Ювенільний ревматоїдний артрит - це важка мультисистемная патологія, причини виникнення та розвитку якої поки залишаються нез'ясованими. При цьому захворюванні уражаються суглоби, лімфоретікулярной, серцево-судинна і респіраторна системи людини.
Вперше хвороба Стілла була описана в кінці 19 століття, і протягом довгих років розглядалася як одна з різновидів ювенільного ревматоїдного артриту. До 70-х років минулого століття накопичилося безліч відомостей про можливості розвитку цієї патології у дорослих, хоча основну масу пацієнтів дійсно складають діти та підлітки до 16 років. Лікування знаходиться в компетенції фахівців-ревматологів. Для терапії застосовуються, переважно, НПЗЗ та препарати глюкокортикоїдних гормонів, а засобам резерву - цитостатики. Диференціальна діагностика проводиться з використанням методу виключення.
причини
Точні причини захворювання на цей момент часу не встановлені. Для хвороби Стілла характерно різке початок, що дозволяє припустити інфекційну етіологію. Проте, загальний для всіх випадків інфекційний агент до теперішнього часу не виявлене.
Патогенні мікроорганізми, які виявлялися у різних пацієнтів:
- ешерихії;
- иерсинии (Yersinia enterocolitica);
- мікоплазми (Mycoplasma pneumonia);
- цитомегаловірус;
- вірус парагрипу.
На думку ряду фахівців, має місце сімейна (генетично обумовлена) схильність до захворювання. Згідно генетичної теорії, можливий зв'язок хвороби Стілла з порушеннями в комплексі тканинної сумісності. Деякі дослідники схильні зараховувати дану патологію до аутоімунних.
Симптоми хвороби Стілла
Провідні симптоми хвороби Стілла:
- суглобовий синдром;
- минущі шкірні висипання;
- гарячкова реакція (характерна "висока" лихоманка);
- серцево-легеневі патології;
- ураження лімфоретікулярной системи (лімфоаденопатія і гепатоспленомегалія).
При лабораторному дослідженні крові хворого виявляється значний лейкоцитоз з підвищенням рівня нейтрофілів і підвищення швидкості осідання еритроцитів.
Зверніть увагу: прояви хвороби Стілла неспецифічні, тому пацієнтам нерідко помилково ставиться діагноз "сепсис" і призначають тривалі курси антибіотиків.
поразка суглобів
Суглобовий синдром проявляється артралгіями і міалгія на піку температури (суглобовими і м'язовими болями). На початковому етапі розвитку хвороби Стілла може відзначатися ізольоване запальне ураження тільки одного суглоба - артрит. Надалі, до процесу залучаються і інші рухливі зчленування, т. Е. Розвивається поліартрит. Дуже характерно ураження міжфалангових дистальних суглобів кистей рук. Симптом дозволяє провести диференціальну діагностику з ВКВ, ревматичного лихоманкою і ревматоїдний артрит, при яких ці суглоби у молодих пацієнтів практично не страждають.
лихоманка
Температура піднімається до високих цифр - 39 ° С і більше, але вона не тримається постійно як при більшості інфекційних патологій. Досить типово одноразове підвищення протягом дня, як правило, ближче до вечора. У деяких випадках протягом доби фіксуються 2 температурних піку. Між ними температура повертається до нормальних фізіологічним значенням; паралельно поліпшується самопочуття.
важливо: приблизно у 1 з 5 хворих гіпертермія жевріє, т. е. лихоманка тримається постійно.
шкірні прояви
Минущі шкірні висипання з'являються на піку лихоманки, і мимоволі зникають у міру поліпшення загального стану. Найчастіше фіксуються папули (невеликі щільні вузлики) і макули (плями рожевого кольору). Переважна локалізація висипу - проксимальні відділи рук і ніг і тулуб; у деяких пацієнтів шкірні елементи визначаються на обличчі. Приблизно в 30% випадків вони розвиваються при здавленні або травмах шкіри (спостерігається т. Н. Феномен Кебнера). В окремих випадках хворі можуть скаржитися на свербіж шкіри, але частіше неприємні відчуття відсутні. Висип нерідко залишається непоміченою; для того щоб достовірно підтвердити її наявність в ході діагностики фахівцю доводиться вдаватися до провокує потужній термічній обробці.
Атипові шкірні прояви:
- випадання волосся;
- петехії (точкові крововиливи);
- вузлувата еритема.
Прояви з боку лімфоретікулярной системи
При хвороби Стілла страждають лімфоретікулярной органи. Майже у 70% пацієнтів діагностується лимфоаденопатия; в 50% випадків збільшуються шийні лімфатичні вузли. Вони зберігають рухливість, а при пальпації визначається помірно-щільна консистенція.
важливо: спаяність лімфовузлів з навколишніми тканинами вимагає додаткового дослідження для виключення онкологічного захворювання.
