Тромбоцитопенія - це загальна назва для захворювань, які характеризуються зменшенням кількості тромбоцитів в крові. У нормі це значення становить 180-400 * 109/ Л. Якщо рівень тромбоцитів значно знижується, то у людини виникатимуть носові кровотечі, жінки страждають від тривалих менструацій, які супроводжуються рясним відділенням крові. Також на тромбоцитопению вказує кровоточивість ясен, підшкірні і внутрішні крововиливи.
Зміст статті:
- За що відповідають тромбоцити в організмі
- патогенез тромбоцитопенії
- види тромбоцитопенії
- тромбоцитопенічна пурпура
- симптоми тромбоцитопенії
- Тромбоцитопенія в дитячому віці і під час вагітності
- Як виявити тромбоцитопению?
- лікування тромбоцитопенії
За що відповідають тромбоцити в організмі
Місце вироблення тромбоцитів - кістковий мозок. Вони виробляються з великих мегакариоцитов. Тромбоцити за формою нагадують пластини, овальної або округлої форми. Діаметр кров'яних тілець становить 2-4 мкм. Тромбоцити можуть змінювати форму кола на форму сферичну, утворюючи на своїй зовнішній мембрані вирости, що можливо за рахунок наявності на їх поверхні рецепторів, основу яких складають глікопротеїнові комплекси. Цими виростами вони з'єднуються один з одним і з судинними стінками в тому місці, де є їх пошкодження. Фібринові нитки дозволяють кріпитися тромбоцитам до наявних дефектів, після чого ці клітини крові починають виділяти фермент під назвою тромбостенін. Під його впливом нитки скручуються і стають щільніше.
Також тромбоцити виробляють ферменти, що відповідають за нормальне згортання крові, а також тромбоцитарний фібриноген, фактор росту тромбоцитів, пероксидази, серотонін, імунні комплекси і інші речовини, які відіграють важливу роль в нормальному функціонуванні організму.
Отже, тромбоцити необхідні людині для забезпечення його життєдіяльності, так як вони беруть участь у багатьох важливих процесах, серед яких:
Освіта згустку крові, який необхідний для зупинки кровотечі в місці пошкодження невеликих судин.
Підтримка судинного спазму.
Харчування судинної стінки.
Вироблення імунних комплексів.
Розчинення згустків крові.
Показники рівня тромбоцитів протягом 24 годин можуть коливатися в межах не більше 10% відсотків від нормального рівня. Якщо у жінки менструація, то ці коливання становлять від 20 до 50%. Тому при постановці діагнозу "тромбоцитопенія" необхідно, щоб рівень тромбоцитів не досягав 100 * 10 9 / л.
У 80% людей з низьким рівнем тромбоцитів у крові спостерігаються носові кровотечі. Також на патологію вказують тривалі менструації, підвищена кровоточивість ясен.
Новий тромбоцит, в середньому, існує не більше 10 днів. Після цього він стає менше. Якщо тромбоцити мають розміри менше 7.0 fl, то у людини, або в недавньому часі була видалена селезінка, або він страждає від синдрому Віскотта-Олдріча. Ця хвороба супроводжується не тільки тромбоцитопенией, але також імунодефіцитом і шкірної екзему. Тому під час проведення лабораторної діагностики необхідно враховувати середній розмір кров'яних пластинок. Цей показник позначається в результатах аналізів як MPV. Його нормальні значення залишають 7,4-10,4 fl.
патогенез тромбоцитопенії
Рівень падіння тромбоцитів в крові відбувається з наступних причин:
Падіння рівня мегакариоцитов, або їх повне зникнення. Мегакаріоцити можуть перестати синтезуватися організмом в тому випадку, коли у людини розвиваються патології крові, щитовидної залози, печінки. Негативним чином на їх чисельності відбивається зловживання спиртними напоями, прийом отруйних речовин, перенесені вірусні інфекції, прийом антибактеріальних препаратів, радіаційне опромінення організму, нестача вітаміну В12 і фолієвої кислоти. Низький рівень мегакариоцитов спостерігається у людей, які отримують терапію від ВІЛ, або у яких розвиваються ВІЛ-асоціювання інфекції.
