гастроентерологія

Амілоїдоз підшлункової залози - прояви та лікування

Амілоїдоз підшлункової залози - це одна з форм системного амілоїдозу, що полягає у формуванні в тканинах залози білково-вуглеводного з'єднання, який називається амілоїд. 

У нормі амілоїд в тканинах не синтезується, але якщо людський організм почав його виробляти, амілоїд, як правило, відкладається відразу в декількох локаціях. Найчастіше амілоїдоз підшлункової залози спостерігається одночасно з аналогічним поразкою інших органів шлунково-кишкового тракту - в першу чергу, печінки. Але може розвинутися системне відкладання амілоїду тканин з переважним його накопиченням в тканинах підшлункової залози.

Навіть якщо клінічні прояви амілоїдозу підшлункової залози самі по собі помірні, це все одно серйозний сигнал, і необхідно якомога раніше почати лікування.

Вивести амілоїд з підшлункової залози не представляється можливим, але грамотне консервативне лікування допоможе підтримати її функцію.

Загальні дані

Амілоїдоз підшлункової залози - це один з окремих випадків диспротеїнозів. Так називаються захворювання, в основі яких лежить збій з боку білкового обміну. 

Як і при відкладанні амілоїду в інших органах і тканинах, амілоїдоз підшлункової залози найчастіше діагностується у віковій категорії від 50 років і старше - особливо якщо людина раніше хворів будь-якими захворюваннями залози, і через них прискорилося вікове погіршення функції даного органу.

Виявлено, що амілоїдоз як системне захворювання в основному розвивається у жителів Середземномор'я, що пов'язують з харчовими інгредієнтами, застосовуваними в приготуванні місцевих страв. Амілоїдоз підшлункової залози, яка бере безпосередню участь в акті травленні, в першу чергу потрапляє під цю закономірність. З іншого боку, амілоїдоз органу розвивається і в інших країнах з іншим типом харчування - тому, як передбачається, особливості харчування не є єдиним значущим фактором у виникненні цієї патології.

Зверніть увагу

У молодому віці хворіють відносно рідко, виникнення амілоїдозу підшлункової залози у дітей - швидше, виняток із правил, викликане схильністю організму до загальної диспротеинемии.

причини

За характером виникнення виділяють два типи амілоїдного ураження підшлункової залози - первинний і вторинний.

У першому випадку амілоїд починає буквально "на рівному місці" вироблятися і накопичуватися в підшлунковій залозі, зміни з боку якої раніше не були виявлені. Вторинний амілоїдоз супроводжує будь-яку патологію залози.

Як і в разі поразки хворобою інших органів і тканин, справжні причини того, чому нормальні клітини підшлункової залози раптово перебудовуються і починають продукувати невластивий організму з'єднання, на даний момент невідомі. Коливання медиків засновані на нерозумінні того, чому у одних пацієнтів при наявності, здавалося, очевидних причин хвороби вона розвивається, а в інших - ні. Зокрема, немає розуміння, що стає поштовхом на тканинному рівні, який запускає в тканинах підшлункової залози процес вироблення амілоїду.

Але виявлено ряд факторів, на тлі яких вторинний амілоїдоз підшлункової залози розвивався частіше і носив більш злоякісний характер. Дані фактори систематизовані за такими групами, як:

  • гнійно-запальні;
  • інфекційні;
  • неопластичні (пухлинні);
  • аутоімунні;
  • судинні;
  • порушення з боку травного тракту.

Помічено, що з усіх відомих захворювань інфекційного характеру найчастіше розвитку описуваної патології сприяли:

  • туберкульоз - інфекційна хвороба, викликана мікобактеріями туберкульозу (паличкою Коха. Це може бути туберкульозне ураження не тільки підшлункової залози або хоча будь-якого органу шлунково-кишкового тракту, а й органів поза ним (легень, нирок і так далі);
  • сифіліс - венеричне інфекційне захворювання, спровоковане впровадженням в організм блідою трепонеми;
  • формування патогенного грибкового процесу (як правило, актиномикоза, який розвивається при наявності в організмі людини актиноміцет)

і деякі інші.

На перший погляд, зв'язок амілоїдозу підшлункової залози і гнійно-запальних патологій інших органів виглядає дуже віддаленій - проте, останні досить часто стають фоном для виникнення описуваного захворювання. це:

  • гнійні вогнища різної локалізації. В першу чергу, це остеомієліт - гнійна деструкція (руйнування) кісткових тканин, через яку формуються фістули, або свищі (гнійні ходи);
  • бактеріальний ендокардит - септичний (інфекційне) ураження внутрішньої оболонки серця;
  • бактеріальний міокардит - такий самий удар міокарда (серцевого м'яза);
  • бронхоектазів - розширення і деформація бронхів, яке супроводжується утворенням гною;
  • емпієма плеври - розлитої гнійний процес, який розвивається в тканинах плеври.

