Килевидная грудна клітка (куряча груди) ознаки і лікування / Вроджені та набуті деформації

Килевидная грудна клітка - тип порушення з боку грудної клітки, при якому її передня частина виступає вперед, стаючи схожою на човновий кіль, за рахунок деформації грудини і ребер.

Патологія є однією з різновидів вроджених вад, які можуть передаватися у спадок, а проявляються в міру зростання і розвитку пацієнта. Нерідко захворювання розвивається одночасно з системним захворюванням сполучної тканини, до розвитку якого також причетні спадкові чинники.

Килевидная грудна клітка в більшості випадків не стає причиною порушення роботи органів грудної клітини. Але іноді може розвинутися істотне звуження передньої частини грудної клітки, яке тягне за собою порушення розташування згаданих органів.

Патологія усувається тільки за допомогою оперативного втручання.

Інші назви цього пороку розвитку - килевидная деформація грудної клітки, куряча груди, КГДК.

Загальні дані

Килевидная грудна клітка є другою за поширеністю вродженої деформацією грудної клітки (перше місце займає воронкообразная грудна клітка, яка за своїм виглядом дзеркально протилежна описуваної патології - в цьому випадку передня частина грудної клітини не виступає, а втиснула). На дану патологію припадає близько 7% всіх порушень форми грудної клітини.

Зверніть увагу

Чоловіки страждають цим захворюванням в 4 рази частіше, ніж жінки.

У 26% всіх клінічних випадків простежується спадкова схильність, в інших випадках вона передбачалася, але не була доведена.

Килевидная грудна клітка дуже часто поєднується з іншими вродженими аномаліями розвитку - не тільки з боку грудної клітки, а й з боку інших органів, систем і тканин.

У 15% всіх клінічних випадків спостерігається поєднане поява описуваного захворювання з такими патологіями, як:

синдром Марфана - спадкове захворювання сполучної тканини з порушеннями конституції (статури), яке клінічно проявляється доліхостеноміеліей (неприродним високим зростанням пацієнтів), наявністю подовжених кінцівок, арахнодактіліей (довгими витягнутими пальцями), гіпермобільністю (підвищеною рухливістю) суглобів і гіпоплазією (недорозвиненням) підшкірної жирової клітковини , а також порушеннями з боку органу зору і серцево-судинної системи;
вроджені вади серця - сформовані до народження дитини (внутрішньоутробно) анатомічні аномалії стінки серця, його клапанного апарату і / або судин, які входять в нього або виходять з його порожнин;
сколіоз - викривленість хребетного стовпа вправо або вліво щодо власної осі;
ряд системних хвороб сполучної тканини.

Лікуванням хворих з килевидной деформацією грудної клітини займаються торакальні (грудні) хірурги, а в невеликих клініках - травматологи і ортопеди. Також консультаційну допомогу при необхідності можуть надавати кардіологи, пульмонологи, невропатологи.

причини

Безпосередньою причиною формування килевидной грудної клітини є збій внутрішньоутробного розвитку плода, і дитина народжується вже з аномалією. Так як в ряді випадків патологія діагностується спільне з воронкоподібною грудною кліткою (ще однієї вродженою аномалією), розглядається версія однакових причин походження і механізму розвитку цих двох порушень.

Встановлено, що килевидная грудна клітка частіше формується у пацієнтів з певною конституцією і ступенем розвиненості їх сполучної тканини. Так, в більшості випадків для таких пацієнтів характерними є:

високий зріст;
астенічний тип конституції. Це означає, що така людина має худорляву статуру, а його зростання в основному занадто великий, хоча в результаті деяких збоїв з боку росткових зон кісток може бути занадто маленьким. Визначається вузькість практично всіх фрагментів тіла - грудної клітки, таза, плечового пояса і так далі. Особа довгасте, а верхні і нижні кінцівки непропорційно довгі. Характерними є і такі ознаки, як невеликий обсяг м'язів і підшкірної жирової клітковини, блідість шкірних покривів і видимих слизових оболонок.

На спадкову природу килевидной грудної клітини вказують такі факти:

в сім'ї у хворого з килевидной деформацією грудної клітини вже зустрічалися аналогічні випадки захворювання. При цьому хворіти могли як близькі родичі (брати, сестри, батьки), так і далекі (дідуся, прабабусі);
у таких пацієнтів набагато частіше діагностуються інші пороки розвитку - як з боку грудної клітки і органів, які в ній знаходяться, так і з боку органів і тканин іншої локалізації.