Посилене руйнування тромбоцитів. Причини, за якими тромбоцити руйнуються дуже швидко найрізноманітніші, серед них: хвороба Верльгофа, ДВС-синдром, перенесене переливання крові, проходження терапії антигістамінними препаратами, сульфаніламідами та ін.
Збій в розподілі тромбоцитів. Якщо у людини немає будь-яких патологій в організмі, то близько 45% всіх тромбоцитів знаходяться в селезінці. Якщо десь виникає підвищена потреба в цих елементах крові, то запас береться саме з цього депо. За умови, що людина страждає від туберкульозу, гепатиту, малярії чи хвороби крові, рівень тромбоцитів у селезінці може підвищитися до 90%. Це призведе до того, що вони почнуть ставати менше в розмірах і швидше руйнуватися.
Отже, тромбоцитопенія часто є наслідком впливу на організм лікарських препаратів, але може бути, як симптомом спадкових патологій, так і ознакою безлічі придбаних протягом життя хвороб.
види тромбоцитопенії
Тромбоцитопенія може бути патологією вродженої та набутої. До вроджених хвороб відносять синдром Віскотта, синдром Фанконі, синдром гігантських тромбоцитів та ін.
Однак найчастіше тромбоцитопенія - це наслідок хронічних захворювань, а вірніше зниженого імунітету на їх тлі.
У зв'язку з цим виділяють наступні види тромбоцитопенії:
Ізоімунна, яка розвивається через несумісність груп крові матері і плоду.
Трансіммунная, коли аутоантитіла матері, яка страждає від аутоімунної тромбоцитопенії, передаються плоду.
Гетероіммунние, яка розвивається за умови, що тромбоцити пошкоджені патогенним агентом, після чого організм почав продукувати антитіла проти них.
Аутоімунні, коли організм розпізнає власні тромбоцити, як чужорідні речовини і починає руйнувати їх. Такий стан може супроводжувати ракових захворювань, аутоімунних процесів, ВІЛ, герпетичної інфекції, краснухи, а може розвиватися на тлі прийому медикаментозних препаратів.
тромбоцитопенічна пурпура
Пурпура, пов'язана з низьким рівнем тромбоцитів у крові, може бути наслідком гепатиту, системного червоного вовчака, лімфоми та інших захворювань. Якщо причина пурпура залишається нез'ясованою, то можна говорити про ідіопатичному характер хвороби.
Хвороба Верльгофа - це хронічна форма тромбоцитопенічна пурпура. У 5% випадків патологія завершується летальним результатом, причиною якого стає геморагічний інсульт, або відкрилися внутрішні кровотечі. Переважна більшість пацієнтів з таким діагнозом - це молоді жінки. У дитячому віці ідіопатична тромбоцитопенія розвивається гостро, але в 75% випадків закінчується благополучно, тобто повноцінним одужанням.
симптоми тромбоцитопенії
Симптоми тромбоцитопенії наступні:
На тілі людини виявляються множинні підшкірні крововиливи, які можуть бути представлені як у вигляді невеликих точок, так і у вигляді великих гематом. Причому утворюються вони навіть при незначному ударі чи іншому фізичному впливі.
Висипання можуть мати синій, бурий, зелений або жовтуватий колір. Це вказує на те, що вони з'явилися не одночасно, а в різний час (одні проходять, інші зовсім свіжі).
Крововиливи розташовуються на руках і ногах, на животі, на обличчі, в ротовій порожнині, на грудях.
Людина помічає посилену кровоточивість ясен, його турбують носові кровотечі, які трапляються досить часто.
У жінок спостерігаються тривалі менструації, причому виділення крові з піхви виникають і в перервах між циклами.
На тлі тромбоцитопенії небезпеку для життя людини представляють кровотечі після перенесених операцій. Причому не обов'язково, що втручання буде глобальним. Йдеться навіть про видалення зубів, або розрослася тканини мигдалин.
