Синдром Кіарі-Фроммеля - синдром персистуючої лактації і аменореї, який поєднується з атрофічними змінами в статевих органах. Функціональні порушення можуть виникати після вживання транквілізаторів в високих дозах, психічної травми, видалення матки, при помилкової вагітності і в післяпологовий період. Причина виникнення даного синдрому до кінця не уточнена. Які ймовірні причини і механізм розвитку синдрому Кіарі - Фроммеля? Які симптоми і лікування даного синдрому, читайте далі на .
Механізм розвитку синдрому Кіарі-Фроммеля
Існують дві теорії виникнення синдрому Кіарі - Фроммеля. Згідно з першою, його причиною є пухлина гіпофіза. Прихильники пухлинного генезу синдрому відзначають, що новоутворення нерідко виявляються значно пізніше перших клінічних проявів. Існують дані про спостереження, коли пухлина була діагностована через 6 або навіть 15 років після початку захворювання. Згідно другої теорії, захворювання обумовлено порушенням функції гіпофіза.
В основі розвитку синдрому Кіарі-Фроммеля лежить пошкодження центрів гіпоталамуса, що регулюють синтез рилізинг-гормону, що пригнічує утворення гормону пролактину, через що збільшується секреція лактотропного гормону.
У свою чергу, тривала циркуляція високих доз лактотропного гормону пригнічує продукування фолікулостимулюючого гормону, що призводить до зниження секреції яєчниками естрогенів і, як наслідок, до аменореї.
Клінічна картина і симптоми синдрому Кіарі - Фроммеля
Захворювання проявляється найчастіше після пологів. У більшості пацієнток попередня вагітність протікала патологічно (пізній гестоз, септичні ускладнення, кровотечі, зазначає. Синдром Кіарі - Фроммеля може поєднуватися з ожирінням з рівномірним розподілом жирової тканини, психічними розладами, ураженням гіпоталамуса. Пригнічення проміжного мозку на 50% призводить до гіперсекреції пролактину і уменьшеніюілі повної затримки продукування фолікулостимулюючого гормону.
Основними симптомами при синдромі Кіарі-Фроммеля є:
- головний біль;
- нездужання;
- погіршення зору;
- рясне виділення молока (не пов'язане з годуванням грудьми);
- відсутність менструацій;
- збільшення грудних залоз;
- пігментація ареол відсутня;
- відзначаються атрофічні зміни піхви (вульви), шийки і тіла матки.
Діагностика та лікування синдрому Кіарі-Фроммеля
Для діагностики синдрому Кіарі-Фроммеля необхідно зібрати анамнез, провести загальноклінічне, гінекологічне та ендокринологічне обстеження. Необхідні також консультація офтальмолога (визначення гостроти та полів зору, рентгенологічне дослідження черепа (фронтальний і бічний знімки турецького сідла з томографією). При виявленні ознак пухлини - консультація нейрохірурга.
При гормональному дослідженні виявляють підвищену концентрацію пролактину (200МОна л), зниження рівня гонадотропінів (ЛГ і ФСГ), естрадіолу (нижня межа норми), нормальну концентрацію 17-КС.
При наявності пухлини показано хірургічне лікування або променева терапія, телегамматерапії. Основними препараратамі для фармакотерапії є похідні ерготіна - агоністи дофаміну.
Виділяють три покоління препаратів:
1 покоління - ерготін і його похідні: бромокриптин, лізурид. «Золотим стандартом» для лікування гіперпролактинемії є бромокриптин.
2 покоління - без вмiсту ерготін дофаміноміметікам (норпролак).
3 покоління - дофамінергічних дериват ерготіна - каберголін (достинекс). Дозу Достинексу розраховують за формулою: кількість таблеток препарату на тиждень відповідає кратності підвищення пролактину щодо верхньої межі норми (за даними лабораторії, в якій проводиться дослідження).
Критерії ефективності терапії синдрому Кіарі-Фроммеля:
- нормалізація рівня пролактину в сироватці крові;
- відновлення менструального циклу;
- припинення галактореи;
- зменшення розмірів аденоми при пухлинному генезі захворювання.
Таким чином, при виявленні жінкою вище описаних симптомів необхідно терміново звернутися до ендокринолога і гінеколога для діагностики та лікування синдрому Кіарі - Фроммеля.