокій локалізації пухлин в порожнинах і клітинних просторах;
Біопсія пухлини. При поверхнево розташованих пухлинах технічно нескладне труднощів. Глибоко розташовані пухлини можуть бути досліджені лише під ультразвуковим або томографічних контролем;
Ангіографія. Введене в артерії контрастну речовину визначає локальне скупчення судин в місці зростання пухлини і характер порушення кровообігу нижче місця зростання саркоми.
причини саркоми
Будь-які види сарком, як і всі злоякісні новоутворення, відносяться до поліетіологічним захворюванням, які виникають під дією багатьох причинних факторів. Визначити їх вдається в рідкісних випадках.
Основними винуватцями пухлинної трансформації сполучної тканини можуть стати:
Обтяжений спадковий анамнез і генетична схильність;
Шкідлива дія іонізуючої радіації на ДНК клітин;
Вплив онкогенних вірусів на клітини, що запускають механізми безконтрольного розподілу;
Порушення лімфовідтоку після операцій і патологічних процесів;
Вроджені та набуті імунодефіцити, ВІЛ-інфекція;
Курси хіміотерапевтичного і лікування імуносупресивними препаратами;
Трансплантація внутрішніх органів;
-
Травматичні ушкодження, великі і довгостроково незагойні рани, не витягуванні чужорідні тіла м'яких тканин.
Реалізація онкогенного дії причинних факторів у розвитку сарком найчастіше відбувається в організмі, що росте. Це пояснюється тим, що набагато легше викликати поломку в тих клітинах, які знаходяться в стадії активного ділення. Закономірність така, що чим глибше пошкодження ДНК, тим більше злоякісної буде саркома!
стадії саркоми
В основі поділу сарком на стадії лежать:
Розміри первинної пухлини;
Поширення за межі капсули органу або фасції анатомічного освіти, з яких саркома росте (м'язи, кістки, сухожилля і т.д.);
Залучення до процесу і проростання навколишніх тканин;
Наявність метастаз в регіонарні лімфатичні вузли;
Наявність метастазування у віддалені органи.
Гістологічний тип пухлини не впливає на стадийность сарком, на відміну від первинного місця локалізації пухлини в організмі. Саме те, в якому органі початку своє зростання саркома, найбільше впливає на визначення стадії процесу.
Саркома 1 стадії
Такі саркоми мають невеликі розміри, не виходять за межі органу або сегмента, з якого почали своє зростання, не порушують його функцію, не здавлюють життєво важливих анатомічних утворень, практично болючі, не метастазують. Виявлення навіть високодиференційований саркоми на першій стадії дозволяє домогтися гарних результатів лікування.
Ознаки першої стадії саркоми в залежності від конкретної локалізації такі:
Саркома ротової порожнини і мови - пухлина близько 1 сантиметра виходить із слизової оболонки або підслизового шару у вигляді невеликого вузла з чіткими межами;
Саркома губи - знаходиться в межах підслизового шару, слизової оболонки або в товщі губи;
Саркома клітинних просторів і м'яких тканин шиї - може мати розміри до 2 см і не виходить за межі фасцій, що обмежують зону її розташування;
Саркома гортані - вузол до 1 см обмежений слизовою оболонкою, або іншими верствами гортані, не виходячи за межі її фасциального футляра, не викликає виражених порушень фонації і дихання;
Саркома щитовидної залози - пухлина до 1 сантиметра з внутріорганних розташуванням в товщі тканинах. Капсула не проростає;
Саркома молочної залози - визначається у вигляді вузла до 2-3 см, знаходиться в межах часточки, з якої почався її зростання;
Саркома стравоходу - розміри пухлини до 1-2 см, розташована в товщі стінки органу. Пасаж їжі по стравоходу не порушений;
Саркома легкого - вражає один з сегментарних бронхів. Чи не виходить за межі сегмента і не порушує функцій легкого;
Саркома яєчка - має вигляд невеликого вузла і не залучає до процесу білкову оболонку;
Саркома м'яких тканин кінцівок - вузол може досягати 5 см, але не виходить за межі фасциальнихфутлярів.
Саркома 2 стадії
Загальні характеристики сарком другій стадії: внутриорганное розташування з проростанням всіх верств, збільшення розмірів пухлини, порушення функції органу, відсутність метастаз.
