Полікістозом нирок називається захворювання генетичної етіології і проявляється виникненням в тканинах однієї або обох нирок великої кількості кіст. В результаті поступового наповнення в цих кістах вмісту відфільтрованої плазми відбувається поступове збільшення їх в обсязі зі здавленням нормальних, незмінених тканин нирок. В результаті цього їх функціональні можливості слабшають, що проявляється відповідними клінічними змінами.
Причини полікістозу нирок
Основні причини виникнення даної патології - це генетичний фактор. При цьому відомі випадки як рецесивного, так і домінантного успадкування. Варто відзначити, що останнім успадкування зустрічається в сім'ях, де обоє батьків хворіють даних захворювань. При цьому симптоми полікістозу більш виражені і виникають раніше. Нарівні з спадковим формами хвороби спостерігаються випадки захворювання, пов'язані з нефротоксичності медичних препаратів, що приймаються в період вагітності.
Стадії полікістозу нирок
При протягом полікістозу нирок для зручності виділяють наступні стадії:
- Безсимптомна або доклінічна. Основний її характеристикою є відсутність взагалі будь-яких змін в самопочутті, а також в лабораторних аналізах. Це стадія повної компенсації функції нирок і фактично людина є здоровим. Виставлення діагнозу на даному етапі пов'язано з проведенням ультразвукового обстеження або іншими типами інструментального обстеження, при яких виявляються нирки з наявними в них кістами.
- Стадія лабораторних змін. Деякими авторами перші дві стадії об'єднуються в одну. Все ж на цій стадії можна запідозрити полікістоз нирок по деякого зниження їх функціональних можливостей при проведенні лабораторних навантажувальних проб. Але так як достовірно на підставі одних цих проб виставити діагноз полікістозу не можна (лікар з досвідом може тільки запідозрити), то для його верифікації або підтвердження необхідні інструментальні методи обстеження - найпоширеніше і безпечне, а також інформативне - УЗД.
важливо! Вищевказані стадії зустрічаються при "полікистозе дорослого типу", коли число кіст невелика і є значний відсоток здорової ниркової тканини.
- Компенсовані клінічні зміни. В основному це часті інфекційні захворювання нирок і сечовивідних шляхів - пієлонефрити. Крім цього полікістоз нирок характеризується переважанням загальних симптомів, таких як: головні болі, зниження працездатності, підвищена стомлюваність. При лабораторних дослідженнях виявляються ознаки запалення ниркової тканини зі зниженням функціональних можливостей нирок. Терапевтичні схеми лікування дозволяють домогтися значного поліпшення стану людини.
- декомпенсація захворювання. Є по суті класичної і проявляється сукупністю "ниркових скарг" і загальної інтоксикації організму. Спостерігається постійне загострення запальних захворювань нирок, які чинять спротив терапії антибіотиками. Виникнення стійкої артеріальної гіпертензії з кризовим перебігом і низькою ефективністю антигіпертензивних препаратів. З проявів інтоксикації при поликистозе нирок в цій стадії - головний біль, постійна нудота і часта блювота. Таких хворих мучить безсоння, вони практично постійно знаходяться в ліжку через швидкої стомлюваності, яка ще більше збільшується за рахунок вираженої анемії. Інтенсивні лікувальні заходи допомагають впоратися з декомпенсацією на певний період часу.
- термінальна стадія. За своєю суттю є нирковою недостатністю і виникає на тлі відсутності лікування при постійному прогресуванні захворювання. Особливо це характерно для "поликистоза дитячого типу", у дітей від батьків з таким же захворюванням. Поєднання важкої спадковості, швидкого прогресування захворювання і адекватного медичного обстеження і допомоги дуже швидко призводять пацієнта до повної залежності від такого заходу, як гемодіаліз або "штучна нирка". Прогноз в деяких випадках несприятливий, а в інших люди на "штучній нирці" живуть багатьма десятиліттями.
Обстеження при підозрі на полікістоз нирок
Для встановлення діагнозу полікістозу нирок і з'ясування типу захворювання в сучасній медицині використовують величезний арсенал інформативних методів і засобів, серед яких:
- Дослідження спадковості батьків і генетичне консультування.
- Проведення ультразвукової діагностики (УЗД) плода кілька разів за вагітність, причому показовим вважається термін, починаючи з 30-го тижня.
- Проведення УЗД новонародженому посистемний, а також дитині у віці 1 рік. При необхідності проводять контрольні дослідження з оцінкою результатів в динаміці.
- Лабораторна діагностика все ж грає більш вагому роль в період кинических проявів для оцінки функціональних можливостей нирок.
- Проведення таких інструментальних методів, як рентгенконтрастний секреторна урографія (введення спеціальної речовини в вену і оцінка його виділення нирками на серії рентген знімків), комп'ютерна томографія, а також більш затратні МРТ і ПЕТ застосовуються для чіткої візуалізації кіст в ході прийняття рішення про можливість проведення операції, а також при підготовці до оперативного втручання з метою вибору тактики і обсягу запланованої операції.
Лікування різних форм і стадій полікістозу нирок
Залежно від конкретної форми полікістозу нирок, а також етапу розвитку захворювання у конкретного хворого використовують певні, оптимальні лікувальні заходи.
Лікування полікістозу "дорослого типу" з одностороннім ураженням нирок
Найбільш сприятливий перебіг і результат - у поликистоза "дорослого типу" з одностороннім ураження нирок. У цій клінічній ситуації захворювання може бути виявлено випадково при загальному УЗД обстеженні і будь-яких медикаментозних дій не вимагає зважаючи на свою компенсації. Наявність запальних змін кісти вимагає спільних заходів відповідно вираженості проявів.
