Амілоїдоз підшлункової залози - це одна з форм системного амілоїдозу, що полягає у формуванні в тканинах залози білково-вуглеводного з'єднання, який називається амілоїд.
У нормі амілоїд в тканинах не синтезується, але якщо людський організм почав його виробляти, амілоїд, як правило, відкладається відразу в декількох локаціях. Найчастіше амілоїдоз підшлункової залози спостерігається одночасно з аналогічним поразкою інших органів шлунково-кишкового тракту - в першу чергу, печінки. Але може розвинутися системне відкладання амілоїду тканин з переважним його накопиченням в тканинах підшлункової залози.
Навіть якщо клінічні прояви амілоїдозу підшлункової залози самі по собі помірні, це все одно серйозний сигнал, і необхідно якомога раніше почати лікування.
Вивести амілоїд з підшлункової залози не представляється можливим, але грамотне консервативне лікування допоможе підтримати її функцію.
Загальні дані
Амілоїдоз підшлункової залози - це один з окремих випадків диспротеїнозів. Так називаються захворювання, в основі яких лежить збій з боку білкового обміну.
Як і при відкладанні амілоїду в інших органах і тканинах, амілоїдоз підшлункової залози найчастіше діагностується у віковій категорії від 50 років і старше - особливо якщо людина раніше хворів будь-якими захворюваннями залози, і через них прискорилося вікове погіршення функції даного органу.
Виявлено, що амілоїдоз як системне захворювання в основному розвивається у жителів Середземномор'я, що пов'язують з харчовими інгредієнтами, застосовуваними в приготуванні місцевих страв. Амілоїдоз підшлункової залози, яка бере безпосередню участь в акті травленні, в першу чергу потрапляє під цю закономірність. З іншого боку, амілоїдоз органу розвивається і в інших країнах з іншим типом харчування - тому, як передбачається, особливості харчування не є єдиним значущим фактором у виникненні цієї патології.
Зверніть увагуУ молодому віці хворіють відносно рідко, виникнення амілоїдозу підшлункової залози у дітей - швидше, виняток із правил, викликане схильністю організму до загальної диспротеинемии.
причини
За характером виникнення виділяють два типи амілоїдного ураження підшлункової залози - первинний і вторинний.
У першому випадку амілоїд починає буквально "на рівному місці" вироблятися і накопичуватися в підшлунковій залозі, зміни з боку якої раніше не були виявлені. Вторинний амілоїдоз супроводжує будь-яку патологію залози.
Як і в разі поразки хворобою інших органів і тканин, справжні причини того, чому нормальні клітини підшлункової залози раптово перебудовуються і починають продукувати невластивий організму з'єднання, на даний момент невідомі. Коливання медиків засновані на нерозумінні того, чому у одних пацієнтів при наявності, здавалося, очевидних причин хвороби вона розвивається, а в інших - ні. Зокрема, немає розуміння, що стає поштовхом на тканинному рівні, який запускає в тканинах підшлункової залози процес вироблення амілоїду.
Але виявлено ряд факторів, на тлі яких вторинний амілоїдоз підшлункової залози розвивався частіше і носив більш злоякісний характер. Дані фактори систематизовані за такими групами, як:
- гнійно-запальні;
- інфекційні;
- неопластичні (пухлинні);
- аутоімунні;
- судинні;
- порушення з боку травного тракту.
Помічено, що з усіх відомих захворювань інфекційного характеру найчастіше розвитку описуваної патології сприяли:
- туберкульоз - інфекційна хвороба, викликана мікобактеріями туберкульозу (паличкою Коха. Це може бути туберкульозне ураження не тільки підшлункової залози або хоча будь-якого органу шлунково-кишкового тракту, а й органів поза ним (легень, нирок і так далі);
- сифіліс - венеричне інфекційне захворювання, спровоковане впровадженням в організм блідою трепонеми;
- формування патогенного грибкового процесу (як правило, актиномикоза, який розвивається при наявності в організмі людини актиноміцет)
і деякі інші.
На перший погляд, зв'язок амілоїдозу підшлункової залози і гнійно-запальних патологій інших органів виглядає дуже віддаленій - проте, останні досить часто стають фоном для виникнення описуваного захворювання. це:
- гнійні вогнища різної локалізації. В першу чергу, це остеомієліт - гнійна деструкція (руйнування) кісткових тканин, через яку формуються фістули, або свищі (гнійні ходи);
- бактеріальний ендокардит - септичний (інфекційне) ураження внутрішньої оболонки серця;
- бактеріальний міокардит - такий самий удар міокарда (серцевого м'яза);
- бронхоектазів - розширення і деформація бронхів, яке супроводжується утворенням гною;
- емпієма плеври - розлитої гнійний процес, який розвивається в тканинах плеври.