Нерідко з'ясовується, що дитина з килевидной грудною кліткою народився у матері, вагітність якої не відрізнялася правильними умовами протікання і супроводжувалася впливом різних патологічних факторів на організм жінки (а значить, і на організм майбутньої дитини). Такі фактори можна розділити на групи:

фізичні;
хімічні;
психологічні;
соматичні;
ендокринні;
шкідливі звички.

До фізичних факторів, які можуть негативно вплинути на перебіг вагітності і спровокувати у плода внутрішньоутробне формування килевидной грудної клітини, відносяться:

механічні;
термічні;
радіоактивні.

Механічні фактори - це банальні травми живота вагітної. Вони бувають:

ненавмисні;
умисні.

Ненавмисні травми виникають в результаті необережності чи нещасного випадку. Через необережність травми живота можуть бути отримані при таких обставинах, як:

побутові незручності (наприклад, невеликий простір житла, нерідко захаращене побутовими предметами);
активна поведінка дитини, який вже є в родині. Так, вагітна нерідко може отримувати травми, заспокоюючи примхливу дитину, здатного при цьому вдарити в живіт.

Удари живота вагітної через нещасного випадку - також явище нерідке. Це можуть бути:

падіння з висоти на живіт;
дорожньо-транспортні пригоди, під час яких жінка може вдаритися животом об твердий предмет (наприклад, кермо);
падіння через спотикання на слизькій дорозі або через раптову перепони під ногами

і багато інших.

Умисні травми вагітної жінки, в результаті яких спостерігається забій живота та, відповідно, вагітної матки, це часто травми на грунті домашнього насильства. Факти травматизації з кримінальним відтінком (напад, тортури) із залученням вагітної жінки зустрічаються рідше.

Термічним фактором є підвищені або знижені температури навколишнього середовища.

Радіоактивним шкідливим фактором виступає будь-яке джерело радіоактивного опромінення.

Хімічними факторами, що провокують порушення нормального перебігу вагітності з ризиком формування килевидной грудної клітини у майбутньої дитини, є:

ряд лікарських засобів, які приймає вагітна і які здатні порушити нормальне внутрішньоутробний розвиток плода;
контакт з агресивними сполуками - виробничими, сільськогосподарськими, побутовими. Найчастіше вони потрапляють в організм матері при вдиханні парів або летючих речовин, потрапляють в системний кровотік, а далі - в кровотік плоду.

Психологічні чинники грають важливу роль у виникненні будь-яких вроджених захворювань. Значення мають:

постійні стреси;
психологічне напруження, пов'язане з підвищеним почуттям відповідальності (найчастіше спостерігається в зв'язку з професійною діяльністю);
нездорова "уповільнена" психологічна обстановка в сім'ї - при цьому виражених стресових ситуацій не виникає, але інтереси вагітної жінки ущемляються;
незадоволеність побутовими та соціальними умовами, обстановкою, оточенням, культурним рівнем.

Такі фактори причетні до збою внутрішньоутробного розвитку плода, але досить часто їм незаслужено не надають значення.

Соматичні захворювання майбутньої матері (нерідко виникають ще до періоду вагітності) здатні спровокувати порушення внутрішньоутробного розвитку органів і тканин - зокрема, що веде до створення килевидной грудної клітини. Найчастіше це:

хронічний затяжний бронхіт - запальне ураження слизової оболонки бронхів. Значущим є обструктивний процес, який веде до хронічної нестачі кисню;
ішемічна хвороба серця (ІХС) - порушення кровотоку по коронарних судинах, що живлять міокард, що загрожує порушенням серцево-судинної діяльності;
виразкова хвороба шлунка і 12-палої кишки. Вони призводять до порушення травлення, що негативним чином позначається на надходженні поживних речовин в кровотік майбутньої матері, а далі - в кровотік плоду

і ряд інших.

З ендокринних збоїв з боку організму вагітної найбільш частим фактором, що сприяє виникненню килевидной грудної клітини у плода, є:

цукровий діабет - збій вуглеводного обміну через брак гормону інсуліну;
порушення вироблення гормонів щитовидної залози у вигляді гіпотиреозу (нестача їх синтезу) або гіпертиреозу (надмірне вироблення).

Шкідливі звички майбутньої матері - справжній бич, який збільшує шанси виникнення внутрішньоутробних аномалій плода в десятки і сотні разів. це:

куріння - навіть якщо жінка не є курцем зі стажем;
прийом алкоголю - в тому числі в невеликих дозах (наприклад, якщо це слабоалкогольні напої);
прийом наркотичних речовин в будь-якому вигляді - вдихаючи, приймаючи всередину і так далі.

важливо

Нерідко банальне грубе недотримання режиму праці, неспання, відпочинку, сну і харчування з боку майбутньої матері може спровокувати розвиток у плода ряду внутрішньоутробних аномалій - в даному випадку килевидной грудної клітини.

розвиток патології

При народженні дитини деформація при сформувалася килевидной грудній клітці часто малопомітна. Але в міру зростання і розвитку дитини вона істотно прогресує. Після закінчення певного часу утворюється косметичний дефект - його вираженість може бути дуже різною в залежності від того, як сильно був порушений процес внутрішньоутробного розвитку і які індивідуальні особливості дитини.

На відміну від лійкоподібної грудної клітини, килевидная різновид її деформації пов'язана з патологічно вистоянія грудної стінки. Це означає, що теоретично порожнину грудної клітки не повинна страждати, а заодно з нею не повинні страждати органи, які в ній знаходяться. Проте, вистояніе супроводжується зміною бічних областей грудної стінки - грудна клітка при цьому може бути не тільки загострена, як корабельний кіль, але і звужена.

Єдиного "стандарту" такого порушення немає, грудна клітка при килевидной деформації може набувати зовсім різні форми. Тому для зручності в клініці таку патологію класифікують. Є кілька видів класифікації (систематизації) даної патології, але найбільше практичне значення має систематизація різновидів патології по Фокіну і Баірова (вони є російськими клініцистами). Відповідно до класифікації, розрізняють такі типи килевидной деформації грудної клітки, як:

костальний;
манубріокостальний;
корпокостальний.

при костальной типі спотворені тільки ребра, викривлення грудини не спостерігається або слабо виражене. В останньому випадку воно може носити так званий ротаційний характер - грудина немов злегка повернена навколо своєї осі. Деформування грудної клітини утворюється за рахунок того, що реберні хрящі вигнуті вперед.

при манубріокостальном типі рукоятка грудини (її верхній фрагмент) разом з 2-3 реберними хрящами, які сполучаються з нею, вигнута в напрямку вперед. Саме ж тіло грудини з мечовиднимвідростком (її нижній фрагмент) зміщено в напрямку назад.

при корпокостальном типі можливі два варіанти розвитку килевидной грудної клітини:

при першому - грудина, немов дуга, вигнута вперед в нижній і середній третині, а реберні хрящі викривлені всередину;
при другому - грудина косо спрямована вперед і вниз, максимально випнуто в своїй нижній третині.

За ступенем симетричності змінених половин грудної клітки патологія буває:

симетрична - обидві половини викривлені в однаковій мірі. Але повна симетричність зміненої грудної клітки спостерігається рідко;
асиметрична - ребра розвиваються неправильно, і положення грудини викривлене по осі.

Симптоми килевидной деформації грудної клітини

Функціональні збої з боку органів дихання і кровообігу в перші роки життя дитини не виражені. Навіть якщо є якісь порушення, організму вдається їх компенсувати. Тому скарги надходять вже у міру дорослішання дитини.

Симптоми, які можуть спостерігатися у дітей, такі:

задишка - часте поверхневе дихання;
посилене серцебиття;
порушення загального стану організму.

Останнє манифестируется такими ознаками, як:

швидка стомлюваність;
погіршення успішності в школі;
зниження працездатності - фізичної та розумової. Нерідко дитина відмовляється виконати навіть елементарну роботу, посилаючись на погане самопочуття.

Ці ознаки в основному спостерігаються при підвищеному фізичному навантаженні.

Ряд фахівців вважають, що килевидная груди сама по собі не тягне порушення з боку роботи серця або легенів і є суто косметичним дефектом, і насправді такі порушення можуть виникати не через деформацію грудної клітки, а через супутні особливостей. В основному це:

астенічний тип статури;
вроджені вади серця.

Але дані порушення все частіше фіксуються при клиноподібної грудній клітці і без наявності вад, а також при нормостеніческой типі статури.

У дорослому віці описані ознаки зберігаються. Вони не прогресують за рахунок компенсаторних механізмів організму.

Зверніть увагу У низки пацієнтів килевидная деформація грудної клітини не заважає роботі її органів і розцінюється суто як косметичний дефект.

діагностика

Вид килевидной грудної клітини типовий, тому складнощів з діагнозом немає. Більш важливо встановити ступінь порушення роботи органів грудної клітини.

При огляді виявляється наступне:

грудина виступає вперед, тому форма грудної клітини порушена, при цьому передня частина грудної клітки вистоїть вперед;
хрящові фрагменти IV-VIII ребер западають з однієї або двох сторін - це спостерігається у більшості пацієнтів;
визначається характерний розворот країв ребрових дуг;
переднезаднее напрямок грудної клітини значно збільшено - з боку здається, що людина постійно знаходиться в стані вдиху. При диханні такий візуальний ефект пропадає, розміри грудної клітини наближається до норми.

Інструментальні методи діагностики залучаються для уточнення виду деформації і виявлення її клінічних наслідків. застосовуються:

рентгенографія грудної клітки в бічній проекції;
комп'ютерна томографія (КТ) - допомагає більш детально оцінити структурні порушення грудини і ребер.

Якщо виникли підозри на порушення з боку серця і легенів, то проводяться:

спірографія - вивчення дихальних функцій;
електрокардіографія - вивчення роботи серця;
ехокардіографія - УЗД серця.

Диференціальна діагностика не проводиться. Форма грудної клітини при її килевидной деформації є типовою, тому патологія не вимагає проведення диференціальної (відмінною) діагностики.

ускладнення

Головними ускладненнями описуваної патології є порушення в роботі серцево-судинної системи і органів дихання.

Лікування і операція при килевидной деформації грудної клітини

Радикально виправити дефект грудної клітини при її килевидной деформації можна тільки за допомогою хірургічного методу. Такі консервативні методи, як лікувальна фізкультура, дихальна гімнастика, масаж, неефективні - вони не впливають на фізичні параметри структур організму в цілому і грудної клітини зокрема. З їх допомогою можна тільки поліпшити загальний стан пацієнта.

Деякі торакальні хірурги пропонують пацієнтам так звану безопераційну корекцію з використанням спеціальної компресійної системи Ферре, яку носять пацієнти.

Але така методика не є абсолютною панацеєю при описуваному захворюванні з наступних причин:

її доцільно застосовувати тільки в ранньому віці - в цей час кістки і хрящі зберігають певну гнучкість, тому носіння спеціального апарату може коригувати їх форму;
коригувальний апарат необхідно носити кілька років, і діти важко переносять процедуру. До кінця терміну носіння терпить тільки половина пацієнтів, інша половина відмовляється від лікування раніше;
через тривале здавлювання шкірні покриви в області грудини можуть истончаться і ставати занадто пігментованими.

Зверніть увагу

Так як, на відміну від лійку, грудна клітка до суттєвих порушень з боку її органів не призводить, торакальні хірурги на оперативному втручанні не наполягають - при його проведенні виникають додаткові ризики.

Оперативне лікування може бути проведено за наполяганням пацієнта - для корекції косметичного дефекту. Навіть в цьому випадку лікарі рекомендують оцінити потреби в корекції і вдаватися до операції тільки в крайніх випадках, якщо психологічний стан пацієнта через спотворює деформації залишає бажати кращого.

Використовуються дві основні різновиди хірургічного лікування килевидной грудної клітини:

за методом Абрамсона;
за методом Марка Равича з відкритим доступом.

метод Амбрансона вважається малоінвазивним і менш травматичним, тому найбільш популярний. Під час операції до ребер підшивають пластини, які видаляють через кілька років - після максимально повної корекції форми грудної клітини.

метод Равича більш радикальний - здійснюється пластика грудної стінки, під час якої проводиться велика кількість маніпуляцій з перетином грудних м'язів і м'язів живота, ребрових хрящів і грудини. Останню виводять в фізіологічне положення.

Існують паліативні методи, за допомогою яких привести грудну клітку в нормальний стан не вийде, але завдяки деяким хитрощам візуальне сприйняття килевидной деформації ліквідується. так, чоловікам рекомендується накачати грудні м'язи, а жінкам - встановити силіконові імпланти молочних залоз.

профілактика

Так як патологія є вродженою, специфічної профілактики немає. Зменшити ризик її розвитку допоможе створення умов для нормального перебігу вагітності і розвитку плода. Майбутній матері слід дотримуватися здоровий спосіб життя в самому широкому розумінні:

відмовитися від шкідливих звичок;
дотримуватися режиму праці, відпочинку, сну, харчування;
займатися посильною фізкультурою

і так далі.

прогноз

Прогноз при килевидной грудній клітці в цілому сприятливий. У більшості випадків дана патологія не приводить до якого-небудь істотного фізіологічного дискомфорту, єдиною незручністю залишається косметичний дефект.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант