Чим небезпечне спадкове захворювання іхтіоз?

Іхтіоз є спадковим захворюванням шкіри, яке протікає по типу дерматозу. Проявом іхтіозу є лусочки на шкірі, які нагадують луску риби. Основною причиною іхтіозу є генна мутація, але біохімію, передану у спадок, поки не вдалося розшифрувати. Найбільш поширеною формою іхтіозу є звичайний (вульгарний) іхтіоз, який проявляється у віці до трьох років. При розвитку іхтіозу уражаються інші органи. Дізнайтеся основні клінічні прояви та методи лікування іхтіозу на .

Клінічні прояви іхтіозу. Поразка органів і систем при іхтіозі

Спочатку шкіра стає сухою і шорсткою, потім на ній з'являються білі або сіро-чорні щільно прилягають один до одного лусочки. При іхтіозі не пошкоджуються області підколінних ямок, ліктьових згинів, область пахвових западин, а також пахова зона.

Шкіра на долонях лущиться, а шкірний малюнок стає більш вираженим. Від того, наскільки глибока генна мутація, залежить важкість перебігу даної хвороби шкіри. Прогноз при іхтіозі дізнайтеся далі на. У разі абортивного перебігу єдиний прояв іхтіозу полягатиме в сухості і невеликому лущення шкіри на розгинальних поверхнях.

При іхтіозі шкіри уражаються також і інші органи:

  • Нігті шаруються і легко обламуються, волосся стає сухим і ламким, з'являється множинний карієс.
  • Часто ця хвороба може супроводжуватися ураженням очей - ретиніт і хронічними кон'юнктивіту.
  • Пацієнти з діагнозом іхтіоз спадково схильні до короткозорості, яка ще в дитинстві починає проявлятися.
  • Унаслідок зниженого імунітету хворі постійно стикаються з алергічними захворюваннями і гнійними інфекціями.
  • Пізніше до всього приєднуються і проблеми з внутрішніми органами - захворювання печінки, серцево-судинна недостатність і інші. 

Особливості розвитку рецесивного іхтіозу. Прогноз для життя

Рецесивним іхтіозом страждають тільки чоловіки. У двотижневого немовляти з'являються клінічні прояви хвороби: рогові нашарування шкіри у вигляді великих щільних лусочок чорно-коричневого кольору. Ділянки шкіри між лусочками покриваються тріщинами, з цієї причини зовні шкіра нагадує зміїну або крокодилячу шкіру. Крім того, серед дітей з рецесивним іхтіозом досить часто зустрічаються епілепсія, розумова відсталість і аномалії в будові скелета. 

Розвиток вродженого іхтіозу відбувається на 4-5 місяці внутрішньоутробного розвитку. Дитина народжується з шкірою, покритою товстими роговими щитками сіро-чорного кольору.

Існує ймовірність, що дитина з такою хворобою з'явиться на світ з природженою аномалією скелета - клишоногістю або косорукістю.

Через присутність несумісних з життям аномалій більшість дітей з вродженою формою іхтіозу проживають всього пару днів.

Основні методи лікування і профілактика іхтіозу

Дерматолог призначає пацієнтові вітаміни групи А, Е, В, С і нікотинову кислоту у великих дозах. Призначаються препарати з вмістом ліпамід і вітаміну U, що володіють ліпотропні дією і пом'якшувальні лусочки. 

Для того щоб стимулювати імунітет, при іхтіозі використовуються переливання плазми крові, гамма-глобулін, а також препарати з вмістом заліза і кальцію, екстракт алое.

Гормонотерапія пі іхтіозі призначається, якщо випадок досить важкий, або при вродженому іхтіозі. При присутності вивороту століття в очі закопується масляний розчин ретинолу ацетату. Після того як стан нормалізується, доза гормональних препаратів повільно знижується до повного скасування. Дослідження крові повинні проводитися в період ремісії, для того щоб контролювати стан пацієнта і запобігти розвитку ускладнень. Годує мати повинна приймати вітаміни, аналогічні тим, що приймає хворий іхтіозом дитина. 

При місцевій терапії хворим призначаються загальні ванни, що містять розчин перманганату калію, а також використання дитячого крему, в який додається вітамін А. Якщо пацієнт дорослий, йому показані крохмальні і сольові, місцеві і загальні ванни.

Основна профілактика іхтіозу полягає в консультуванні до вагітності для того, щоб визначити ступінь генетичного ризику. Якщо після проведення аналізу амніотичної рідини у плода виявляється іхтіоз, вагітність рекомендують перервати.