З усіх пухлинних процесів найчастіше в якості фону для виникнення амілоїдозу підшлункової залози виявлялися злоякісні (а з них - ракові) захворювання:
- рак нирок - злоякісне утворення, що виростає з епітеліальних клітин нирки;
- рак легенів - їх злоякісна пухлина, яка утворюється з епітелію;
- лейкоз - злоякісне безконтрольне накопичення в кістковому мозку, периферичної крові і внутрішніх органах незрілих білих клітин.
В останні роки у виникненні амілоїдозу підшлункової залози зростає роль аутоімунних реакцій - стану, при якому організм розпізнає власні тканини в якості чужорідних. це:
- ревматоїдний артрит - системне перетворення сполучної тканини (в основному дрібних суглобів рук і ніг);
- хвороба Бехтерева - тривале поразки крижово-клубового зчленування, суглобів хребта і м'яких тканин, які "укутують" хребет
і ряд інших.
З судинних захворювань найбільшу роль для формування вторинного амілоїдозу підшлункової залози відіграють системні ураження, а з них - такі патології, як:
- атеросклероз - формування холестеринових бляшок на внутрішній поверхні судинної стінки, через що просвіт судини звужується, кровотік по ньому погіршується;
- васкуліт - запальне ураження тканин судинної стінки з їх подальшим руйнуванням.
Незважаючи на те, що підшлункова залоза є частиною шлунково-кишкового тракту, ураження його органів і тканин не є визначальним фактором у виникненні амілоїдозу залози.
Найчастіше фоном для виникнення описуваного захворювання є такі патології, як:
- неспецифічний виразковий коліт - виникнення дефектів слизової оболонки у всіх відділах товстого кишечника;
- хвороба Крона - утворення специфічних гранульом-горбків в стінці тонкого і товстого кишечника.
розвиток захворювання
Теорії розвитку амілоїдозу пояснюють його виникнення незалежно від локації (органу) поразки. Це теорії:
- диспротеїнозу - порушення білкового обміну;
- локального клітинного генезу;
- мутационная;
- імунологічна.
Теорія диспротеїнозу - одна з найбільш переконливих. Відповідно до неї, описуваний білково-полісахаридних комплекс в тканинах підшлункової залози (і не тільки) синтезується через збій білкового обміну. При цьому в плазмі крові накопичуються Грубодисперсні фракції (форми) білка і парапротеинов (біологічних сполук, які мають білкову структуру).
Також є, але уточнюються дані про схильність деяких типів клітин до утворення амілоїду. На цьому базується теорія локального клітинного генезу.
Не позбавлена сенсу і мутационная теорія виникнення амілоїдозу. Її прихильники стверджують, що до синтезу амілоїду наводять різні мутації генів.
Імунологічна теорія говорить, що освіта амілоїду викликано реакцією антиген-антитіло, а відкладення білково-полісахаридного комплексу спостерігається в місці утворення антитіл.
Зверніть увагуЯкщо відкладення амілоїду незначні, то зміни видно тільки на мікроскопічному рівні, до порушень функції з боку підшлункової залози вони не призводять.
симптоми
При амілоїдозі підшлункової залози в рівній мірі страждають її екзокринна (вироблення травних ферментів) і ендокринна (синтез інсуліну) функції. Це пояснюється тим, що амілоїд відкладається практично рівномірно по всій підшлунковій залозі, охоплюючи все її робочі ділянки.
Латентна (прихована) стадія описуваної патології будь-якими симптомами не проявляється - скупчення білково-полісахаридного комплексу можна виявити тільки при інструментальному обстеженні дослідженні (пункції).
Так як поразку ділянок залози, що відповідають за вироблення травних ферментів, позначається на синтезі останніх, будуть проявлятися ознаки порушення травлення - основними з них є:
- нудота;
- блювота;
- неврегульований стілець (найчастіше рідкий);
- зміна характеру стільця - в калі виявляють неперетравлені частинки їжі;
- при прогресуванні патології - схуднення хворого.
