Особливості перебігу основних форм склеродермії

У попередній статті ми розглядали механізми розвитку і причини появи осередкової склеродермії. Варіантів осередкової склеродермії і форм склеродермії існує багато, і кожен з них відрізняється своєю специфічною клінічною картиною. Знання особливостей прояву кожної форми склеродермії допоможе швидше поставити діагноз і почати специфічне лікування. Розглянемо основні форми осередкової склеродермії і їх клінічні прояви. До лімітованої формі склеродермії відносяться бляшечная, бульозна, вузлувата, каплевидная склеродермія і ідіопатична атрофідермія Пазіні - Пьеріні, про які докладніше ви можете дізнатися на .

Характеристики та прояви лімітованої форми склеродермії

Бляшкової склеродермія є найбільш частим видом лімітованої форми склеродермії і супроводжується появою на шкірі кінцівок або тулуба вогнищ индурации і еритеми. Вогнища поодинокі або множинні, повільно ростуть, в діаметрі до декількох сантиметрів. Вогнища не викликають суб'єктивних скарг. У центрі вогнище поступово світлішає і набуває відтінок слонової кістки, в результаті зовсім твердне. Осередок оточений бузковим обідком ( "бузкове кільце").

Бляшки склеродермії розташовуються в ділянках прилягання одягу. Дозволяються протягом місяця, залишаючи після себе коричневу гиперпигментацию.

Різновиди лімітованої форми склеродермії:

  • Бульозна склеродермія супроводжується появою вогнищ ущільнення шкіри, її склерозу, часто супроводжується геморагіями.

  • Вузлувата (келоідоподобная) склеродермія супроводжується формуванням на шкірі множинних або одиничних вузлів, які схожі на келоїдні рубці. Висипання гіперпігментірование або мають тілесний колір, розташовуються на шиї, тулубі та верхніх кінцівках.

  • Краплеподібна склеродермія проявляється дрібними плямами, які часто поєднуються з Склероатрофіческій позбавляємо.

  • Ідіопатична атрофодермія Пазіні - Пьеріні вважається абортивною варіантом обмеженої склеродермії. Виявляється вогнищами коричневого кольору, які западають і тривало існують. Такі осередки локалізуються на верхніх кінцівках і тулуб, часто симетрично.

Різновиди і прояви генералізованих форм склеродермії

Характеризуються появою великої кількості вогнищ еритеми і ущільненнями шкіри, які займають відразу кілька областей тіла, зливаючись в великі вогнища ураження.

Пансклеротіческая склеродермія є найбільш рідкісною і великої формою склеродермії.

Така форма є найважчою, так як супроводжується формуванням контрактур суглобів з деформацією кінцівок, а також тривало існуючими виразками.

Розвивається прогресуючий склероз по типу панцира, в результаті це проявляється контрактурой і рестрикції дихальних рухів.

Еозинофільний фасциит (синдром Шульмана) характеризується появою хворобливого ущільнення проксимальних кінцівок. Зазвичай з'являється після травмування. Склерозування поширюється на глибокі фасції і сухожилля і може ускладнюватися синдромом карпального каналу.

Лінійні форми склеродермії переважно зустрічаються у дітей і діляться на 2 типу - лінійна і склеродермія по типу "удару шаблею", докладніше про яку дізнайтеся далі на. Лінійна форма склеродермії характеризується появою полосовіднимі вогнищ склеродермії і склерозу, які розташовуються на одній половині тіла. Лінійна склеродермія зазвичай одностороння і розвивається по лініях Блашко.

Склеродермия по типу "удару шаблею" проявляється наявністю вогнища кольору слонової кістки, в якому після запального процесу розвивається поствоспалітельная гіперпігментація.

У деяких випадках склерозування зачіпає не тільки дерму, а й підшкірно - жирову тканину. При цьому осередки не мають чітких меж. Виділяють такі форми глибокої склеродермії - підшкірна склеродермія і глибока склеродермія. При лінійних склеродермії можуть формуватися контрактури і неврологічні зміни у вигляді головного болю і нападів судом. Діагностика системної склеродермії, як і локальної, може бути утруднена. Про лікування форм склеродермії читайте в нашій наступній статті.