При ураженні конкретних органів це виглядає так:
Саркома ротової порожнини і мови - пухлина чітко видно при візуальному огляді, розташована в товщі анатомічні утворення, але проростає всі його верстви, включаючи слизову оболонку і фацію;
Саркома губи - вузол знаходиться в товщі губи, але проростає шкіру і слизову;
Саркома клітинних просторів і м'яких тканин шиї - пухлина досягає 3-5 см і виходить за межі фасцій, що обмежують простір її зростання;
Саркома гортані - вузол більше 1 см з поширенням через всі шари органу, порушенням фонації та дихання;
Саркома щитовидної залози - розмір вузла близько 2 см, капсула органу залучена в патологічний процес;
Саркома молочної залози - розміри пухлини близько 5 см, проростає кілька сегментів;
Саркома стравоходу - пухлина проростає всю товщу стінки стравоходу від слизового до серозного шару з залученням фасції. Виражена дисфагія;
Саркома легкого - пухлина викликає здавлення бронхів або поширюється на сусідні сегменти легені;
Саркома яєчка - проростання пухлиною білкової оболонки;
Саркома м'яких тканин кінцівок - проростання пухлиною фасциальних утворень, якими обмежений анатомічний сегмент (м'яз, клетчаточное простір).
Принцип виділення другої стадії саркоми полягає в тому, що такі пухлини знаходяться в межах органу, але вимагають розширеного висічення тканин при їх видаленні. Результати гірше, ніж при першій стадії процесу, але рецидиви наступають не часто.
Саркома 3 стадії
Третя стадія саркоми передбачає проростання пухлиною фасцій і органів, розташованих в безпосередній близькості з пухлиною, або наявність метастазування в регіонарні, по відношенню до неї, лімфатичні вузли.
Відносно конкретних органів це виглядає так:
Саркома ротової порожнини і мови - первинна пухлина великих розмірів, виражений больовий синдром, порушені нормальні анатомічні взаємини і жування. Є метастази в підщелепні і шийні лімфатичні вузли;
Саркома губи - великі розміри пухлини, різко деформує губу з можливим поширенням на навколишні ділянки слизової. Метастази в підщелепних або лімфатичних вузлах шиї;
Саркома клітинних просторів і м'яких тканин шиї - різко виражені ознаки порушення функціонування органів шиї (ковтання, дихання, розлади іннервації і кровопостачання). Пухлина зростає до великих розмірів і проростає судини, нерви, суміжні органи шиї. Є метастази в поверхневих і глибоких шийних і грудних лімфатичних вузлах;
Саркома гортані - різко порушує дихання і голос. Проростає судини, нерви, сусідні фасції. Є метастази в поверхневих і глибоких лімфатичних колекторах шиї;
Саркома щитовидної залози - проростає суміжні з щитовидною залозою тканини. Є метастази в шийних лімфатичних вузлах;
Саркома молочної залози - великі розміри пухлини з різкою деформацією молочної залози і метастазами в пахвових або надключичних лімфатичних вузлах;
Саркома стравоходу - пухлина велика, поширюється на клітковину середостіння, різко порушує пасаж їжі. Метастазує в лімфатичні вузли середостіння;
Саркома легкого - досягає великих розмірів, викликає здавлення бронхів, метастази в перибронхіальних і лімфовузли середостіння;
Саркома яєчка - має великі розміри, деформує мошонку і проростає її шари. Є метастази в пахові лімфовузли;
Саркома м'яких тканин кінцівок - пухлинний осередок близько 10 см, порушує функцію кінцівки, різко деформує її. Є метастази в регіонарних лімфатичних вузлах.
Саркома третьої стадії характеризується невтішними результатами лікування, вимагає розширених оперативних втручань і часто рецидивує.
Саркома 4 стадії
Самим несприятливим прогнозом є виявлення саркоми на 4 стадії пухлинного процесу. Небезпека такої ситуації в тому, що такі пухлини мають гігантські розміри, різко здавлюють навколишні тканини або проростають в них, утворюючи суцільний пухлинний конгломерат, часто супроводжуються розпадом і кровотечами. Завжди є метастази в регіонарні і лімфатичні вузли будь-якої локалізації. Характерно наявність віддалених метастаз в печінці, легенях, головному мозку і кістках. Немає необхідності детально зупинятися на описі 4 стадії окремих локалізацій сарком, так як вони схожі з третьою стадією. Відрізняє лише посилення місцевих проявів і руйнують ефекти пухлини, а також наявність віддалених метастаз.