Крововиливи часто трапляються також і в очне яблуко.
Можуть розвиватися кровотечі внутрішніх органів, в тому числі, головного мозку.
Іноді симптомом тромбоцитопенії є збільшення в розмірах селезінки.
Симптоми тромбоцитопенії пояснюються не тільки тим, що кров втрачає свою здатність до згортання, а й тим, що підвищується проникність стінки судин. Кров не може згортатися через те, що порушена вироблення ферменту, який відповідає за склеювання тромбоцитів з судинною стінкою, а також за їх нормальні розміри. Судини втрачають нормальну проникність через те, що порушуються процеси їх харчування, за які відповідають тромбоцити. Впливає низький рівень серотоніну, який також продукується тромбоцитами і регулює нормальні скорочення судинної стінки.
Тромбоцитопенія в дитячому віці і під час вагітності
Жінки, що виношують плід, рідко стикаються з гострою формою хвороби, що має важкий перебіг. Проте, тромбоцитопенія підвищує ризик викидня в перші півроку вагітності. В її другій половині зростає загроза раннього початку родової діяльності, а також розвитку сильної кровотечі під час пологів.
Іноді при вагітності у жінки спостерігається одужання від тромбоцитопенії. Проте, при хронічній формі хвороби з частими її загостреннями, лікарі рекомендують відмовитися від продовження роду.
У дітей патологія зустрічається нечасто, на 100 000 чоловік хворіє від 3 до 5 малюків. Головною ознакою захворювання в дитячому віці стають дрібні підшкірні крововиливи.
Як виявити тромбоцитопению?
Лікар може запідозрити патологію на підставі огляду хворого і збору анамнезу.
Для підтвердження діагнозу потрібно здача крові:
Рівень тромбоцитів низький, або вони в крові відсутні зовсім.
Розміри тромбоцитів зменшені.
Кров, взята з вени, згорнеться через 6 годин. Іноді вона може залишатися пухкої протягом декількох днів.
У крові виявляються антитіла до тромбоцитів.
Зернистість тромбоцитів знижується.
Тромбоцити мають різне забарвлення і різну форму.
У хворого діагностують анемію і лейкопенію.
При заборі пункції кісткового мозку в ньому виявлені множинні мегакаріоцити без гранул, з вакуолями. Ростуть клітини нерівномірно. Коли захворювання рецидивує, кількість мегакаріоцитів знижується.
лікування тромбоцитопенії
Якщо у хворого розвивається масивна кровотеча, то йому потрібне переливання плазми і крові з підвищеним вмістом тромбоцитів. Однак потрібно стежити, щоб у власній крові хворого не почали формуватися антитромбоцитарні антитіла. Якщо вчасно не зупинити переливання, то кровотеча буде лише посилюватися.
Щоб зупинити крововтрати, хворому вводять етамзілат натрію, епсилон-амінокапронову кислоту, гемостатичну губку, тромбін, адаптін серотоніну, хлористий кальцій в розчині вітаміни групи В, препарати заліза. Якщо кровотеча посилюється, то показано переливання плазми і еритроцитарної маси.
Якщо тромбоцитопенія спровокована аутоімунними процесами, то хворому показаний системний прийом кортикостероїдів. У міру зменшення кровотечі, дозування гормональних препаратів знижується. Лікування глюкокортикостероїдами може тривати 1-3 місяці.
Якщо впоратися з патологією за допомогою медикаментозної корекції не вдається, а хвороба рецидивує, то потрібне видалення селезінки. Ефективність операції прирівнюється до 80%. Тромбоцити перестають піддаватися масовому розпаду, що призводить до одужання.
Якщо жоден з методів не дозволяє домогтися результату, то хворому призначають імунодепресанти. Однак ці препарати негативно позначаються на імунітеті і на функції кровотворення.
Прогноз на одужання від тромбоцитопенічна пурпура найчастіше сприятливий.