Також можуть турбувати болі в животі, але вони часто виникають пізніше, після розвитку диспепсичних явищ. Характеристики болів:
- по локалізації - в епігастрії та лівому підребер'ї, можуть при цьому носити оперізуючий характер;
- по поширенню - здатні віддавати (віддавати) в спину, рідше - в ліву половину грудної клітки (ключицю, надключичную область), ліву верхню кінцівку;
- за характером - ниючі, що стискають (красномовним є пояснення хворого, який скаржиться, що його немов затягнули в тісний пояс);
- за інтенсивністю - різного ступеня вираженості, але найчастіше середнього ступеня вираженості;
- по появі - з'являються не відразу, а при скупченні певної кількості амілоїду в підшлунковій залозі.
Поразка острівців Лангерганса, що виробляють інсулін, призводить до порушення його синтезу і, як наслідок, збою вуглеводного обміну. Розвиваються ознаки цукрового діабету:
- постійна спрага;
- сухість в роті;
- схуднення;
- втома;
- сонливість
та інші.
Латентна стадія може перетворитися в стадію клінічних проявів при дії провокуючих чинників - це:
- гостре або загострення супутнього хронічного захворювання;
- вакцинація;
- переохолодження чи перегрівання;
- інфекційне ураження.
Також слід пам'ятати про те, що в більшості випадків амілоїдоз підшлункової залози є проявом системного амілоїдозу - більш виражені ознаки цієї хвороби з боку інших органів і систем можуть призвести до недостатнього увазі до стану підшлункової залози. Як наслідок, діагноз поставлять із запізненням, лікування буде розпочато пізно.
діагностика
Діагноз амілоїдозу підшлункової залози поставити важко - його прояви не є специфічними і схожі на прояви інших видів ураження залози. При постановці діагнозу орієнтуються на скарги пацієнта, дані анамнезу (історії хвороби), дані додаткових методів обстеження - фізикальних, інструментальних, лабораторних.
Результати фізикального обстеження будуть такими:
- при огляді - об'єктивних змін з боку підшлункової залози не спостерігається, якщо ж прогресування погіршилося, у худорлявих пацієнтів може бути помітно випинання в епігастрії (за рахунок збільшеної головки залози). Мова у пацієнта сухий, обкладений білим нальотом. При поєднанні амілоїдозу підшлункової залози і печінки, що спостерігається нерідко, може бути помітно випинання у правому підребер'ї, а якщо приєдналося відкладання амілоїду в жовчовивідних протоках - може розвинутися пожовтіння шкірних покривів і видимих слизових оболонок;
- при пальпації (промацуванні) живота - підшлункова залоза збільшена, щільна, але рівномірно, чутлива, при подальшому прогресуванні патології - болюча;
- при перкусії (простукуванні) живота - збільшення і болючість залози перкуторно підтверджуються, при одночасному ураженні печінки при простукуванні також визначається її збільшення.
Інструментальні методи обстеження, які застосовуються в діагностиці амілоїдозу підшлункової залози, такі:
- оглядова рентгенографія органів черевної порожнини - інформативність методу не дуже висока в порівнянні з іншими, більш прогресивними методиками обстеження. Але рентгенологічний апарат є практично у всіх клініках (навіть невеликих) - таке обстеженні допоможе, як мінімум, виявити збільшення підшлункової залози і направити пацієнта на інше, більш точне обстеження;
- ультразвукове дослідження органів черевної порожнини (УЗД) - в тканинах підшлункової залози за допомогою ультразвуку можна виявити масу ділянок підвищеної щільності - це осередки відкладення амілоїду, які при прогресуванні хвороби здатні зливатися між собою;
- комп'ютерна томографія (КТ) - за допомогою комп'ютерних зрізів можна отримати більше інформації, що вказує на зміни з боку тканин підшлункової залози;
- магнітно-резонансна томографія (МРТ) - цілі і можливості ті ж, що і при проведенні КТ. Слід врахувати, що інформативність МРТ при вивченні м'яких тканин може бути вище, ніж інформативність КТ;
- біопсія - паркан тканин підшлункової залози з наступним лабораторним вивченням.
При проявах амілоїдозу підшлункової залози рекомендується виконати комплексне обстеження та інших органів (зокрема, тих, грудної клітки і черевної порожнини), які одночасно можуть бути втягнуті в патологічний процес.
В діагностиці амілоїдозу підшлункової залози залучаються наступні лабораторні методи дослідження:
- загальний аналіз крові - виявляється зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну;
- біохімічний аналіз крові - виявляються гіперліпідемія (збільшення кількості холестерину, ліпопротеїдів, тригліцеридів), гіпонатріємія (зменшення рівня натрію), гіпокальціємія (зменшення кількості кальцію), виражена гіпопротеїнемія (зниження кількості білка в крові - як загального, так і його окремих фракцій), гиперфибриногенемия (збільшення кількості фібрину), азотемія (підвищення рівня азотистих сполук);
- аналіз дуоденального вмісту - в ньому визначається понижена кількість ферментів підшлункової залози;
- аналіз крові на цукор - виявляється підвищення глюкози крові;
- електрофорез сироватки крові - дозволяє виявити так звані парапротеїни. Це, схожі за складом на білки сполуки, які з'являються в крові при амілоїдозі будь-якої локалізації (зокрема, при амілоїдозі підшлункової залози);
- електрофорез сечі - в ній також виявляють парапротеїни;
- загальний аналіз сечі - в сечі визначаються білки (протеїнурія), лейкоцити (лейкоцитурия), циліндри (цилиндрурия), еритроцити (гематурія);
- аналіз калу - в ньому виявляють фрагменти неперетравленої їжі;
- виявлення амілоїдних фібрил в підшлунковій залозі - на предмет їх наявності під мікроскопом вивчають биоптат залози.
Також практикують такий сучасний метод діагностики, як медико-генетичний аналіз родоводу - щоб проаналізувати спадковий аспект патології.
Диференціальна діагностика
Диференціальну діагностику амілоїдозу підшлункової залози найчастіше проводять з такими захворюваннями і патологічними станами, як:
- панкреатит - запальне ураження підшлункової залози;
- абсцес - обмежений гнійник в її тканинах;
- кіста - порожнинне освіту в підшлунковій залозі з рідиною всередині;
- новоутворення - добро і злоякісні;
- панкреонекроз - омертвіння тканин підшлункової залози.
ускладнення
Найчастіше амілоїдоз підшлункової залози супроводжують такі ускладнення, як:
- мальабсорбция - втрата поживних речовин в травному тракті, яка спостерігається через їх недостатнього всмоктування в тонкій кишці, яке, в свою чергу, розвивається через брак ферментів підшлункової залози через ураження її амілоїдозом;
- цукровий діабет - порушення обміну вуглеводів на тлі нестачі інсуліну;
- панкреатит.
лікування
Так як причини первинного амілоїдозу підшлункової залози невідомі, його лікування є симптоматичним - це замісна терапія при нестачі ферментів і інсуліну.
Купірування вторинного амілоїдозу обов'язково включає в себе купірування патології, на тлі якої він розвинувся. Основними є такі призначення:
- дієтотерапія;
- медикаментозне лікування.
Основи дієти при амілоїдозі підшлункової залози наступні:
- обмеження прийому кухонної солі (краще - до мінімуму) і білків;
- включення в раціон пацієнта сирої печінки.
Медикаментозні призначення схожі з такими при амілоїдозі іншої локалізації:
- хлорохин і інші препарати 4-аминохинолинового ряду;
- диметилсульфоксид;
- колхіцин;
- унітіол.
При первинному амілоїдозі можуть застосовуватися:
- цитостатичних препаратів;
- гормональні засоби (кортикостероїди).
Як і при амілоїдозі інших органів, при важкому розвитку описуваного захворювання нерідко виникає необхідність в проведенні перитонеального діалізу - методу очищення периферичної крові від токсичних речовин і зайвої рідини.
У стадії ремісії (відсутності проявів клінічної картини) вирішується питання про санаторно-курортне лікування такого пацієнта в профільному санаторії. При найменших симптомах захворювання таке лікування протипоказано.
профілактика
Профілактика амілоїдозу підшлункової залози полягає в таких заходах і діях, як:
- попередження розвитку патологій, які хоч мало-мальськи запідозрені у виникненні амілоїдозу підшлункової залози - це інфекційні та соматичні хвороби, запальні процеси, пухлини, автоімунні патології. Якщо такі порушення вже виникли, важливою є їх своєчасні діагностика та лікування;
- регулярні профогляди у терапевтів і гастроентерологів;
- здоровий спосіб життя - правильне харчування, відмова від шкідливих звичок, загартовування організму;
- купірування будь-яких проявів алергічного характеру;
- медико-генетична консультація пацієнтів, у родичів яких було виявлено це захворювання.
прогноз
Прогноз при амілоїдозі підшлункової залози складний. Це незворотній процес, його зворотний розвиток не настає, можна зупинити тільки прогресування патології. Практично все життя пацієнт з таким діагнозом потребує підтримуючої терапії
Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант