Зміст статті:
- Симптоми хвороби Рейно
- Причини хвороби Рейно
- Діагностика Рейно
- Лікування хвороби Рейно
Хвороба Рейно - це захворювання з групи ангиотрофоневроза для якого характерно гостре порушення артеріального кровообігу на обмежених ділянках тіла (в стопах і кистях). Розлад розвивається в результаті впливу екзогенних і ендогенних факторів. Ще хвороба Рейно називають ангіотрофоалгіческім синдромом, судинно-трофічної невропатией, вазомоторним неврозом.
Хвороба частіше зустрічається в країнах з холодним кліматом. У 5 разів частіше вона вражає представниць жіночої статі у віці від 40 до 50 років.
Слід відрізняти хвороба Рейно від синдрому Рейно, оскільки не дивлячись на схожість симптомів, вони відрізняються етіологічним фактором. Справа в тому, що після того, як Моріс Рейно описав ознаки і етіологію хвороби, було встановлено, що вона може розвиватися як самостійне захворювання через порушення функціонування ЦНС, а може виступати в якості синдрому деяких інших патологій. Цим і обумовлено відмінність двох понять.
Симптоми хвороби Рейно
Симптоми хвороби Рейно можна розглядати в залежності від стадії патологічного процесу:
Симптоми першої стадії хвороби Рейно (ангіопастітческой). Уражена ділянка - це може бути поверхню стоп або кистей, а іноді вушні раковини, губи, ніс, починають бліднути, стають холодними при обмацуванні. Чутливість в зоні ураження пропадає, або значно знижується.
Час тривалості нападу широко варіюється і може займати від хвилини до декількох годин. У міру зняття спазму з судин, шкіра повертається в нормальний стан.
Періодичність виникнення нападів різниться, але повторюватися вони будуть тим частіше, чим сильніше прогресує хвороба. Згодом, крім порушення чутливості, людина почне відчувати болю.
Парестезія, похолодання пальців, побіління шкірних покривів на цій стадії найчастіше виникають в результаті впливу холоду, через хвилювання, при палінні та ін.
Симптоми другій стадії хвороби Рейно (ангіопаралітіческой). На цій стадії, крім спазму судин, приєднуються явища асфіксії. Під час нападу шкіра набуває синьо-фіолетовий забарвлення, паралельно виникають виражені болі, повністю пропадає чутливість. Після завершення атаки шкіра на уражених ділянках стає яскраво-червоного кольору, можливо прояв судинного малюнка у вигляді сітки.
Для початку нападу на другій стадії розвитку хвороби вже немає необхідності у впливі будь-якого фактора, він виникає спонтанно і триває тривалий час.
Симптоми третьої стадії хвороби Рейно (атрофопаралітіческой). Асфіксія збільшується в часі, в результаті чого на уражених синюшним і оточених ділянках тіла з'являються бульбашки. Усередині них можна побачити кровянистое вміст. Коли міхур розкривається, під ним виявляються ділянки некрозірованной тканини. Якщо хвороба має тяжкий перебіг, то пошкоджені можуть бути м'язи, аж до кістки. З плином часу виразки поверхні рубцуется.
Перша і друга стадія можуть тягнутися від 3 до 5 років. Якщо зоною ураження є долоні або поверхню стоп, то часто спостерігається поєднання симптомів всіх трьох стадій одночасно.
Хвороба Рейно має схильність до рецидивів. Відмінність хвороби від синдрому в плані виразності симптоматики полягає в тому, що при синдромі частіше спостерігається гангрена ураженої зони, трофічні порушення виражені сильніше, формуються ділянки некрозу, приєднується ураження нігтьових пластин, їх деформація.
Причини хвороби Рейно
Причини хвороби Рейно неможливо розглядати окремо від механізму розвитку захворювання. В його основі лежать порушення органічного і функціонального плану, що зачіпають як судинні стінки, так і апарат, який відповідає за їх іннервацію. У підсумку, відбувається порушення нервової регуляції судин, тому вони реагують на різні впливу спазмами з подальшою наростаючою атрофією.
Причини синдрому Рейна:
Аутоімунні хвороби, що вражають сполучну тканину: системний червоний вовчак, системна склеродермія, ревматоїдний вузликовий поліартрит, ревматизм, синдром Шегрена, дерматоміозит, периартериит.
Хвороби судин - це хвороба Такасяу, облітеруючий атеросклероз ніг і ін.
Ураження периферичних нервів на тлі цукрового діабету (поліневропатія).
Інтоксикації організму свинцем, солями миш'яку, цитостатиками і ерготаміном.
Порушення в'язкості крові: кріоглобулінемія, істинна поліцитемія, макроглобулінемія Вальденстрема.
Остеохондроз верхнього грудного і шийного відділу.
Тривале перебування під впливом вібрації при розвитку вібраційної хвороби.
Недостатність вегетативної нервової регуляції - сирингомієлія.
Порушення у функціонуванні наднирників, щитовидної і паращитовидної залози.
Рідше синдром Рейна провокує синдром додаткового шийного ребра, тунельний синдром зап'ястя, синдром передньої сходовому м'язи.
У свою чергу, причини хвороби Рейно криються в патологіях ЦНС і спинного мозку при залученні до цього процесу гіпоталамуса, стовбура і кори мозку. Ці патологічні процеси призводять до того, що імпульси, які регулюють роботу судин, передаються з порушеннями.
Діагностика Рейно
Діагностика Рейно зводиться до аналізу скарг пацієнта, а також базується на основі збору анамнезу. Першорядну роль грає неадекватна реакція зі зміною кольору шкіри стоп і долонь на вплив холоду. Азбестове побіління обмежених ділянок шкіри при впливі низьких температур спостерігається в 78% випадків у пацієнтів з хворобою Рейно.
Виділено наступні діагностичні критерії оцінки реакції пацієнта на холодову пробу в період між нападами:
Шкіра колір не міняє - синдром не підтверджується;
Шкіра змінює колір, виникає відчуття оніміння, парестезія - є ймовірність наявності синдрому;
Шкіра змінює колір на синюшний з наступним почервонінням, атаки повторюються - синдром підтверджується.
Крім того, використовують такі інструментальні методи обстеження, як-то: термографія зони ураження, Допплерівський флоуметрия, ангіографія периферичного судинного русла, капіляроскопія судин передньої поверхні органу зору і нігтьового ложа.
Для того, щоб визначити хворобу Рейно у пацієнта або синдром Рейно, використовуються наступні диференціальні ознаки:
Діагностичний критерій оцінки | синдром Рейно | хвороба Рейно |
Вік маніфестації захворювання | Від 30 років і старше | Значення не має |
Наявність системного захворювання сполучної тканини | Виявлено червоний вовчак, склеродермія та ін. | немає |
Поразки кінцівок симетричні | Так | немає |
Трофічні зміни, некроз, атрофія тканин | є | відсутні |
результати каппіляроскопіі | Присутні морфологічні зміни микрососудистого малюнка | зміни відсутні |
ШОЕ | підвищено | В межах норми |
ІФА крові на антинуклеарні антитіла | позитивний | негативний |
Наявність судинних спазмів (кризів) в легеневої тканини і нирках | є | відсутні |
Плетизмографія на тлі холодової проби | тиск знижено | Тиск в нормі, або знижений незначно |
допплерівська флоуметрия | Швидкість кровотоку сильно знижена | В межах норми |
Синдром Рейно підтверджується наявністю інших хвороб, для яких він виступає в якості симптомокомплексу. Хвороба Рейно виставляється як діагноз, якщо такі захворювання відсутні, а також на основі ретельної діагностики.
Лікування хвороби Рейно
Лікування хвороби Рейно в першу чергу зводиться до того, щоб виключити всі можливі фактори, які сприяють виникненню спазмів. Це куріння, переохолодження, надмірна вібрація, а також інші екзогенні впливу.
Важливо встановити хвороба-першопричину, яка спровокувала синдром Рейно, якщо такий діагноз буде підтверджений. Залежно від цього, людині буде присвоєна певна група інвалідності. Однак, якщо пацієнт не здатний до здійснення трудової діяльності, то можливо привласнення інвалідності внаслідок синдрому Рейно.
Екстрена допомога під час нападу спазмування судин зводиться до виконання наступних заходів:
Максимально захистити людину від впливу фактора-провокатора.
Зігріти уражену ділянку - виконати масаж, запропонувати хворому рясне гаряче питво.
Зробити ін'єкцію або прийняти перорально препарат-спазмолітик (Платафіллін, Но-шпу, Дротаверин). При виражених болях слід прийняти знеболювальну засіб.
На розсуд лікаря, призначаються такі препарати:
Судинорозширювальні засоби на основі ніфедипіну (Ніфедипін, Кордафлекс, ОСМО-адалат, Коринфар, Кордіпін, Нифекард, Фенігідін), а також Нікардипін і засоби на основі верапамілу (Изоптин, Фіноптин, Верогаліду).
Препарати - інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (Капотен, Каптоприл).
Кетансерин, як блокатор ефектів серотоніну.
Препарати для нормалізації складу крові, для поліпшення її мікроциркуляції - Трентал, Агапурін, Пентоксифілін, Діпірамідол, Вазоніт.
Препарати з групи ліпідних фізіологічно активних речовин - Вап, Вазапростан, Алпростан, Каверджект.
В обов'язковому порядку необхідно доповнювати консервативну терапію фізіотерапевтичними методами лікування. Добре зарекомендували себе такі процедури, як: гальванічні ванни, грязелікування, УВЧ, гіпербарична оксігенерація, рефлексотерапія. За рекомендацією фахівця, слід виконувати комплекс ЛФК.
Якщо консервативні методи не дають ефекту, то можливе проведення операції - симпатектомії, або гангліектоміі.
До прогресивних методів лікування синдрому Рейно відносять терапію за допомогою стовбурових клітин, що сприяє нормалізації кровотоку.
Прогноз на життя в цілому сприятливий, проте, він багато в чому залежить від прогресування основної хвороби. Крім того, можливо спонтанне припинення приступів ішемії при зміні способу життя, після відмови від куріння, при зміні клімату і умов праці.
Первинних заходів профілактики хвороби Рейно не існує, а вторинні профілактичні заходи зводяться до максимального усунення провокуючих чинників.