Хвороба Уиппла симптоми, діагностика та лікування

Хвороба Уиппла - важке системне захворювання, що має інфекційну природу і особливо яскраво виражені симптоми ураження тонкого кишечника і порушення всмоктування в травному тракті поживних речовин. Свою назву недуга отримав на честь лікаря, який вперше його описав, - Джорджа Уиппла.

причини

Хвороба Уиппла відноситься до маловивчених захворювань. В кінці 90-их років 20 століття після численних досліджень було виділено збудник недуги - бактерія Tropheryma whippеlii, проте точні механізми розвитку спричиненої нею патології вченим так і не стали до кінця зрозумілими.

Зверніть увагу

Існує гіпотеза, по якій збудник селиться в макрофагах, які спочатку накопичуються в товщі слизової оболонки тонкої кишки, потім проникають в брижових лімфовузли, звідки лімфатичними шляхами поширюються в інші органи.

Факти, які відомі про хвороби Уиппла і її збудника:

• Tropheryma whippеlii не завжди провокує хворобу. У деяких людей відзначається безсимптомне носійство цього мікроорганізму.
• зараження людини Tropheryma whippеlii від людини не відбувається.
• Захворювання має сімейний характер, що може бути пов'язано зі спадковою сприйнятливістю організму до збудника.
• Хворобою Уиппла частіше страждають чоловіки 40-50 років.
• Найбільш схильні до захворювання люди, що працюють на землі.
• Імунна система не бореться з Tropheryma whippеlii через що розвиваються порушень в імунної реактивності організму.

Симптоми хвороби Уиппла

Прояви хвороби Уиппла змінюються з прогресування патологічного процесу:

• На першій стадії присутні лише позакишкові загальні прояви - підвищена температура, перехідні запалення суглобів, слабкість, збільшення лімфатичних вузлів на різних ділянках тіла.
• другу стадію називають розгорнутої, саме на ній з'являються ознаки ураження тонкого кишечника і порушень всмоктування поживних речовин.
• На третій стадії захворювання вже не обмежується тільки кишковим трактом, в патологічний процес втягуються багато органів, тому з'являються симптоми, пов'язані і з їх дисфункцією. Уражається шкірний покрив, серце, нервова система, очі, наднирники.

Зверніть увагу

Така поліморфна клінічна картина недуги створює серйозні проблеми при постановці діагнозу і виборі лікувальної тактики. Лікарі можуть тривалий час безуспішно лікувати прояви хвороби Уиппла у своїх пацієнтів, не здогадуючись про недугу і не впливаючи на його причини.

Кишкові прояви хвороби Уиппла - це діарея 10 і більше разів на добу, здуття живота, сильний біль навколо пупка. Крім того, через патологічних змін в стінці тонкого кишечника у хворих розвивається мальабсорбция (Синдром недостатнього всмоктування тих чи інших речовин з їжі, що надходить і переробляється в травному тракті), яка супроводжується симптомами полигиповитаминоза і білкової недостатності:

• Парестезією в руках і ногах.
• безсонням.
• Запаленням губ і язика.
• стоматитом.
• кровоточивістю ясен.
• анемією.
• судомами.
• вадами зору.
• Частими переломами кісток.
• набряком.
• сухістю шкіри.
• атрофією м'язів.
• Порушенням серцевої діяльності.

На другій стадії недуги хворі швидко втрачають масу тіла і сили, деякі доходять практично до кахектіческая стану (крайньому ступені виснаження). приєднуються і ендокринні розлади, які проявляються недостатністю надниркових залоз, припиненням менструацій у жінок, імпотенцією у чоловіків.

Для третьої стадії характерно специфічне ураження головного мозку, яке проявляється прогресуючою деменцією (недоумством), і полінейропатії. Серце також відчуває на собі патологічні впливу - розвивається перикардит (Запалення серцевого сумки) і / або ендокардит (Запалення внутрішньої стінки серця).

