Амілоїдоз нирок розвивається рідко, але не брати до уваги цю патологію не слід. Як показує статистика, хвороба вражає 1 людини з 50-60 000 населення. Часто амілоїдоз нагадує симптоми гломерулонефриту або пієлонефриту хронічного перебігу. Виявити хворобу вдається тільки після того, як всі інші патології сечовидільної системи будуть виключені. Щоб не пропустити початок розвитку амілоїдозу, потрібно знати його основні симптоми і вчасно вміти розпізнати їх.
Зміст статті:
- Амілоїдоз - що це?
- причини амілоїдозу
- симптоми амілоїдозу
- діагностика
- Лікування амілоїдозу нирок
- прогноз
- Відповіді на популярні питання
Амілоїдоз - що це?
Амілоїдоз - група захворювань, викликаних порушенням білкового обміну: в тканинах утворюється і відкладається амілоїд - специфічний білково-полісахаридних комплекс. При амілоїдозі може робота різних органів і тканин.
Амілоїд - це речовина, яка в здоровому організмі людини практично не виробляється. Воно має складну структуру, представлену білками і цукрами. У ньому немає патогенної флори, наприклад, вірусів або бактерій. Тому організм не сприймає збільшення концентрації амілоїду, як патологію і не дає на нього відповідної реакції. Боротьба просто відсутня. У той час як надлишок амілоїду негативним чином позначається на стані здоров'я.
Вчені припускають, що амілоїдоз є спадковим захворюванням, яке розвивається через збій в роботі імунітету. Хоча до теперішнього часу точні причини амілоїдозу не встановлені.
Для нирок амілоїд шкідливий. Накопичуючись в них, він руйнує їх тканини, приводячи до порушення в метаболізмі. Патологічний процес розвивається повільно, симптоми малопомітні, або відсутні зовсім. З плином часу нирки перестають справлятися зі своїми функціями, що призводить до затримки рідини в організмі. Крім того, в ньому залишаються шкідливі сполуки, такі як: сечовина, сечова кислота і креатинін.
причини амілоїдозу
Залежно від причини, що спровокувала амілоїдоз, розрізняють 3 його різновиди:
Амілоїдоз первинний. У цьому випадку хвороба передається у спадок. Хромосомні аномалії змушують клітини імунної системи продукувати патологічні білкові сполуки, які організм трансформує в амілоїд.
Вторинний амілоїдоз. Причиною цього різновиду хвороби є інше порушення в організмі. Хронічна патологія призводить до збою в роботі імунних клітин.
Старечий амілоїдоз. У міру старіння організм перестає функціонувати в повному обсязі. Це стосується всіх систем, в тому числі, імунітету. Кількість лейкоцитів у літніх людей зберігається на тому ж рівні, що і у молоді, але обмін речовин в них зазнає певних змін. Тому в організмі починають вироблятися патологічні з'єднання, до яких відноситься амілоїд.
Всі ці передбачувані причини розвитку амілоїдозу дозволили визначити людей, які входять в підвищену групу ризику по розвитку амілоїдозу:
Особи, в сімейному анамнезі яких зустрічалися випадки амілоїдозу, або інші патології нирок неясної етіології.
Люди старше 65 років.
Особи з ревматоїдним артритом, хворобою Бехтерева, ВКВ, раковими новоутвореннями.
Таким людям потрібно стежити за роботою нирок і при будь-яких порушеннях в їх функціонуванні звертатися до лікаря, щоб виключити амілоїдоз.
симптоми амілоїдозу
Захворювання розвивається протягом довгого часу. Симптоми наростають поступово. З моменту появи перших ознак порушення і до появи виражених симптомів може пройти більше 10 і навіть 20 років. Незважаючи на таке повільне прогресування патології, виявити її вдається надто пізно, щоб призначити хворому ефективну терапію.
Перші симптоми амілоїдозу нирок
На ранніх стадіях розвитку патологія протікає приховано. Першою ознакою амілоїдозу є білок в сечі. Факт його присутності ніяк не позначається на самопочутті людини, у нього нічого не болить, артеріальний тиск не змінюється.
Втрата білка з сечею не несе загрози для організму, так як його виходить зовсім небагато. Однак цей клінічний ознака повинен насторожити лікаря, так як він вказує на порушення в роботі нирок. У міру прогресування хвороби цей симптом спричинить за собою цілий каскад патологічних реакцій.
