Вагома частина гематологічних патологій пов'язана з порушенням функціонування кісткового мозку. Часто ці порушення супроводжуються збільшенням кількості продукуються клітин. Такий патологічний стан називається полицитемия. Полицитемия є серйозною патологією, яка має небезпечні ускладнення. Розглянемо основні причини, що призводять до поліцитемії, а також види полицитемии.
Що являє собою полицитемия? Частота поширення хронічних лейкозів їх ускладнення
Полицитемия має кілька назв - хвороба Вакеза, еритремія, еритроцитоз, і відноситься до групи хронічних лейкозів. Патологія проявляється збільшенням числа еритроцитів в крові, значним підвищенням рівня гемоглобіну і загального обсягу еритроцитів. Полицитемия є рідкісною формою лейкемії. Частота поширеності хвороби - на 1 млн населення щорічно діагностується 4-5 випадків цієї форми хронічного лейкозу.
Полицитемия розвивається найчастіше у віці після 50 років і є серйозною патологій, яка може спровокувати тромботические і геморагічні ускладнення, а також трансформуватися в хронічний мієлоз, ерітромієлоз і гострий мієлобластний лейкоз.
Як правило, поліцитемія є актуальною проблемою людей старшого віку.
Які процеси призводять до розвитку полицитемии?
Полицитемия розвивається під впливом мутацій поліпотентних стовбурових клітин, з яких формуються всі паростки кровотворення. Часто мутації піддається ген тирозинкінази JAK2, при якій відбувається заміна валина на фенілаланін в позиції 617. Полицитемия характеризується наявністю двох видів клітин-попередниць еритроїдного кровотворення. Розподіл одних клітин не регулюється еритропоетином, вони ведуть себе автономно, а інші клітини є ерітропоетінзавісімимі і являють собою основний субстрат полицитемии.
При розвитку поліцитемії характерно посилення еритропоезу, результатом чого стає абсолютний еритроцитоз. На тлі таких змін порушується згортання крові і погіршуються її реологічні властивості, розвивається мієлоїдна метаплазія печінки і селезінки.
Підвищена в'язкість крові провокує утворення тромбозів, що сприяє гипоксическом пошкодження тканин.
В кінцевому результаті полицитемия призводить до виснаження кровотворення і Мієлофіброз.
Класифікація полицитемии. Прояви первинної і вторинної поліцитемії
Полицитемия може бути істинною і відносної. Відносної вважається полицитемия при нормальній кількості еритроцитів в крові, але за умови зниження обсягу плази. Такий стан називається стресовій або помилкової полицитемией і не розглядається як патологічний процес хронічного лейкозу. Справжня поліцитемія може бути первинною і вторинною.
Причини і прояви видів полицитемии:
- Первинна поліцитемія представляє собою самостійне мієлопроліферативному захворювання серед хронічних лейкозів, яке супроводжується ураженням миелоидного паростка кровотворення.
- Вторинна поліцитемія розвивається на тлі підвищення активності еритропоетину. Це спостерігається при хронічних легеневих патологіях, пухлинах наднирників, гемоглобинопатиях і пороках серця, які супроводжуються гіпоксією. Підвищення активності еритропоетину є компенсаторною реакцією організму на хронічну гіпоксію.
Як починається полицитемия? Стадії розвитку полицитемии
Справжня поліцитемія має 3 стадії розвитку:
- 1 стадія - малосимптомная, яка триває декілька років і характеризується відсутністю клінічних проявів або малосимптомно течією. Спостерігається гиперволемия і невеликий еритроцитоз.
- 2 стадія - ерітреміческая, може протікати з наявністю мієлоїдній трансформації і без неї. При мієлоїдній трансформації спостерігаються гиперволемия, спленомегалія, гепатомегалія і панцітоз в периферичної крові. При відсутності мієлоїдній трансформації відзначається еритроцитоз і тромбоцитоз, на міелограммме видно гіперплазія всіх паростків.
- 3 стадія - анемічних, характеризується лейкопенією, зменшенням кількості тромбоцитів, мієлоїдній трансформацією печінки і селезінки. На цій стадії можливі наслідки полицитемии в термінальні форми.
Про клінічні прояви, способи діагностики та лікування поліцитемії Ви зможете дізнатися в нашій наступній статті.