Дерматологічних захворювань в даний момент налічується досить велика кількість. Деякі з них в практиці фахівців-дерматологів зустрічаються практично кожен день, а деякі є дуже рідкісними. Однак справжній професіонал просто зобов'язаний в достатній мірі володіти інформацією навіть про найрідкісніших дерматологічних захворюваннях, щоб своєчасно діагностувати і почати лікування патології. Саме від того, наскільки швидко буде розпочато терапія, нерідко залежить результат захворювання. Сьогодні на читайте про причини виникнення, механізми розвитку та характерних симптомах такої рідкісної дерматологічної патології, як анетодермія.
Причини виникнення і характерні симптоми анетодермія
Анетодермія або плямиста атрофія шкіри - це рідкісний дерматоз невоспалительного характеру. Його назва походить від грецького слова anetos, що означає «пухкий», «порожній».
Захворювання характеризується руйнуванням волокон еластину в шкірі, в результаті чого на ній з'являються атрофовані ділянки.
При цьому, клінічна картина може відрізнятися в залежності від того, яка з трьох форм патології спостерігається у пацієнта. Важливо відзначити, що на пізніх стадіях захворювання дуже погано піддається лікуванню, і патологічний процес є практично незворотнім, саме тому так важливо своєчасно виявляти і починати лікування анетодермія.
анетодермія:
- основні причини виникнення первинної і вторинної анетодермія;
- патогенетичні механізми розвитку різних форм анетодермія;
- клінічна картина анетодермія: симптоми, в залежності від форми захворювання.
Основні причини виникнення первинної і вторинної анетодермія
Анетодермія - це патологія шкіри, яка може бути первинною, тобто, вродженої, а також вторинної або набутою. Етіологія первинної анетодермія на сьогоднішній момент до кінця не з'ясована. Передбачається, що захворювання може розвиватися в результаті:
- генетичної схильності організму;
- наявності хронічних інфекційних захворювань;
- патології ендокринних залоз, що відповідають за обмін речовин в організмі;
- патологій імунної системи.
Вторинна анетодермія розвивається після раніше перенесених запальних захворювань шкіри, таких як вугрі, герпес, вітряна віспа, інфекційний молюск, саркоїдоз, туберкульоз шкіри, онкопатології, системний червоний вовчак та інші.
Патогенетичні механізми розвитку різних форм анетодермія
Патогенез анетодермія, так само, як і етіологія захворювання, повністю не вивчений. Однак на сьогоднішній день вважається, що втрата волокон еластину відбувається в результаті наступних механізмів:
- генетично запрограмованого дефекту освіти або будови волокон еластину;
- надмірного синтезу матриксних металопротеїназ, які руйнують еластинових волокна;
- нестачі інгібіторів, які пригнічують активність еластаз;
- деградації еластину в результаті місцевого порушення кровообігу, спровокованого освітою микротромбов в судинах;
- наявності загальних ділянок в молекулах еластину і фосфоліпідів.
Всі ці патогенетичні механізми, як результат, можуть призводити до руйнування еластинових волокон і виникненню анетодермія.
Клінічна картина анетодермія: симптоми, в залежності від форми захворювання
Клінічна картина анетодермія залежить від того, яка форма захворювання спостерігається у пацієнта. Розрізняють три види патологічного процесу:
- еритематозна анетодермія або анетодермія Ядассона характеризується ураженням шкіри тулуба, обличчя та кінцівок. На шкірі виникають плями від 5 до 20 мм в діаметрі з тонкої, зморщеною поверхнею спочатку блідо-рожевою, а потім блакитним або білястої забарвлення. Вогнища можуть бути множинними або поодинокими, їх поява не супроводжується свербінням, хворобливістю або іншими неприємними відчуттями. Характерний симптом - западає ямка при натисканні на поверхню плям;
- Пухлиноподібні анетодермія або анетодермія Швеннінгера-Буцці характеризується утворенням вогнищ ураження на руках або спині. При цьому, висипання мають вигляд невеликих пухлин, і виступають над поверхнею шкіри. На них може бути видна мережа розширених кровоносних судин;
- уртикарная анетодермія або анетодермія Пелліццарі - рідкісна форма захворювання, для якої характерно виникнення висипу, що нагадує таку при кропивниці. Надалі ділянки шкіри на місці висипу атрофуються. Відмітна особливість - той же симптом западаючою ямки при натисканні.
Важлива особливість анетодермія - це можливість виникнення одночасно всіх трьох форм поразки у одного і того ж пацієнта.
Однак методи діагностики і лікування для всіх форм захворювання є однаковими. Детальніше про них - читайте в наступній статті. Спасибі за те, що залишаєтеся з. Читайте більше цікавих статей на сайті в розділі «Дерматологія».
Вас також може зацікавити: «Білок еластин: навіщо він потрібен нашій шкірі і як заповнити його дефіцит».