Вульгарна пухирчатка розвивається при збої в роботі імунної системи, коли в організмі пацієнта починають вироблятися антитіла до його власних клітин епідермісу. Руйнуються зв'язують їх десмосоми, і міжклітинний простір заповнюється рідиною, формуючи акантолитические бульбашки. Без активної терапії, розпочатої якомога раніше, захворювання має несприятливий прогноз. Про те, як підібрати пацієнтові схему лікування, і в яких випадках застосувати пульс-терапію при вульгарною пухирчатці, читайте на .
Правила вибору схеми лікування при вульгарною пухирчатці
Загальна терапевтична ефективність лікування при вульгарною пухирчатці визначається завжди впливом початкового лікування, тому навіть в неважких випадках слід вибирати схему з повною дозуванням препаратів. Традиційно призначається комбінація кортикостероїдів і цитостатиків у високих дозах з тривалим прийомом. Якщо ж стан пацієнта важкий або жізнеугрожающих, призначають надвисокі дози з інтервалами. Додатково може виявитися ефективним періодичний плазмаферез, а також місцеве лікування з метою запобігти приєднання інфекції і стимулювати реепітелізація запалених ділянок шкіри з ерозіями.
Як традиційної терапії при вульгарною пухирчатці, в тому числі виявилася тільки в порожнині рота, призначають комбінацію дефлазакорта в щоденній дозі 120-150 мг з азатіоприном в дозі 100 мг. Прийом в цьому режимі триває приблизно чотири тижні до повного зникнення всіх активних вогнищ.
Якщо стан пацієнта задовільний, далі починають поступово знижувати дози стероїдів:
- дефлазакорт - дозу знижують через день: наприклад, по парних числах - початкова доза незмінна, а по непарних - на 6 мг менше;
- азатіоприн - доза не змінюється, залишається початкової (наприклад, 100 мг).
Приблизно через 6-7 тижнів, в залежності від початкової дози дефлазакорта, стан пацієнта оцінюється визначенням титрів міжклітинних антитіл.
Якщо титри антитіл знизилися, а осередки на слизових більше не з'являються, то дозу дефлазакорта, яку призначали через день, продовжують знижувати - але вже в щотижневому режимі, поки вона не досягне 45 мг. Доза азатиоприна залишається незмінною. Тривалість цієї схеми залежить від перебігу захворювання.
Далі пацієнт продовжує приймати дефлазакорт в дозі 45 мг ще два місяці через день, потім ще два місяці - кожен третій день, потім раз в тиждень - від півроку до двох років. При цьому щоденна доза азатиоприна 100 мг зберігається.
Якщо пацієнт не може приймати азатіоприн, його замінюють такими препаратами як циклофосфамід, хлорамбуцил, метотрексат, мукофенолата мофетіл, які показали високу ефективність у поєднанні з базовими стероїдами.
Якщо ремісія стійка, захворювання не рецидивує протягом двох років, то дефлазакорт скасовують, а ще через рік можна скасувати азатіоприн. У разі ж рецидиву вульгарною пухирчатки знову призначають високі дози вищевказаних препаратів.
Читайте також: Вегетуюча пухирчатка: чому важливо її вчасно діагностувати
Як проводиться пульс-терапія при вульгарною пухирчатці
Пульс-терапію ще називають ударної терапією, оскільки суть цієї процедури полягає у внутрішньовенному введенні дуже високих доз препаратів декількома сеансами протягом короткого часу. Коли мова йде про вульгарною пухирчатці, пацієнт отримує в процесі пульс-терапії щодня комбінацію кортикостероїдів і іммуносупресівних препаратів в мегадозах. Зазвичай комбінуються дексаметазон або метилпреднізолон з циклофосфамідом.
Стандартна схема пульс-терапії: повільна внутрішньовеннаінфузія 500 мг метилпреднізолону / 100 мг дексаметазону, розведеного в 500 мг 5-відсоткової глюкози, препарат вводиться протягом 1-2 годин три дні послідовно. У перший день до інфузії кортикостероїдів приєднується ще і циклофосфамід в дозі 500 мг. Такі триденні пульс-процедури повторюються кожні 28 днів, а в особливо важких випадках - кожні 14 днів. Між пульс-процедурами пацієнтові призначають перорально циклофосфамід в дозі 50 мг / день.
Зазвичай для досягнення повної клінічної ремісії буває достатньо 6 пульс-процедур, але в деяких випадках їх кількість може досягати 30. Далі лікування триває ще 4-6 місяців. Потім пульс-процедури припиняють, але пацієнт ще протягом року щодня приймає перорально 50 мг циклофосфаміду в якості підтримуючої терапії.
Якщо стандартна терапія не дає успіху, призначають протягом 4 днів циклофосфамід в дозі 50 мг / кг / день.
При застосуванні циклофосфаміду в режимі пульс-терапії частота проявів токсичності значно нижче при пероральному прийомі, ніж при внутрішньовенному введенні, і це варто враховувати при призначенні препарату.
Серед побічних явищ при пульс-терапії вульгарною пухирчатки слід зазначити ймовірність гематологічних зрушень, геморагічного циститу. Циклофосфамід може стати причиною стерильності з азооспермией, втрати волосся, хоча шевелюра згодом відновлюється. У пацієнтів з іншими факторами ризику пульс-терапія може спровокувати серцеві аритмії, асептичний остеонекроз, стати причиною інсульту.