З усіх пухлинних процесів найчастіше в якості фону для виникнення амілоїдозу підшлункової залози виявлялися злоякісні (а з них - ракові) захворювання:

  • рак нирок - злоякісне утворення, що виростає з епітеліальних клітин нирки;
  • рак легенів - їх злоякісна пухлина, яка утворюється з епітелію;
  • лейкоз - злоякісне безконтрольне накопичення в кістковому мозку, периферичної крові і внутрішніх органах незрілих білих клітин.

В останні роки у виникненні амілоїдозу підшлункової залози зростає роль аутоімунних реакцій - стану, при якому організм розпізнає власні тканини в якості чужорідних.  це:

  • ревматоїдний артрит - системне перетворення сполучної тканини (в основному дрібних суглобів рук і ніг);
  • хвороба Бехтерева - тривале поразки крижово-клубового зчленування, суглобів хребта і м'яких тканин, які "укутують" хребет

і ряд інших.

З судинних захворювань найбільшу роль для формування вторинного амілоїдозу підшлункової залози відіграють системні ураження, а з них - такі патології, як:

  • атеросклероз - формування холестеринових бляшок на внутрішній поверхні судинної стінки, через що просвіт судини звужується, кровотік по ньому погіршується;
  • васкуліт - запальне ураження тканин судинної стінки з їх подальшим руйнуванням.
Зверніть увагу

Незважаючи на те, що підшлункова залоза є частиною шлунково-кишкового тракту, ураження його органів і тканин не є визначальним фактором у виникненні амілоїдозу залози.

Найчастіше фоном для виникнення описуваного захворювання є такі патології, як:

  • неспецифічний виразковий коліт - виникнення дефектів слизової оболонки у всіх відділах товстого кишечника;
  • хвороба Крона - утворення специфічних гранульом-горбків в стінці тонкого і товстого кишечника.

розвиток захворювання

Теорії розвитку амілоїдозу пояснюють його виникнення незалежно від локації (органу) поразки. Це теорії:

  • диспротеїнозу - порушення білкового обміну;
  • локального клітинного генезу;
  • мутационная;
  • імунологічна.

Теорія диспротеїнозу - одна з найбільш переконливих. Відповідно до неї, описуваний білково-полісахаридних комплекс в тканинах підшлункової залози (і не тільки) синтезується через збій білкового обміну. При цьому в плазмі крові накопичуються Грубодисперсні фракції (форми) білка і парапротеинов (біологічних сполук, які мають білкову структуру).

Також є, але уточнюються дані про схильність деяких типів клітин до утворення амілоїду. На цьому базується теорія локального клітинного генезу.

Не позбавлена ​​сенсу і мутационная теорія виникнення амілоїдозу. Її прихильники стверджують, що до синтезу амілоїду наводять різні мутації генів. 

Імунологічна теорія говорить, що освіта амілоїду викликано реакцією антиген-антитіло, а відкладення білково-полісахаридного комплексу спостерігається в місці утворення антитіл.  

Зверніть увагу

Якщо відкладення амілоїду незначні, то зміни видно тільки на мікроскопічному рівні, до порушень функції з боку підшлункової залози вони не призводять.

симптоми

При амілоїдозі підшлункової залози в рівній мірі страждають її екзокринна (вироблення травних ферментів) і ендокринна (синтез інсуліну) функції. Це пояснюється тим, що амілоїд відкладається практично рівномірно по всій підшлунковій залозі, охоплюючи все її робочі ділянки.

Латентна (прихована) стадія описуваної патології будь-якими симптомами не проявляється - скупчення білково-полісахаридного комплексу можна виявити тільки при інструментальному обстеженні дослідженні (пункції).

Так як поразку ділянок залози, що відповідають за вироблення травних ферментів, позначається на синтезі останніх, будуть проявлятися ознаки порушення травлення - основними з них є:

  • нудота;
  • блювота;
  • неврегульований стілець (найчастіше рідкий);
  • зміна характеру стільця - в калі виявляють неперетравлені частинки їжі;
  • при прогресуванні патології - схуднення хворого.

