Локалізована (обмежена) склеродермія - хронічне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням шкіри і підлеглих тканин, що характеризується появою вогнищ склерозу на тлі запальних явищ (еритеми, набряку) і подальшим приєднанням атрофії і гіпо / гіперпігментації шкіри. Захворювання може виникати в будь-якому віці, характеризується переважно локалізованими вогнищами хронічного запалення і фіброзно-атрофічного ураження шкіри і слизових оболонок. Які ж причини системної склеродермії? Що може спровокувати розвиток недуги, дізнайтеся на .
Які ймовірні причини системної склеродермії?
В останні десятиліття спостерігається збільшення числа хворих обмеженою склеродермією. Клінічні прояви склеродермії читайте далі на. Локалізована склеродермія є найпоширенішою формою склеродермії у дітей і підлітків, частота захворювання становить 1:37 000. У дівчаток захворювання зустрічається в 3-4 рази частіше, ніж у хлопчиків.
Однією з причин системної склеродермії в останні роки є зміна імунореактивності організму, обумовлене численними професійними та побутовими алергенами, широко застосовується антибіотикотерапією. У патогенезі основне значення надається дисфункції імунної системи, порушень метаболізму компонентів сполучної тканини і мікроциркуляції.
Той факт, що причиною системної склеродермії є імунні порушення, знаходить свої докази в високому рівні прозапальних цитокінів, ефективності селективних іммуноактівних засобів при розвитку хвороби.
Дефекти гуморального і клітинного імунітету сприяють утворенню аутоантитіл, які відіграють важливу роль у хворих генералізованою обмеженою склеродермією, будучи відносної причиною системної склеродермії.
При обмеженій склеродермії спостерігаються порушення метаболізму колагену і зміни в ендотелії судин. При всіх формах обмеженої склеродермії розвивається хронічна запальна фіброзуюча реакція сполучної тканини. При обмеженій склеродермії спостерігаються також порушення метаболізму колагену і зміни в ендотелії судин.
Хімічні речовини, здатні бути потенційною причиною системної склеродермії:
- зміни шкіри по типу склеродермії можуть бути викликані токсемией;
- до можливих провокуючим хімічних речовин відносяться вініллорід, перхлоретілен, трихлоретилен та інші органічні розчинники, пестициди і епоксидні смоли;
- до здатним викликати подібні зміни шкіри препаратів належать блеомицин, карбидопа, пентазоцин, кокаїн і пригнічують апетит препарати, а також парафін (після ін'єкцій).
Основні клінічні прояви системної склеродермії
Хворі можуть пред'являти скарги на свербіж, болючість, відчуття поколювання і стягнутості шкіри, обмеження рухів в суглобах, зміна обсягу і деформацію тканин в уражених ділянках тіла. Далі спостерігаються імунологічні реакції, які пізніше проявляються формуванням вогнища захворювання. Вогнища склеродермії в своєму розвитку проходять три стадії: еритеми і набряку, склерозу (ущільнення) і атрофії шкіри.
У типових випадках захворювання починається з появи на шкірі рожевих, рожево-бузкових, лівідно або гіперпігментірованних плям округлої і / або полосовідной форми, іноді з явищами набряку.
В стадії склерозу з плям утворюються осередки ущільнення і потовщення шкіри кольору слонової кістки з гладкою поверхнею і характерним восковидним блиском. По периферії вогнищ часто спостерігається запальний віночок лілового або рожево-фіолетового кольору, який є показником активності процесу. У місцях ураження шкіра погано збирається в складку, потовиділення зменшено або відсутній, порушуються функції сальних залоз і ріст волосся.
З плином часу ущільнення шкіри може зменшуватися. На наступному етапі в осередках склеродермії розвивається атрофія шкіри, з'являються телеангіектазії, стійка гіпер- або гіпопігментація. Крім шкіри, в патологічний процес можуть залучатися підлеглі тканини: підшкірна клітковина, фасції, м'язи, кістки, рідше - інші тканини і органи. Можливо спонтанне дозвіл захворювання, що ймовірно після усунення причин системної склеродермії.
Таким чином, для запобігання розвитку склеродермії важливо запобігти впливу на організм перерахованих вище речовин, а також підвищувати імунітет і раціонально використовувати антибіотикотерапію, що може стати причиною системної склеродермії.