Білок в сечі може виділятися довго, протягом 10-15 років. Виявити протеинурию можна тільки після здачі лабораторних аналізів. Тому всім особам, які належать до групи ризику, потрібно два рази в рік здавати сечу на аналіз. Для цього достатньо звернутися в поліклініку за місцем проживання.
Основні симптоми прогресуючого амілоїдозу
У міру прогресування патології в організмі накопичується значна кількість амілоїду, що призводить до порушення в його роботі. Нирки не в змозі фільтрувати і утримувати необхідні для людини речовини. Тому з сечею на добу він буде втрачати близько 3 г білка, при нормальних втрати в 0,13 г / л. В цей же час у хворих починають з'являтися набряки. Їх інтенсивність різниться, починаючи від незначної набряклості особи і закінчуючи пропотеванием рідини в тканини і органи.
Інші симптоми амілоїдозу:
Сечовипускання частішає, стає рясним. Нирковий фільтр не в змозі виконувати свої функції, тому за день з сечею виводиться до 10 л рідини. Таке порушення носить назву ниркового діабету. Хоча втрати рідини значні, це не дозволяє впоратися з набряками, так як певна її частина залишає кровоносні судини і потрапляє в тканини.
Порушення артеріального тиску. При амілоїдозі воно може підвищуватися або знижуватися. Передбачити яким саме збій трапиться у конкретного пацієнта неможливо. Однак найчастіше люди страждають від низького артеріального тиску.
Сеча набуває незвичайний колір. Вона стає червоною. Цей симптом вказує на те, що нирки руйнуються.
Набір зайвих кілограмів. Вага збільшується через набряків. Крім того, порушення в роботі нирок призводить до збою в обміні жирів. У хворого підвищується рівень холестерину, тригліцеридів і ліпопротеїдів. Жир починає відкладатися в тканинах, цифра на вагах повзе вгору.
Такий симптомокомплекс лікарі називають амілоїдно-ліпоїдним нефрозом. Тривалість цієї стадії становить 6 років (усереднені значення). Якщо в цей період патологія буде виявлена і людина почне отримувати лікування, то прогноз більш чи менш сприятливий. В іншому випадку захворювання перейде в стадію незворотних змін.
Незворотні ураження нирок
Ця стадія характеризується втратою функцій нирок. Крім того, що вони перестають пропускати білок, органи призводять до затримки токсинів (сечова кислота, сечовина, білірубін, креатинін та ін.).
Симптоми, які виходять на перший план:
виражена слабкість.
погіршення уваги.
Головні болі.
запаморочення.
Втрата свідомості.
В цей період хворий може впасти в кому.
У пацієнта діагностують хронічну ниркову недостатність. При цьому артеріальний тиск буде знижений, а також з'являться симптоми порушення в роботі інших внутрішніх органів, так як в них теж почне накопичуватися амілоїд.
До таких порушень відносять:
Поразка шкіри. На обличчі, на шиї, під пахвами і в підколінних ямках з'являються напівпрозорі вузлики. Шкіра під очима буде просякнута кров'ю. В області зап'ястя вона стає сухою.
Поразка серця. У хворого з'являється задишка, яка виникає після фізичного навантаження. Також його турбують болі в грудях, що локалізуються з лівого боку.
Поразка органів шлунково-кишкового тракту. Мова збільшується в розмірах, на ньому видно відбитки зубів. Через кілька годин після їжі з'являються болі в правій частині живота. Кал стає чорним, блискучим і вкрай смердючим. Ця ознака вказує на шлункове або кишкова кровотеча. Стілець може бути відсутнім протягом 3 днів і більше.
Поразка суглобів. Вранці хворий відчуває скутість в кінцівках. Вона стає менш інтенсивною після рухів.
Поразка нервової системи. Стопи і кисті втрачають чутливість, шкіра на них стає менш еластичною, починає лущитися.
Навіть один з перерахованих симптомів є приводом для того, щоб запідозрити амілоїдоз.
діагностика
Щоб виявити захворювання, потрібно докласти зусиль, тим більше що на ранніх стадіях його розвитку воно не дає ніяких симптомів. Аналізи, які потрібно здати пацієнтові, описані в таблиці.
Назва аналізу | характерні зміни |
ЯК (клінічний аналіз крові) |
|
БАК (біохімічний аналіз крові) |
|
КАМ (клінічний аналіз сечі) |
|
Лабораторна діагностика не дозволяє виставити діагноз амілоїдоз.
Щоб підтвердити його, потрібно провести такі обстеження:
Пункція підшкірної клітковини. Забраний матеріал досліджують на предмет виявлення в ньому амілоїду. Для цього його забарвлюють спеціальними розчинами і розглядають під мікроскопом. Наявність амілоїду дозволяє діагностувати амілоїдоз.
Пункція нирки. Ця процедура є аналогом пункції підшкірної клітковини, але матеріал беруть безпосередньо з самого внутрішнього органу.
Крім того, пацієнта направляють на УЗД нирок, КТ або МРТ. Ці методики не дадуть можливості виявити амілоїд, але дозволять оцінити ступінь ураження сечовидільної системи.
Лікування амілоїдозу нирок
Терапія амілоїдозу нирок утруднена, оскільки захворювання погано піддається корекції. Вивести амілоїд з органів на 100% за допомогою лікарських засобів або фізіопроцедур неможливо. За умови, що лікування було розпочато рано, можна знизити швидкість прогресування патології і попередити серйозне пошкодження нирок.
Дотримання дієти. Дієтичне харчування - це найважливіша умова терапії амілоїдозу.
Щоб знизити продукцію амілоїду в організмі і зняти навантаження з нирок, потрібно виключити або обмежити в меню такі речовини, як:
Сіль. Підсолювати страви під час готування можна, але досолювати вже приготовлену їжу не слід. Консерви і солоності виключають.
Казеїн. Ця речовина присутня в молочних продуктах. Також воно міститься в сумішах для харчування спортсменів.
Яловичину і телятину.
Меню може включати в себе крупи, овочі, баранину, курятину. Борошняні вироби виключають, що особливо актуально для людей із зайвою вагою.
Прийом лікарських препаратів:
Назва препарату | Як він працює | Побічна дія |
унітіол | Препарат зв'язує білки, з яких утворюється амілоїд. Це дозволяє сповільнити прогресування патології. | У людини може крутитися голова, частішає серцебиття, його може нудити. |
димексид | Курсовий прийом цього лікарського засобу дозволяє значно поліпшити самопочуття хворого, але завдяки чому це відбувається до справжнього моменту часу невідомо. | У хворих може трапитися алергія, порушення травних процесів, блювота. |
Делагил або Плаквеніл | Ці препарати блокують продукцію певних ферментів, без яких вироблення амілоїду сповільнюється. Ці засоби відрізняються високою ефективністю при ранньому виявленні хвороби. | Диспепсичні явища, емоційна нестабільність, зниження імунітету, падіння гостроти зору. |
Єдиної схеми лікування амілоїдозу немає. Тому лікар може коригувати терапію на власний розсуд.
Трансплантація нирки. Цей метод реалізують на практиці рідко. До нього вдаються тільки в крайніх випадках, коли життя пацієнта є реальна загроза. Крім того, знайти відповідного донора в Росії досить проблематично. Тому проведення подібної операції є рідкістю.
прогноз
Якщо лікування буде розпочато вчасно, то прогресування хвороби вдасться відстрочити на 30-40 років. В цілому, якість життя пацієнтів з амілоїдозом істотно не погіршується. Хоча час від часу вони все-таки відчувають певний дискомфорт.
Загибель хворих від амілоїдозу трапляється лише в тому випадку, коли нирка зазнає незворотні зміни. Це відбувається при швидкому прогресуванні патології, або при пізньому її виявленні.
Відповіді на популярні питання
Який ефект від колхіцину в лікуванні амілоїдозу? Зараз цей препарат застосовують рідко, так як він призводить до розвитку важких побічних ефектів. Однак його дієвість в плані лікування амілоїдозу є доведеною. Тому якщо лікар вважає за потрібне використовувати саме Колхицин, то варто прислухатися до його порад.
Які ризики передачі хвороби у спадок? Такі ризики існують. Вони підвищуються, якщо амілоїдоз простежується в анамнезі у кількох членів сім'ї. Щоб знизити їх, перед зачаттям потрібно максимально зменшити інтенсивність патологічного процесу.
Чи існують заходи щодо профілактики розвитку амілоїдозу? Немає таких заходів не розроблено.
Чи може хвороба рецидивировать після трансплантації нирки? Така ймовірність існує, причому вона досить висока. Однак з моменту початку хвороби і до появи перших симптомів проходить близько 15 років. Якщо лікування буде розпочато вчасно, то цей термін збільшується в 2-3 рази. Тому повторне ураження нирки просто не встигає розвинутися знову.