У рідкісних випадках (при атиповим перебігом) можливо некротичне ураження лімфовузлів.
У багатьох хворих виявляється гепатоспленомегалія - значне збільшення печінки і селезінки.
Поразка інших органів
При залученні в патологічний процес дихальної системи і серця найчастіше розвиваються запалення серозних оболонок органів - плеври і перикарда. Нерідко плеврит і перикардит розвиваються паралельно. У кожного п'ятого пацієнта діагностується асептичний пневмоніт, для якого характерна симптоматика двостороннього запалення легенів. Гіпертермія, кашель і задишка не зникають на тлі застосування антибіотиків.
Можливий розвиток запалення серцевого м'яза; не виключена також тампонада серця.
важливо: 2/3 пацієнтів скаржаться на постійне печіння в горлі. Цей симптом з'являється на самому початку захворювання. При хвороби Стілла можливо важке ураження органів зору - ускладнена катаракта, стрічкоподібна дегенерація рогівки або ж іридоцикліт.
лабораторні показники
Постановка діагнозу "хвороба Стілла" представляє певні труднощі; вона в більшості випадків вимагає тривалого спостереження хворого і виключення інших патологій, що мають схожі клінічні прояви. Величезне значення має вивчення лабораторних даних.
Зміни в аналізах крові:
- значний нейтрофільний лейкоцитоз;
- підвищення ШОЕ (понад 50 мм / год);
- наявність "білків гострої фази" (феритин, С-реактивний);
- підвищення активності ферментів печінки.
Зверніть увагу: результат бактеріального посіву крові - негативний, що дозволяє виключити сепсис. Антинуклеарний і ревматоїдний фактор не виявляються, не дивлячись на симптоматику, властиву ряду системних запальних захворювань.
Дані додаткових методів діагностики
В ході рентгенодіагностики у пацієнтів, які страждають на хворобу Стілла, виявляється наявність випоту в суглобових порожнинах. Іноді відзначається зміна структури кісткової тканини - остеопороз. Якщо патологія набуває хронічного перебігу, на рентгенівському знімку кистей рук видно картина, характерна для анкилоза.
В ході пункції суглоба отримують синовіальнурідину з ознаками запальної реакції; бактерії в ній не виявляються.
Диференціальна діагностика
Для виключення злоякісного пухлинного ураження лімфатичних вузлів, здійснюється їх пункція із забором і наступним цитологічним і гістологічним вивченням зразків тканини.
Якщо має місце серцево-легенева симптоматика, потрібна додаткова консультація фахівців в області кардіології та пульмонології, а також ультразвукове сканування органів грудної клітини та вивчення електрокардіограми.
Патології, з якими проводиться диференціальна діагностика:
системні васкуліти;- артрити (ревматоїдний та псоріатичний);
- гранулематозний гепатит;
- лімфома;
- саркоїдоз;
- туберкульоз;
- дерматомиозит;
- ендокардит інфекційного генезу.
системні васкуліти;Лікування хвороби Стілла
Лікарська тактика залежить від клінічного перебігу захворювання. У гострій фазі фармакотерапія проводиться із застосуванням нестероїдних протизапальних засобів. Вони дають позитивний ефект в кожному четвертому випадку. Тривалість курсового лікування варіює від 1 до 3 місяців.
При наявності патологічних змін з боку серця і респіраторної системи показані глюкокортикоїди - Дексаметазон або преднізолон.
Якщо хвороба Стілла набуває хронічного перебігу, то для зниження дози гормонів призначається цитостатик Метотрексат, що представляє собою структурний аналог фолієвої кислоти. Резервним цитостатическим засобом, який призначається в важких випадках, є Циклофосфамід.
Якщо патологія не піддається лікуванню згідно зі стандартною схемою, можуть застосовуватися імунодепресанти Инфликсимаб і потужний імуномодулятор Етанерцепт.
Прогноз: одужання при хворобі Стілла
Можливими наслідками хвороби Стілла можуть бути спонтанне одужання. Воно настає приблизно у 30% пацієнтів протягом 6-9 міс. від появи перших симптомів. Нерідко захворювання переходить в хронічну або рецидивуючу форму.
При рецидивуючій формі, як правило, відзначається одиничне загострення; рідше фіксуються повторні атаки.
Найважче протікає хронічна форма; вона характеризується вираженою симптоматикою поліартриту із значним обмеженням амплітуди рухів в уражених суглобах.
Якщо патологія розвивається у дорослих, п'ятирічний прогноз виживання - 90-95%, що можна порівняти з таким при системний червоний вовчак. Причинами летального результату можуть стати порушення згортання крові, респіраторний дистрес-синдром, амілоїдоз або вторинні бактеріальні інфекції (в т. Ч. Туберкульоз легенів).
Совінська Олена, медичний оглядач