Діагностика Уиппла

Єдиним методом достовірної діагностики хвороби Уиппла є морфологічний аналіз біопсійного матеріалу, взятого з слизової оболонки у верхніх відділах тонкого кишечника. Інші дослідження не можуть надати лікарям точного підтвердження наявності у хворого розглянутого недуги. Вони лише дозволяють оцінити, наскільки далеко зайшло захворювання, які органи вражені, які є розлади з боку травлення. До таких допоміжних методів діагностики відносять:

• Загальний аналіз крові - для оцінки показників червоної крові і виявлення анемії.
• Біохімія крові - для визначення вмісту білкових фракцій.
• Тести крові на електроліти, залізо, кальцій, вітаміни.
• Ендоскопічне дослідження кишечника - метод, що дозволяє візуалізувати слизову оболонку травної трубки.
• Аналіз калу копрологический (виявляється стеаторея) і методом ПЛР для виявлення збудника захворювання.
• МРТ і КТ - для перевірки стану внутрішніх органів, плевральної і перикардіальної порожнин і лімфатичних вузлів.
• УЗД серця - показово при ендокардиті, перикардиті і патологіях клапанного апарату.
• Консультації вузьких фахівців - в залежності від виявлених у хворого симптомів.

особливості лікування

Основний метод лікування даного недуги - антибіотикотерапія. Поки її не почали застосовувати, хворі вмирали від виснаження і порушення функціонування внутрішніх органів.

Існують різні схеми антибактеріальної терапії, але найчастіше застосовують дві:

• Антибіотик тетрациклінового ряду призначають на 4-6 місяців щодня, а потім з перервою 4 дня ще на 9-18 місяців.
• Цефтриаксон або меропенем у високих дозах вводять хворим внутрішньовенно протягом 2 тижнів, після цього переходять на прийом бисептола або котрімоксазола ще на 12-18 місяців.

Показниками, що дозволяють припинити лікування, є ремісія, негативний результат ПЛР і відсутність збудника в біоптатах.

При церебральної формі хвороби Уиппла антибіотикотерапію коригують з урахуванням здатності препаратів проникати через клітинний бар'єр між кров'ю і мозковою тканиною. У важких випадках при генералізованому процесі антибіотики призначають паралельно з глюкокортикостероїдами.

Ще однією важливою складовою лікування пацієнтів з хворобою Уиппла є симптоматична терапія. В першу чергу проводиться корекція розладів, пов'язаних з мальабсорбцією і діарейним синдромом. Таким пацієнтам призначають:

• спеціальну дієту, яка забезпечує організм вкрай необхідними амінокислотами, але при цьому не навантажує травний тракт жирами. Раціон розробляють індивідуально для кожного пацієнта - з урахуванням дефіциту маси і результатів аналізів.
• Парентеральне введення амінокислот і білкових препаратів.
• збалансовані ферментні засоби - для поліпшення процесів перетравлення їжі. Ліки цієї групи вибирають, спираючись на результати копрограми і біохімічних тестів.
• Спазмолітики і протидіарейні ліки. Вони пом'якшують дискомфорт, хворобливість і зменшують кількість походів в туалет.
• ентеросорбенти для більш якісного виведення токсичних продуктів з кишечника.

Не менше значення має корекція дефіциту вітамінів і заліза. Хворим призначають протианемічну ліки, а також препарати, що містять вітаміни В12, В6, В1, С і фолієву кислоту.

прогноз

Прогноз при хворобі Уиппла залежить від того, на якій стадії розвитку було виявлено захворювання і яку медичну допомогу отримує людина. Якщо серйозних порушень ще немає, на тлі адекватного лікування хворий досить швидко відновлюється. В подальшому йому необхідно періодично проходити обстеження і курси підтримуючої терапії. Якщо ж недуга діагностований пізно, організм встиг сильно виснажитися та інфекційно-запальний процес поширився з кишечника на інші органи, прогноз буде не дуже сприятливим. Ще гірші справи з ситуаціями, при яких хворий взагалі не отримує ніякого лікування. Така бездіяльність - це прямий шлях до смерті.

Зубкова Ольга Сергіївна, медичний оглядач, лікар-епідеміолог