Саркома Капоші (ангіосаркома Капоші, ангіоретікулез Капоші, множинна геморагічна саркома) - злоякісна многоочаговая хвороба, ймовірно, пухлинної природи, що виникає в дермі і відбувається з кровоносних і лімфатичних судин, вогнища локалізуються частіше в дистальних відділах верхніх і нижніх кінцівок. У початковій стадії в дермі розростаються судини капілярного типу з широкими прорізами. Ендотеліальні клітини збільшені, витягнуті, ядра неправильної форми, гіперхромні. Васкулярні проліферати оточені набряку сполучною тканиною, інфільтрованной лімфоцитами і плазмоцитами. Розширені безкровні капілярні простору розділені прошарками колагенових волокон.
Клінічні прояви і стадії саркоми Капоші
Розрізняють класичну (ідіопатичну) саркому Капоші і СНІД -ассоціірованную (епідемічну). Класична саркома Капоші протікає тривало, рідко генералізується з ураженням внутрішніх органів. СНІД - ассоцірованная - може бути єдиним проявом ВІЛ інфекції, зазначає. Спочатку з'являються дрібні яскраво-рожеві або блакитні плями, що нагадують гематому. Можлива поява червоних ущільнених бляшок. Надалі з'являються темно-червоні, фіолетові або майже чорні болючі вузли, виразки.
Саркома Капоші може розвиватися на тлі прийому імуносупресантів після трансплантації органів або тривалого застосування препаратів з приводу хронічних дерматозів.
Спочатку прояви на шкірі обмежені, з часом хвороба набуває агресивного характеру. При зниженні дози імуносупресантів шкірні та вісцеральні прояви в 24-80% випадків регресують.
По клінічній картині виділяють такі стадії саркоми Капоші:
- Плямиста стадія - характеризується окремими червонувато-синюшними або червонувато-бурими плямами неправильної форми діаметром до 1-5 см з гладкою поверхнею.
- Папулезная стадія - при ній пухлина має сферичну або напівсферичної форму, діаметр 2 мм - 1 см, колір від рожевого до червоно-синюшного з коричневим відтінком, плотноеластічний консистенцію.
- Пухлинна стадія - для неї характерні множинні вузли червоно-синюшного або сінюшно- бурого кольору, м'які або плотноеластічний при пальпації, діаметром 1-5см. Вузли, збільшуючись в розмірі, зливаються в горбисті хворобливі освіти, з часом покриваються виразками з рясними виділеннями і неприємним запахом. Виразки інвазують в підшкірну жировою клітковину, часто кровоточать. Уражені кінцівки набрякають, покриваються геморагічної висипом, рідко є бульбашки з кров'яним вмістом. При саркомі Капоші часто збільшуються лімфатичні вузли, в 10-12% випадків уражаються слизові оболонки рота, рідше статевих органів.
Аспекти діагностики та лікування саркоми Капоші
Діагностика саркоми Капоші заснована на клінічній картині і результатах гістологічного дослідження. Хворих на саркому Капоші обов'язково обстежують на ВІЛ-інфекцію.
Саркому Капоші слід диференціювати зі псевдосаркомой Капоші, гемангіомою, пиогенной гранулемою, високодіфференцірованой ангіосаркома.
При патогистологическом дослідженні біоптату ураженої шкіри виявляється хаотичний незакінчений ангіогенез, проліферація веретеноподібних клітин, розростання грануляційної тканини різного ступеня зрілості, інфільтрованной імунокомпетентними клітинами (лімфоцитами, плазматичними клітинами і макрофагами). У початковій стадії у верхній частині дерми розростаються судини капілярного типу з широкими прорізами.
Лікування саркоми Капоші не завжди ефективно, існуючі засоби (аплікації 30% мазі проспідину, променеві методи, кріотерапія, хіміотерапія, аплікації дінітрохлорбензола, ін'єкції інтерферону-альфа), викликають лише тимчасову ремісію. Для великих або хворобливих вогнищ застосовують рентгенівське опромінення.
Помітний терапевтичний ефект в перебігу хвороби настає після системного застосування проспідином і цитостатиків.
Хворим СНІД - асоційованої саркомою Капоші призначають також препарати, що застосовуються для лікування ВІЛ - інфікованих.