Зазвичай для лікування такого полікістозу нирок призначають підбраний антибіотикотерапію в поєднанні з протизапальними препаратами, м'якими діуретиками. Відмінно підійдуть загальнозміцнюючі препарати і вітаміни. У поєднанні з дієтою, корекцією способу життя таке лікування дозволяє надійно уникати загострення захворювання.
Лікування полікістозу "дорослого типу" з двостороннім ураженням нирок
Полікістоз "дорослого типу" з двостороннім ураженням і невеликим числом кіст на кожній з нирок - в середньому від 22 до 50 кіст. Як течія, так і прогноз залежать від частоти виникнення запальних ускладнень і швидкості збільшення обсягів кіст.
Для лікування використовується широкий спектр медичних препаратів. Найбільш ефективна дезінтоксикаційна терапія з протизапальними препаратами та антибіотиками.
У ряді випадків, для підвищення ефективності лікувальних заходів використовують апарат "штучна нирка". Загальнозміцнюючі заходи, вітамінотерапія та ведення здорового способу життя стають головними в період ремісії і спрямовані на зниження частоти і тривалості періодів загострення захворювання.
Лікування полікістозу "дитячого типу" з множинними кістами на обох нирках
Полікістоз "дитячого типу" з множинними кістами на обох нирках є максимально важким для терапії. Значне число кіст і малі обсяги нормально функціонуючої тканини нирок, кількість якої неухильно знижується, з часом призводять до рано виникає клініці у вигляді декомпенсації захворювання, а також вираженим проявам, що вимагає таких же адекватних по ефективності заходів.
Основне місце в лікуванні цієї форми полікістозу нирок відіграє дезінтоксикаційна терапія та заходи, що підтримують ремісію, яка в даному випадку носить назву "медикаментозна ремісія". Цим підкреслюється залежність стану людини від постійного прийому певних препаратів. Для цієї форми захворювання особливу роль відіграє апарат "штучна нирка", який часто стає життєво необхідним для пацієнтів.
Що таке "штучна нирка"
Апарат "штучна нирка" для спрощеного розуміння являє собою складну систему різного типу фільтрів, які своєю роботою імітують функцію нирок людини. Апарат вбудовується в кровоносну систему людини і очищає плазму крові від різного типу токсинів і повертає в організм вже очищену кров. Процедура вимагає частого постійного повторення через накопичення не тільки токсинів, але і продуктів метаболізму інших тканин.
Необхідність і ефективність хірургічних методів лікування полікістозу нирок
При лікуванні полікістозу нирок застосовують різні типи хірургічекіх втручань, які можуть носити як радикальний, так і паліативний характер:
- Радикальне видалення (висічення) кіст - застосовують при невеликому числі кіст, як на одній, так і на обох нирках. При цьому обов'язковою умовою для проведення даного типу втручання є досить високий відсоток нормально функціонуючої тканини нирок, що підтверджується перед операцією за допомогою лабораторних та інструментальних методів обстеження. Результати таких втручань сприятливі.
- Паліативна резекція окремих кіст - цей метод лікування полікістозу нирок використовується в основному при виникненні такого важкого, але на щастя досить рідкісного ускладнення, як нагноєння вмісту кісти. Цей вид хірургічного втручання дозволяє уникнути подальшого розвитку гнійного ускладнення з боку нирок, при цьому на перебіг основного захворювання - поликистоза особливо не впливає, так як найчастіше такого роду ускладнення виникають при тяжкому перебігу захворювання у ослаблених хворих зі зниженням імунітету.
- Резекція полікістозних віддаленої нирки. Проводиться в ситуаціях з односторонньою формою захворювання, коли одна з нирок зважаючи на велику кількість кіст просто не функціонує. Це дозволяє домогтися нормалізації стану пацієнта за рахунок відсутності загострень і уникнути виникнення гнійних і іншого типу ускладнень на хворий нирці. Необхідно відзначити, що в чистому вигляді видалення нирки використовується порівняно рідко, частіше за все це підготовчий етап до оперативного втручання іншого типу.
- Трансплантація або пересадка здорової донорської нирки. Виконувана за всіма правилами трансплантології - вона може забезпечити організм повноцінної ниркою функціонально і анатомічно. Повне приживлення донорської нирки гарантує лікування пацієнта. Надалі людина виконує всі необхідні рекомендації по зміцненню загального стану, а також проходить курси терапії з боку трансплантолога.
Полікістоз нирок - не вирок!
У ситуаціях, якщо вам або вашим родичам був виставлений попередній діагноз полікістозу нирок не варто впадати у відчай. Головне, що необхідно зробити - це звернутися до уролога або нефролога. Потім пройти повноцінне обстеження під керівництвом лікаря-фахівця. Він проводить оцінку та інтерпретацію даних прохідного вами обстеження і виставляє вам повноцінний діагноз. Успіхи медицини на сучасному етапі дозволяють домагатися якісних ремісій і компенсацій навіть важких форм захворювання за умови адекватності та коректності призначеного лікування.
Запам'ятайте! У будь-якому випадку намагайтеся не оцінювати результати обстеження самостійно і тим більше не займайтеся самолікуванням, навіть спираючись на медичні знання. Це загрожує прогресуванням захворювання і виникненням ускладнень з боку інших органів і систем. Звертайтеся до фахівців і будьте здорові.
Лікар терапевт, Совінська Олена Миколаївна.