Саркома з метастазами
Метастази - це пухлинні клітини, які по лімфатичних або венозних судинах поширюються з первинного пухлинного вогнища в здорові тканини (лімфатичні вузли, внутрішні органи). У місцях скупчення великої кількості елементів мікроциркуляторного русла відбувається їх прикріплення і активний пухлинний ріст. Який саме орган стане мішенню, передбачити важко. Найчастіше, метастатичне ураження реєструється в регіонарних лімфатичних вузлах, печінці, легенях, головному мозку, хребті і плоских кістках. У кожного гістологічного типу сарком певної локалізації існують улюблені місця метастазування. Більшість з них на 4 стадії викликає ураження печінки.
Найбільш метастазуючими видами сарком вважаються саркома Юінга, ліпосаркома, фіброзна гістіоцитоми, лімфосаркома. Ці пухлини потенційно здатні метастазировать при розмірах менше одного сантиметра. Таке явище пояснюється високою концентрацією кальцію в пухлинному вогнищі, дуже інтенсивним кровотоком і активним ростом пухлинних клітин. Вони не мають капсули, яка б обмежувала площа їх зростання і розмноження.
Метастази сарком в регіонарні лімфатичні вузли не викликають великих труднощів щодо перебігу хвороби і її лікування. Зовсім по-іншому поводяться віддалені метастази внутрішніх органів. Вони схильні до прогресування у вигляді збільшення розмірів та кількості. Дуже рідко вдається впоратися з ними за допомогою хірургічного втручання, променевої і хіміотерапії. Видаленню підлягають лише поодинокі метастази, в обмеженій ділянці печінки, легенів або кісток. Множинні метастази не видаляються, так як це не принесе ефекту.
Гістологічно метастази сарком відрізняються від первинних осередків. У них менше судин, клітинних митозов та інших ознак атипії, багато ділянок некрозу. Іноді, первинно виявляються метастази з невідомого вогнища. Тільки досвідчений гістолог за будовою метастазу може визначити якого типу сарком він належить.
лікування саркоми
Лікування сарком має проводиться відповідно до сучасних принципів онкологічної допомоги.
Основна спрямованість - комплексний диференційований підхід:
Використання хірургічних методів;
Хіміотерапевтичне лікування (введення препаратів: ифосфамид, доксирубіцином, дакарбазін, метотрексат, циклофосфан, вінкристин);
Дистанційна променева і радіоізотопна терапія.
Вибір конкретних методів лікування і їх комбінація залежать від:
Типу, стадії і локалізації саркоми;
Віку хворого;
Загального стану;
попереднього лікування.
видалення саркоми
Центральним методом лікування сарком вважається хірургічний. Тільки видаливши пухлину можна очікувати лікування від хвороби. Обсяг операції і особливості перед- і післяопераційного періоду повинні вибиратися індивідуально в кожному конкретному випадку пухлини. Диференційована лікувальна тактика може бути такою:
Низько- і помірно диференційовані саркоми 1-2 стадії будь-якої локалізації у осіб усіх вікових груп при задовільному стані підлягають радикальному лікуванню видаленням пухлини хірургічним шляхом з регионарной лімфодіссекціей. В післяопераційному періоді може використовуватися один-два курси поліхіміотерапії або дистанційна променева терапія. Рішення про їх доцільність приймається після гістологічного дослідження видаленого препарату;
Високодиференційовані саркоми 1-2 стадії. Обов'язково підлягають хірургічному лікуванню з розширеною лімфодіссекціей і супутньої хіміотерапією в перед- і післяопераційному періоді;
Саркоми 3 стадії повинні лікуватися шляхом комбінування всіх методів. У передопераційному періоді доцільно провести курси променевої та хіміотерапії. З їх допомогою пухлина зменшується в розмірах, що полегшує її видалення. Операція полягає у видаленні саркоми з усіма проростають тканинами, відновленням важливих пошкоджених структур (судини, нерви) і видаленням колекторів регіонарного лімфовідтоку. В післяопераційному періоді обов'язково проводиться хіміотерапія;
Більшість остеосарком вимагають комбінованого лікування. Особливості хірургічного втручання в тому, що операція вимагає ампутації ураженої кінцівки з подальшим протезуванням. Віддалятися шляхом резекції ділянки кістки можуть тільки низькодиференційовані поверхневі остеосаркоми у літніх людей;
Саркоми 4 стадії. Більшість з них вимагають симптоматичного лікування (знеболюючі, детоксикационная терапія, корекція анемії і т.д.). Комплексне повноцінне лікування таких сарком може бути показано тільки при пухлинах доступних видалення хірургічним шляхом (немає проростання життєво важливих структур, невеликі розміри, поверхневе розташування) в поєднанні з одиничними метастазами в печінці, легенях чи кістках.