Хронічна пігментна пурпура, або хвороба Шамберга, зазвичай не викликає у пацієнта больових відчуттів або фізичного дискомфорту, тому найчастіше він потрапляє до дерматолога вже із запущеною формою захворювання. Нерідко першим, хто звертає увагу на характерні висипання по тілу, стає лікар-косметолог при проведенні процедур, що вимагають роздягання. Дуже важливо вчасно направити пацієнта до дерматолога і поставити правильний діагноз, щоб уникнути розвитку ускладнень.
Хвороба Шамберга відноситься до васкулітів - групи захворювань, характерною ознакою яких є запалення стінок кровоносних судин не тільки дерми, а й підшкірної клітковини. Певну роль у розвитку васкулітів грають хронічні інтоксикації, ендокринопатії, обмінні порушення, переохолодження, загальні та місцеві судинні захворювання, дифузні хвороби сполучної тканини. Захворювання може тривати роками, супроводжуватися ураженням кровоносних судин і внутрішніх органів. Своєчасна діагностика важлива і нерідко вимагає патогістологічного дослідження для підтвердження діагнозу.
Пацієнтка П., 69 років, поступила зі скаргами на появу плям, ліг кий свербіж, печіння шкіри тулуба і кінцівок. З анамнезу відомо, що захворювання виникло 5 років тому, коли вперше на правому передпліччі через 2 роки після опіку з'явився осередок розміром 2х2 см округлих обрисів, червоного кольору з чіткими межами, що не викликає будь-яких суб'єктивних відчуттів. Через 6 міс відзначила появу аналогічних висипань на шкірі лівого передпліччя, потім - на стегнах, висипання супроводжувалися легким палінням і свербінням. Процес прогресував, множинні плями з'явилися на шкірі нижніх кінцівок, тильній поверхні стоп, потім - на сідницях, животі, спині, грудях і верхніх кінцівках, включаючи тильну поверхню кистей. За останні 2 роки двічі перебувала на стаціонарному лікуванні в районному шкірно-венерологічному відділенні з приводу дерматиту. Отримувала глюконат кальцію, супрастин, тіосульфат натрію, зовнішньо - мазі з кортикостероїдами.
В анамнезі життя пацієнтка відзначає часті простудні захворювання, спостерігається у кардіолога з приводу гіпертонічної хвороби, у мамолога - з приводу фіброзно-кістозної мастопатії.
Об'єктивно: загальний стан задовільний. Шкірний процес поширений, локалізується на шкірі тулуба, кінцівок; представлений множинними поліморфними різнокольоровими, багряними, червоними різних відтінків (на гомілках - темно- червоними і коричневими), добре відмежовані, іноді з нерівними контурами, округлої або полі- циклічної форми, місцями зливними великими плямами, злегка підносяться бляшками, пастозними і більш щільними, з одиничними пурпурознимі папулами по краю або в центрі; місцями - розширення судин з потемніння шкіри. Шкірні покриви сухі, місцями - лущення.
При обстеженні в аналізі крові відзначалися кілька підвищені ШОЕ і рівень гемоглобіну, в клінічному аналізі сечі - лейкоцитурія, циліндрурія, оксалатурія. В біохімічному ана- ліз крові - білірубінемія. Зафіксовані підвищені рівні антитіл до денатурированной і формалінізірованних ДНК. Коагулограма без особливостей. Флюорографія органів грудної клітки в межах вікової норми.
Гістологічне дослідження: епідерміс практично не змінений, в верхніх частинах дерми - дифузна інфільтрація, переважно лімфоцитами, гістіоцитами, фібробластами з невеликою домішкою плазматичних клітин; стінки судин потовщені, ендотелій проліферують. При фарбуванні за Перлсу визначається гемосидерин в основній речовині, гістіоцитах і ендотеліальних клітинах. У плані диференціальної діагностики розглянуті саркома Капоші, що височіє еритема, хвороба Гужеро-Дюперра і еритема Базена.
Клінічна картина, локалізація (включаючи нижні кінцівки) і початок захворювання дозволяють припустити саркому Капоші. При саркомі Капоші, як і в даному випадку, процес може починатися з виникнення темно- червоних плям, які перетворюються в міру зростання в гладкі щільні фіолетово-червоні зливаються бляшки. Однак при саркомі Капоші зміни шкірного покриву досить часто починаються з появи червоно-синюшним або червонувато-бурих дрібних плям величиною від сочевиці до 1 см. Також важливо відзначити, що у більшості пацієнтів з саркомою Капоші з плином часу забарвлення плямистих елементів, як правило, змінюється : червонувато-синюшний колір переходить в темно-бурий, нагадує колір злоякісної меланоми. Плями, як правило, досить добре відмежовані, мають гладку поверхню, іноді покриті сіруватими лусочками.
Гістологічно, на відміну від хвороби Шамберга, при саркомі Капоші спостерігається розширення і проліферація судин дерми з запальною реакцією, що нагадує грануляційної тканини. Характерна гіперплазія з проникненням ендотеліальних клітин в стінки судин. Спостерігається Пухлиноподібні проліферація як лімфатичних, так і кровоносних судин.
Отримані гістологічні дані відрізняються від підноситься еритеми відсутністю гиалиновой дегенерації перікапіллярним ретикулінові волокон, що мають гладкий вид, відсутністю в околососудістого инфильтрате поліморфноядерних лейкоцитів.
Хвороба Гужеро-Дюперра виключає відсутність під час гістологічного дослідження фибриноидного некрозу; незмінених або пікнотичної ядер клітин в інфільтраті, пилоподібних уламків хроматину, тромбу в незмінених капілярах, явищ лейкоклазіі, некрозу ядер і вільних хроматінових осколків, а також відсутність ураження дрібних артерій і артеріол.
Від индуративной еритеми Базена патогістологічне відмінність полягає у відсутності казеозного некрозу, атрофії жирової клітковини, склерозу і фіброзу в гиподерме. Було встановлено діагноз: хвороба Шамберга.
Призначено лікування: судинні препарати, дезінтоксикаційна терапія, антигістамінні препарати, гепатопротектори, кардіопротектори. Прогресування шкірного процесу в результаті проведеної терапії призупинено. В осередках спостерігається значне збліднення. Суб'єктивні відчуття відсутні. У питанні диференціальної діагностики патогістологічне дослідження в даному випадку стало вирішальним діагностичним критерієм при встановленні діагнозу.
За матеріалами kiai.com.ua.