Хвороба Меньєра - це патологія, що вражає внутрішнє вухо, що має незапальний характер. Виражається захворювання в нападах запаморочення, в періодично виникають шуми в вусі, а також у втраті слуху.
Хвороба носить епонім французького медика П. Меньєра, який в 1861 році вперше описав клінічну картину, характерну для даної патології. Згідно зі статистикою найчастіше хвороба діагностується у людей у віці від 25 до 50 років, в педіатрії вона зустрічається, але досить рідко. Кількість хворих прирівнюється 1: 1000. Схильні більшою мірою хвороби Меньєра люди європеоїдної раси, зокрема, працівники інтелектуальної сфери, що проживають у великих населених пунктах.
У переважній більшості випадків спостерігається одностороннє ураження вуха. Обидва органу слуху залучаються до патологічного процесу в не частіше ніж в 15% випадків. Однак, у міру прогресування захворювання, воно переходить на друге вухо в 17-75% випадків за термін від 5 до 30 років.
Хвороба Меньєра вражала таких знаменитих людей, як: А. Шепард (1 американський астронавт), Д. Свіфт (сатирик, поет, священик), В. Шаламов (російський письменник), Р. Адамс (американський музикант).
Зміст статті:
- Симптоми хвороби Меньєра
- Причини хвороби Меньєра
- Діагностика Меньєра
- Лікування хвороби Меньєра
- Інвалідність при хворобі Меньєра
Симптоми хвороби Меньєра
Симптоми хвороби Меньєра проявляються у вигляді нападів, під час яких хворий відчуває:
Запаморочення. Часто цей стан супроводжується почуттям нудоти і блювоти, яка виникає неодноразово. Іноді запаморочення буває настільки сильним, що у людини створюється враження, ніби-то навколо нього обертається все довколишній простір і предмети. Може виникати відчуття провалювання тіла, або його зміщення, хоча людина знаходиться в нерухомому стані. Напад може тривати від декількох хвилин до декількох годин. Стан хворого погіршується при спробі повернути голову, тому він інтуїтивно намагається сісти або лягти, прикривши очі. (Читайте також: Запаморочення - види і причини)
Втрата, або виражене порушення слуху. При цьому звуки з низькою частотою людина не чує зовсім. Цей клінічний ознака дозволяє диференціювати хвороба Меньєра від приглухуватості, при якій хворому не можна почути високочастотні звуки. При цьому до гучних звуковим вібраціям у людини з'являється особлива чутливість, а вчасно підвищеного шумового супроводу можуть виникати болі в вусі.
Звін у вухах. Дзвін виникає незалежно від того чи є в оточенні людини джерело шуму. Дзвін свистячий, приглушений, деякі хворі порівнюють його з дзвоном дзвіночка. Перед початком нападу, дзвін має тенденцію до посилення, а під час самого нападу здатний змінюватися.
Почуття тиску, закладеності у вусі. Відчуття дискомфорту і розпирання виникає через скупчення рідини в порожнині внутрішнього вуха. Це почуття особливо сильно перед початком нападу.
Діарея, болі в животі.
Головні болі.
Задишка, тахікардія, збліднення шкірних покривів особи, посилення потовиділення.
Під час нападу спостерігається ністагм - швидкі коливальні рухи очних яблук. Посилення нистагма відзначається в той час, коли хворий лежить на ушкодженому вусі.
Раптове падіння. Це досить грізний симптом, який виникає через порушення координації. Пов'язано це порушення з деформацією структур внутрішнього вуха, що викликає активізацію вестибулярних рефлексів. При цьому хворого качає з боку в бік, іноді він падає, або змінює позу, в спробі зберегти рівновагу. Головна небезпека полягає в тому, що провісників майбутньої активізації вестибулярних рефлексів немає. Тому під час падіння чоловік може отримати серйозні травми.
Після завершення нападу у людини зберігається туговухість, може залишатися шум у вусі, відчуття тяжкості в голові. Також спостерігається нестійка хода і розлади координації. Хворий відчуває почуття слабкості. У міру прогресування захворювання всі ці симптоми мають схильність до посилення, а в часі стають більш тривалими.
Порушення з боку слуху прогресують. Якщо на самому початку хвороби Меньєра людина з працею розрізняє звуки низької частоти, то згодом він погано чує весь звуковий діапазон. Туговухість з часом переходить в абсолютну глухоту. Коли людина глухне, напади запаморочення припиняються.
Початок захворювання характеризується тим, що періоди загострень змінюються періодами ремісії під час яких слух повністю відновлюється, втрати працездатності не відбувається. Переходить туговухість, як правило, зберігається протягом перших 2-3 років хвороби. У міру прогресування захворювання навіть в період ремісії не відбувається повного відновлення слуху, зберігаються вестибулярні порушення, працездатність падає.
Велика частина пацієнтів з хворобою Меньєра здатні передбачити наближається напад, так як йому передує певна аура. Вона виражається в порушенні координації рухів, в вухах з'являється наростаючий дзвін. Крім того, виникає відчуття тиску і наповнення в вусі. У деяких випадках перед самим нападом виникає тимчасове поліпшення слуху.
Залежно від того, які симптоми хвороби Меньєра, можна визначити ступінь прогресування патології:
Для першої стадії головним симптомом прийнято вважати запаморочення з блювотою і нудотою, при цьому відбувається збліднення шкірних покривів, спостерігається гіпергідроз. Слух між нападами зберігається.
Для другої стадії захворювання характерно розвиток приглухуватості, запаморочення мають максимальну ступінь вираженості, з подальшою тенденцією до ослаблення.
Для третьої стадії характерно зниження слуху і розвиток двосторонньої глухоти. При цьому запаморочення зникають зовсім, але порушення координації зберігаються і посилюються при знаходженні хворого в темряві.
Даними трьома стадіями характеризується класичне перебіг хвороби Меньєра, тобто початок патологічного процесу проявляється сукупністю вестибулярних і слухових порушень. Від такої форми хвороби страждають 30% всіх пацієнтів. Крім того, існує ще кохлеарная (починається тільки з слухових розладів) і вестибулярна (починається з вестибулярних розладів) форма хвороби. На їх частку припадає 50% і 20% випадків відповідно.
Причини хвороби Меньєра
Причини хвороби Меньєра встановити точно досі не вдалося, хоча клінічні ознаки захворювання були описані вже більше 150 років тому. Природно, що вчені мають кілька гіпотез щодо чинників, що впливають на етіологію даної патології.
Основні теорії розвитку захворювання:
Анатомічна теорія. Вчені вважають, що захворювання може розвиватися в результаті анатомічної патології будови скроневої кістки.
Генетична теорія вказує на те, що хвороба розвивається через передачі її у спадок. Згідно з останніми науковими дослідженнями, було встановлено, що патологія передається по аутосомно-домінантним типом успадкування.
Вірусна теорія. Відповідно до неї, захворювання виникає в результаті впливу вірусної інфекції, наприклад, в результаті впливу цитомегаловірусу або вірусу простого герпесу.
Алергічна теорія вказує на те, що існує зв'язок між алергією та хворобою Меньєра. Встановлено, що на відміну від основного населення, алергічні реакції у людей з хворобою Меньєра зустрічаються набагато частіше.
Судинна теорія пов'язує хвороба з мігренню. На цей факт вказував ще сам Меньєра.
Імунологічна теорія вказує на те, що в Ендолімфатичне мішку у людей з хворобою Меньєра виявляються імунні комплекси.
Метаболічна теорія пов'язує захворювання з затримкою калію в Ендолімфатичне просторі. З цієї причини відбувається інтоксикація волоскових клітин, що провокує запаморочення і формування приглухуватості.
Більшість вчених дотримуються думки, що хвороба Меньєра - патологія поліетіологічним, тобто на її розвиток впливає кілька чинників одночасно.
Провокаційними причинами можуть ставати:
Перенесені вірусні хвороби середнього вуха;
Травми голови і вуха;
Вроджені аномалії розвитку органів слуху;
Похибки в харчуванні з порушенням водно-сольового обміну;
Брак в організмі естрогенів;
професійні шкідливості.
Спровокувати початок чергового нападу здатні такі впливу ззовні:
Фізична перевтома;
Стресові ситуації;
переїдання;
Вдихання тютюнового диму;
Прийом спиртовмісних напоїв;
Збільшення температури тіла;
Медичні процедури, що проводяться в вусі;
Виражене шумове оточення.
Діагностика Меньєра
Діагностика Меньєра не представляє особливих труднощів і вибудовується на базі клінічних ознак і за даними інструментальних обстежень, серед яких головним є аудіометрія.
Американська академія хірургії та отоларингології виділила наступні діагностичні критерії, що підтверджують наявність хвороби Меньєра:
Більше двох нападів запаморочення з тривалість в 20 хвилин і довше;
Падіння слуху за даними аудіометрії;
Шум у вухах, скарги на відчуття закладеності у вусі;
Відсутність інших причин, що призводять до даної симптоматиці.
Під час виконання аудиометрии виявляється змішаний характер порушення слуху. На початковій стадії розвитку хвороби слух знижений в діапазоні низьких частот, а в міру прогресування патології, чутність пропадає на всіх частотах.
Застосовують кілька видів діагностики хвороби Меньєра:
За допомогою такого діагностичного методу, як акустична імпедансометрія вдається отримати оцінку рухливості слухових кісточок і роботи внутрішньовушних м'язів.
Промонторіальний тест дозволяє визначити наявність порушень в роботі слухового нерва.
Виключити наявність запалення дають можливість такі методи, як отоскопія і мікроотоскопія.
МРТ головного мозку показано для підтвердження відсутності невріоми слухового нерва.
Відхилення у функціонуванні вестибулярного апарату виявляються за допомогою непрямої отолітометріі, вестибулометрії, стабілографії.
Крім того, можлива консультація хворого у невролога, який направляє пацієнта на ЕХО-ЕГ, ЕЕГ, РЕГ, дуплексне сканування судин головного мозку.
Гліцерин-тест дозволяє оцінити стан ендолімфатичного тиску, підвищення якого лежить в основі захворювання. Для проведення тесту пацієнту потрібно випити розраховану виходячи з його маси тіла суміш фруктового соку і гліцерину. Через 2 години виконують аудіометрію і оцінюють стан слуху хворого. Якщо на 3 частотах він знижується на 10 дБ, то тест вважається позитивним.
Важливо під час діагностики диференціювати хвороба Меньєра з іншими патологіями органів слуху, як-то: отосклероз, євстахіїт, отит, пухлини, вестибулярний нейронів і ін.
Лікування хвороби Меньєра
Лікування хвороби Меньєра направлено на зупинку його прогресування і на досягнення контролю над симптомами патології. Позбавити людину від хвороби Меньєра повністю сучасній медицині не під силу.
Якщо враховувати фактори-провокатори, які стимулюють розвиток нападів, то контролювати їх частоту буває досить просто. Для цього необхідно вести ЗСЖ, дотримуватися дієти, відмовитися від переїдання, від прийому спиртних напоїв і від куріння.
Щоб контролювати напад, можливо призначення таких засобів:
Антигістамінні препарати (Тріметобензамід, Меклозин);
Засоби від нудоти;
Судинорозширювальні препарати загальної дії (Никошпан, Но-шпа);
Нейролептики (Трифтазин, Аминазин);
Бетагістину, як препарат розширює судини внутрішнього вуха.
Найчастіше зняти напад можна без госпіталізації хворого. Однак, якщо у хворого трапляються багаторазові напади блювоти, йому буде потрібно внутрішньовенне введення протиблювотних засобів.
З метою зменшення обсягу затриманої рідини рекомендований прийом діуретиків. Це дозволяє нормалізувати тиск, який створюється у внутрішньому вусі. Найбільш поширеною комбінацією є призначення гідрохлортіазиду і триамтерена.
Діуретики рекомендують до прийому на тривалий термін, тому паралельно хворому слід дотримуватися дієти з підвищеним вмістом мінеральних речовин. Справа в тому, що препарати цієї групи разом з надлишками рідини вимивають з організму корисні речовини.
Синдром Меньєра лікують за допомогою введення ін'єкцій безпосередньо в середнє вухо. Цей консервативний метод надає ефект, наближений до ефекту від операції.
Введенню підлягають наступні засоби:
Антибіотик Гентамицин, який дозволяє зменшити кількість нападів і знизити їх інтенсивність. Однак ризик такого лікування пов'язаний з можливістю повної втрати слуху.
Гормони Преднізолон, Дексаметазон також дозволяють здійснювати контроль над станом хворого. Однак гормони не так ефективні, як ін'єкції з гентаміцин. Але і ризик втрати слуху зменшується, що є їх безперечною перевагою.
Коли ефект від проведеної терапії відсутній, то можливо виконання хірургічного лікування. Однак, навіть операція не може гарантувати збереження слуху.
Операції можуть бути наступних типів:
Деструктивні втручання - це видалення лабіринту, перетин гілки 8 нерва, лазеродеструкція лабіринту і ін.
Дренірующіе втручання спрямовані на посилення відтоку ендоліфми з вушної порожнини. Для цього може виконуватися дренування лабіринту, перфорація підстави стремена, дренування ендолімфатичного мішка.
Операції на вегетативній нервовій системі зводяться до резекції барабанної струни, до перетину барабанного сплетіння, або до шийної симпатектомії.
Що стосується прогнозу на розвиток захворювання, то хвороба Меньєра не призводить до летальних наслідків, хоча є на даний момент часу невиліковною. Своєчасне медикаментозне лікування дозволяє сповільнити прогресування втрати слуху. Якщо слух продовжує погіршуватися, то доцільно носіння слухового апарату або установка імплантату.
Інвалідність при хворобі Меньєра
Інвалідність при хворобі Меньєра частіше за все не присвоюють.
Її отримати можуть лише ті пацієнти, які мають інші невиліковні хронічні захворювання на тлі хвороби Меньєра, а також при наступних умовах:
Виражена і необоротна втрата слуху;
Наявність важкого супутнього захворювання;
Відсутність ефективності від проведеного лікування на тлі частих тривалих нападів, які були зафіксовані документально;
Наявність вестибуло-атактичний синдрому помірної (3 група), вираженою (2 група) або різко вираженою (1 група) ступеня.
У будь-якому випадку, рішення про присвоєння хворому тієї чи іншої групи інвалідності буде вирішуватися спеціальною медичною комісією. Найчастіше інвалідність отримують люди пенсійного віку, у яких хвороба дебютувала в молодості або в дитинстві.