Системна склеродермія (прогресуючий системний склероз) являє собою хвороба, яка не тільки неприємна потовщенням шкіри і зміною її кольору, але і небезпечна впливом на внутрішні органи - поразкою суглобів, нирок, серцево-судинної системи. Склеродермия може проявлятися в різних формах, кожна з яких має свій характер перебігу і прогноз.
Системна склеродермія (ССД) - стадийно протікає поліорганне захворювання з характерними Вазоспастична судинними реакціями, при якому розвиваються своєрідні аутоімунні розлади, що супроводжуються активацією фіброзоутворення з надмірним відкладенням колагену і інших компонентів в тканинах.
Які процеси відбуваються в шкірі при системній склеродермії?
Два основні процеси характеризують зміни у всіх уражених органах при системній склеродермії - розвиток облітеруючий микроангиопатии і фіброз.
Патологічний маркер склеродермії - надлишкове відкладення екстрацелюлярного матриксу в дермі, яка за рахунок цього стає потовщеною і щільною.
Про причини склеродермії читайте на. На ранніх стадіях хвороби на кордоні ретикулярної дерми і підшкірної клітковини виявляється клітиннаінфільтрація, в основному навколо дермальних судин. При системній склеродермії характерне ураження судин - проліферація зі звуженням просвіту артерій і артеріол, запустіння капілярів. Порушення мікроциркуляції супроводжуються підвищенням проникності судин і виходом рідкої частини плазми в тканини. Поступово розвиваються атрофія придатків шкіри, витончення епідермісу, зникнення сосочків і атрофія дерми.
Симптоми і клінічні ознаки системної склеродермії
Клінічна картина системної склеродермії включає широкий спектр проявів. Один з перших симптомів хвороби - синдром Рейно (СР) - симетричний пароксизмальної спазм артерій, артеріол, викликаний холодом, емоційним стресом, повідомляє. Синдром має дві або три фази, тобто послідовні зміни забарвлення шкіри: побіління, ціаноз і почервоніння.
Епізоди вазоспазма супроводжуються онімінням, болем, бувають асиметричними і нерідко асоціюються з рецидивуючими ішемічними ушкодженнями шкіри - дигітальну рубчиками або виразками, рідше - з сухими некрозами або навіть гангреною. Для ураження шкіри також характерна стадійність.
Один з ранніх ознак системної склеродермії, що мають важливе діагностичне значення, - щільний набряк шкіри і підлеглих тканин. Через набряклості пальців кисть погано стискається в кулак, особливо вранці.
Іноді на початку хвороби розвивається дифузна гіперпігментація. Прогресування системної склеродермії супроводжується индурацией шкіри - збільшенням її щільності і зменшенням еластичності. Шкіру з працею можна зібрати в складку, і вона значно товщі, ніж нормальна шкіра. На стадії атрофії шкіра набуває ціанотичний-бурий колір за рахунок гіпер- і діспігментаціі, стоншується, у неї з'являється характерний блиск, вона стає шорсткою, сухий, зникає волосяний покрив.
У м'яких тканинах можуть з'являтися кальцинати - невеликих розмірів підшкірні і внутрішньошкірні відкладення солей кальцію, які розкриваються з виділенням творожистой маси і освітою довго не гояться виразок. До типових проявів розгорнутої стадії хвороби відносять симптом "кисета", коли навколо рота формуються радіальні складки.
Основні клінічні прояви системної склеродермії:
- синдром Рейно;
- гіперпігментація;
- набряклість пальців кисті;
- индурация шкіри;
- атрофія шкіри;
- підшкірні кальцінати;
- симптоми "кисета";
- телеангіектазії;
- синовит.
Які органи і системи можуть дивуватися при системній склеродермії?
Пізніми ознаками хвороби є телеангіектазії - згруповані в пучок розширені капіляри і венули. Кількість телеангіоектазій збільшується з часом, вони локалізуються на обличчі, руках, в зоні декольте.
При системній склеродермії часто уражається опорно-руховий апарат. Може розвинутися поліартрит з вираженим синовітом (в дебюті - нерідко за типом ревматоїдного артриту), а також теносіновіта. Типова резорбція кінцевих відділів дистальних фаланг кистей внаслідок тривалої ішемії, яка проявляється зменшенням обсягу м'яких тканин кінчиків пальців, укороченням і деформацією пальців. Частота залучення внутрішніх органів і його вираженість при системній склеродермії широко варіює: уражаються органи травлення, серце, легені та нирки.
При перших ознаках системної склеродермії необхідно комплексне обстеження і специфічне лікування. Чим раніше почати лікування системної склеродермії, тим вище рівень життя буде у пацієнта.