Вроджені вади розвитку або спадкові патології проявляються в різні періоди життя. Деякі хвороби можуть виявлятися в зрілому віці, а інші виявляються вже відразу після народження дитини. До числа таких патологій відноситься атрезія стравоходу. Атрезія стравоходу - це вроджене недорозвинення стравоходу, при якому отвір в стравоході повністю відсутня і має вигляд проксимального і дистального сегментів, відокремлених між собою. Атрезія стравоходу є важким пороком розвитку, який загрожує життю без раннього хірургічного лікування. Які причини і прояви атрезії стравоходу?
Основні причини атрезії стравоходу у дітей
Атрезія стравоходу розвивається при порушенні формування стравоходу в ембріогенезі - з 4 по 12 тиждень від зачаття. Стравохід розвивається з краниального відділу первинної кишки разом з трахеєю, потім вони сполучаються один з одним. Якщо проісходітнарушеніе процесу їх поділу - формується атрезія стравоходу. Порушення можуть бути при зміні швидкості і напрямку росту стравоходу і трахеї, при неповному відділенні дихальної трубки від стравоходу, а також при порушенні його харчування.
Порушення в процесі реканализации кишкової трубки часто є причиною атрезії стравоходу. Є кілька видів атрезії стравоходу. Найбільш часто зустрічається атрезія з свищемо між дистальним відділом стравоходу і трахеєю, що становить до 90% випадків. При повній відсутності стравоходу мова йде про аплазії стравоходу.
Якими симптомами проявляється атрезія стравоходу?
Атрезія стравоходу проявляється вже в перші години життя дитини.
Основною характерною ознакою атрезії стравоходу є помилкова гіперсалівація, яка проявляється виділенням пінистої слини з рота і носа.
Частина слизу потрапляє в трахею, що сприяє дихальної недостатності. Спостерігаються хрипи, кашель, тахіпное, ціаноз, задишка. Відсмоктування слизу із носоглотки покращує стан на деякий час, після чого симптоми знову повторюються. Перше годування супроводжується регургітацією і відрижкою нествороженним молоком.
Клінічні прояви атрезії стравоходу:
- Якщо атрезія стравоходу поєднується з трахеопіщеводний свищемо, це проявляється занедбаністю вмісту шлунка в дихальні шляхи. При кожному годуванні у дитини починається поперхивание і важкий нападоподібний кашель, що супроводжується задухою і ціанозом.
- У деяких діток відзначається здуття живота в епігастрії на тлі потрапляння повітря в стравохід і шлунок через стравохід.
- Якщо дистального свища немає, то у дитини з атрезією спостерігається запалий живіт.
Діагностика і лікування атрезії стравоходу. У чому небезпека атрезії стравоходу?
Атрезія стравоходу вимагає термінової діагностики при перших підозрах на неї.
Для цього проводять интраназальное зондування стравоходу. Зонд впирається в сліпий кінець при атрезії стравоходу. Проба Елефанта проводиться в сумнівних випадках. Езофагоскопія і бронхоскопія дає можливість встановити вид атрезії. Рентгенографія з введенням в стравохід рентгенконтрастного речовини дозволяє остаточно підтвердити діагноз.
Перед лікуванням важливо провести диференційну діагностику атрезії стравоходу з такими патологіями:
- стеноз стравоходу;
- езофагоспазм;
- вроджений пілоростеноз;
- ущелина гортані, Трахеопіщеводний фістула.
В процесі діагностики потрібно відрізнити свищевую форму атрезії стравоходу від бессвіщевой.
Небезпека атрезії стравоходу полягає в швидкому зневодненні на тлі блювоти. Вдихання слизу призводить до розвитку аспіраційної пневмонії, яка супроводжується дихальною недостатністю і лихоманкою. Без своєчасного лікування атрезія стравоходу призводить до летального результату.
Лікування атрезії стравоходу хірургічне та має проводитися в перші 36 годин життя дитини.