Також можуть турбувати болі в животі, але вони часто виникають пізніше, після розвитку диспепсичних явищ. Характеристики болів:

  • по локалізації - в епігастрії та лівому підребер'ї, можуть при цьому носити оперізуючий характер;
  • по поширенню - здатні віддавати (віддавати) в спину, рідше - в ліву половину грудної клітки (ключицю, надключичную область), ліву верхню кінцівку;
  • за характером - ниючі, що стискають (красномовним є пояснення хворого, який скаржиться, що його немов затягнули в тісний пояс);
  • за інтенсивністю - різного ступеня вираженості, але найчастіше середнього ступеня вираженості;
  • по появі - з'являються не відразу, а при скупченні певної кількості амілоїду в підшлунковій залозі.

Поразка острівців Лангерганса, що виробляють інсулін, призводить до порушення його синтезу і, як наслідок, збою вуглеводного обміну. Розвиваються ознаки цукрового діабету:

  • постійна спрага;
  • сухість в роті;
  • схуднення;
  • втома;
  • сонливість

та інші.

Латентна стадія може перетворитися в стадію клінічних проявів при дії провокуючих чинників - це:

  • гостре або загострення супутнього хронічного захворювання;
  • вакцинація;
  • переохолодження чи перегрівання;
  • інфекційне ураження.

Також слід пам'ятати про те, що в більшості випадків амілоїдоз підшлункової залози є проявом системного амілоїдозу - більш виражені ознаки цієї хвороби з боку інших органів і систем можуть призвести до недостатнього увазі до стану підшлункової залози. Як наслідок, діагноз поставлять із запізненням, лікування буде розпочато пізно.

діагностика

Діагноз амілоїдозу підшлункової залози поставити важко - його прояви не є специфічними і схожі на прояви інших видів ураження залози. При постановці діагнозу орієнтуються на скарги пацієнта, дані анамнезу (історії хвороби), дані додаткових методів обстеження - фізикальних, інструментальних, лабораторних.

Результати фізикального обстеження будуть такими:

  • при огляді - об'єктивних змін з боку підшлункової залози не спостерігається, якщо ж прогресування погіршилося, у худорлявих пацієнтів може бути помітно випинання в епігастрії (за рахунок збільшеної головки залози). Мова у пацієнта сухий, обкладений білим нальотом. При поєднанні амілоїдозу підшлункової залози і печінки, що спостерігається нерідко, може бути помітно випинання у правому підребер'ї, а якщо приєдналося відкладання амілоїду в жовчовивідних протоках - може розвинутися пожовтіння шкірних покривів і видимих ​​слизових оболонок;
  • при пальпації (промацуванні) живота - підшлункова залоза збільшена, щільна, але рівномірно, чутлива, при подальшому прогресуванні патології - болюча;
  • при перкусії (простукуванні) живота - збільшення і болючість залози перкуторно підтверджуються, при одночасному ураженні печінки при простукуванні також визначається її збільшення.

Інструментальні методи обстеження, які застосовуються в діагностиці амілоїдозу підшлункової залози, такі:

  • оглядова рентгенографія органів черевної порожнини - інформативність методу не дуже висока в порівнянні з іншими, більш прогресивними методиками обстеження. Але рентгенологічний апарат є практично у всіх клініках (навіть невеликих) - таке обстеженні допоможе, як мінімум, виявити збільшення підшлункової залози і направити пацієнта на інше, більш точне обстеження;
  • ультразвукове дослідження органів черевної порожнини (УЗД) - в тканинах підшлункової залози за допомогою ультразвуку можна виявити масу ділянок підвищеної щільності - це осередки відкладення амілоїду, які при прогресуванні хвороби здатні зливатися між собою;
  • комп'ютерна томографія (КТ) - за допомогою комп'ютерних зрізів можна отримати більше інформації, що вказує на зміни з боку тканин підшлункової залози;
  • магнітно-резонансна томографія (МРТ) - цілі і можливості ті ж, що і при проведенні КТ. Слід врахувати, що інформативність МРТ при вивченні м'яких тканин може бути вище, ніж інформативність КТ;
  • біопсія - паркан тканин підшлункової залози з наступним лабораторним вивченням.
важливо

При проявах амілоїдозу підшлункової залози рекомендується виконати комплексне обстеження та інших органів (зокрема, тих, грудної клітки і черевної порожнини), які одночасно можуть бути втягнуті в патологічний процес.

В діагностиці амілоїдозу підшлункової залози залучаються наступні лабораторні методи дослідження:

  • загальний аналіз крові - виявляється зниження кількості еритроцитів і гемоглобіну;
  • біохімічний аналіз крові - виявляються гіперліпідемія (збільшення кількості холестерину, ліпопротеїдів, тригліцеридів), гіпонатріємія (зменшення рівня натрію), гіпокальціємія (зменшення кількості кальцію), виражена гіпопротеїнемія (зниження кількості білка в крові - як загального, так і його окремих фракцій), гиперфибриногенемия (збільшення кількості фібрину), азотемія (підвищення рівня азотистих сполук);
  • аналіз дуоденального вмісту - в ньому визначається понижена кількість ферментів підшлункової залози;
  • аналіз крові на цукор - виявляється підвищення глюкози крові;
  • електрофорез сироватки крові - дозволяє виявити так звані парапротеїни. Це, схожі за складом на білки сполуки, які з'являються в крові при амілоїдозі будь-якої локалізації (зокрема, при амілоїдозі підшлункової залози);
  • електрофорез сечі - в ній також виявляють парапротеїни;
  • загальний аналіз сечі - в сечі визначаються білки (протеїнурія), лейкоцити (лейкоцитурия), циліндри (цилиндрурия), еритроцити (гематурія);
  • аналіз калу - в ньому виявляють фрагменти неперетравленої їжі;
  • виявлення амілоїдних фібрил в підшлунковій залозі - на предмет їх наявності під мікроскопом вивчають биоптат залози.

Також практикують такий сучасний метод діагностики, як медико-генетичний аналіз родоводу - щоб проаналізувати спадковий аспект патології.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику амілоїдозу підшлункової залози найчастіше проводять з такими захворюваннями і патологічними станами, як:

  • панкреатит - запальне ураження підшлункової залози;
  • абсцес - обмежений гнійник в її тканинах;
  • кіста - порожнинне освіту в підшлунковій залозі з рідиною всередині;
  • новоутворення - добро і злоякісні;
  • панкреонекроз - омертвіння тканин підшлункової залози.

ускладнення

Найчастіше амілоїдоз підшлункової залози супроводжують такі ускладнення, як:

  • мальабсорбция - втрата поживних речовин в травному тракті, яка спостерігається через їх недостатнього всмоктування в тонкій кишці, яке, в свою чергу, розвивається через брак ферментів підшлункової залози через ураження її амілоїдозом;
  • цукровий діабет - порушення обміну вуглеводів на тлі нестачі інсуліну;
  • панкреатит.

лікування

Так як причини первинного амілоїдозу підшлункової залози невідомі, його лікування є симптоматичним - це замісна терапія при нестачі ферментів і інсуліну.

Купірування вторинного амілоїдозу обов'язково включає в себе купірування патології, на тлі якої він розвинувся. Основними є такі призначення:

  • дієтотерапія;
  • медикаментозне лікування.

Основи дієти при амілоїдозі підшлункової залози наступні:

  • обмеження прийому кухонної солі (краще - до мінімуму) і білків;
  • включення в раціон пацієнта сирої печінки.

Медикаментозні призначення схожі з такими при амілоїдозі іншої локалізації:

  • хлорохин і інші препарати 4-аминохинолинового ряду;
  • диметилсульфоксид;
  • колхіцин;
  • унітіол.

При первинному амілоїдозі можуть застосовуватися:

  • цитостатичних препаратів;
  • гормональні засоби (кортикостероїди).
Зверніть увагу

Як і при амілоїдозі інших органів, при важкому розвитку описуваного захворювання нерідко виникає необхідність в проведенні перитонеального діалізу - методу очищення периферичної крові від токсичних речовин і зайвої рідини.

У стадії ремісії (відсутності проявів клінічної картини) вирішується питання про санаторно-курортне лікування такого пацієнта в профільному санаторії. При найменших симптомах захворювання таке лікування протипоказано.

профілактика

Профілактика амілоїдозу підшлункової залози полягає в таких заходах і діях, як:

  • попередження розвитку патологій, які хоч мало-мальськи запідозрені у виникненні амілоїдозу підшлункової залози - це інфекційні та соматичні хвороби, запальні процеси, пухлини, автоімунні патології. Якщо такі порушення вже виникли, важливою є їх своєчасні діагностика та лікування;
  • регулярні профогляди у терапевтів і гастроентерологів;
  • здоровий спосіб життя - правильне харчування, відмова від шкідливих звичок, загартовування організму;
  • купірування будь-яких проявів алергічного характеру;
  • медико-генетична консультація пацієнтів, у родичів яких було виявлено це захворювання.

прогноз

Прогноз при амілоїдозі підшлункової залози складний. Це незворотній процес, його зворотний розвиток не настає, можна зупинити тільки прогресування патології. Практично все життя пацієнт з таким діагнозом потребує підтримуючої терапії

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант