Аутоіммунна анемія - це захворювання, яке характеризується посиленим руйнуванням здорових еритроцитів через агресивну впливу на них антитіл. Ці антитіла виробляються самим організмом. Виявляється патологія блідістю шкірних покривів, збільшенням печінки і селезінки в розмірах, болями в попереку і животі, задишкою та іншими симптомами. Щоб виявити анемію аутоімунної природи потрібно виконання лабораторних досліджень. Лікування консервативне, хоча іноді потрібне проведення операції з видалення селезінки.
Зустрічається аутоиммунная анемія не надто часто. Від даного захворювання страждає одна людина з 70-80 тисяч. Найчастіше діагностується аутоиммунная анемія у жінок, вік значення не має. Цей вид анемії розвивається як у дітей, так і у дорослих.
Як правило, діагностика анемії аутоімунної природи не утруднена. Стандартні аналізи крові дозволяють виставити правильний діагноз в 90% випадків.
Повноцінне одужання спостерігається не більше ніж в 50% випадків. Однак поліпшення самопочуття людини на тлі лікування глюкокортикостероїдами відбувається в 85-90% випадків.
Зміст статті:
- Причини і патогенез розвитку аутоімунної анемії
- Симптоми аутоімунної анемії
- Діагностика аутоімунної анемії
- Лікування аутоімунної анемії
- Профілактика і прогноз захворювання
Причини і патогенез розвитку аутоімунної анемії
Аутоіммунна анемія може бути ідіопатичною (первинної) або симптоматичної (вторинної). Якщо причину руйнування еритроцитів встановити вдається, то говорять про вторинну анемії. Коли етіологічний фактор залишається нез'ясованим, то анемію називають ідіопатичною.
Причинами розвитку аутоімунної анемії (вторинної) виступають:
Лімфобластний лейкоз гострого або хронічного перебігу.
Вплив на організм людини радіації.
Наявність в організмі злоякісної пухлини.
Захворювання сполучної тканини, серед яких: системний червоний вовчак, ревматична лихоманка, системна склеродермія та ін.
Перенесені інфекції, наприклад, мікоплазмоз і цитомегаловірусна інфекція.
Аутоімунні захворювання не зв'язані з поразки кровотворної системи, наприклад, тиреоїдит, хвороба Крона, саркоїдоз тощо.
Цукровий діабет першого типу.
Лікування антибіотиками з групи цефалоспоринів або пеніцилінів.
імунодефіцитні стани.
Частіше за інших зустрічається теплова форма аутоімунної анемії, коли внутрішнє середовище організму має нормальні температурні значення, а на еритроцитах розташовані імуноглобуліни класу G, а також компоненти С3 і С4. Руйнування еритроцитів відбувається тільки в селезінці за участю макрофагів.
Холодова форма аутоімунної анемії може мати невстановлену причину, або розвиватися на тлі інфекції (при мононуклеозі або мікоплазменної пневмонії), на тлі переохолодження організму і при лімфопроліферативних захворюваннях. В останньому випадку страждають люди старше 60 років. Патологічна реакція в організмі, що супроводжується руйнуванням червоних кров'яних тілець, маніфестує після того, як температура в периферичних судинах знижується до 32 градусів і менше. Холодовими аутоагглютінінамі виступають імуноглобуліни класу М.
Гемоліз, що відбувається в селезінці, часто буває дуже важким. Причому іноді врятувати пацієнта не вдається.
Перебіг анемії, спровокованої інфекціями, найчастіше гостре. Якщо порушення було викликано невстановленою причиною, то воно набуває хронічного характеру.
Рідкісною формою аутоімунної анемії єпароксизмальна холодова анемія. При цьому гемоліз розвивається при впливі на організм холоду. Небезпеку становить навіть прийом холодних напоїв і миття рук в прохолодній воді. Іноді така анемія діагностується на тлі сифілісу. Тяжкість перебігу захворювання варіюється від випадку до випадку. Іноді може спостерігатися невиліковна форма патології, що призводить до летального результату.
Симптоми аутоімунної анемії
Аутоіммунна анемія характеризується двома синдромами: анемічним і гемолитическим.
На розвиток анемічного синдрому вказують наступні ознаки:
Бліда шкіра і слизові оболонки.
напади запаморочення.
часта нудота.
посилення серцебиття.
Слабкість, яка виникає незалежно від ступеня фізичного або розумового навантаження на людину.
підвищена стомлюваність.
Гемолітичний синдром виражається наступними симптомами:
Залежно від інтенсивності гемолізу, шкіра може ставати світло-жовтого або темно-жовтого кольору.
Селезінка збільшується в розмірах, в лівому підребер'ї починають турбувати болі.
Сеча забарвлюється в коричневий колір.
Можливий розвиток ДВС-синдрому з формуванням множинних тромбів і кровотечами, які складно зупинити.
Гостра анемія найчастіше розвивається на тлі інфекційного зараження організму. Тому крім ознак руйнування еритроцитів, у людини з'являться симптоми основного захворювання.
Холодова аутоиммунная анемія характеризується хронічним перебігом. При впливі на організм людини низьких температур, у нього спостерігається збліднення пальців рук і ніг, вушних раковин, особи, а також тромбофлебіти. Можуть утворюватися виразки і навіть гангрена. Іноді пацієнти відзначають у себе розвиток холодової кропивниці. Шкірні ураження зберігаються протягом тривалого відрізка часу.
Теплова анемія також має хронічний перебіг. Загострення патологічного процесу відбувається на тлі підвищення температури тіла, що часто спостерігається при вірусних і бактеріальних інфекціях. Характерною ознакою є забарвлення сечі в чорний колір.
Гостра аутоімунна анемія характеризується підвищенням температури тіла, ознобом, головним болем і запамороченням. Паралельно приєднується задишка, виникають болі в животі і в області попереку. Шкіра блідне, може ставати жовтої, на кінцівках з'являються підшкірні крововиливи. Крім селезінки в розмірах збільшується печінка.
При хронічному перебігу патологічного процесу людина відчуває себе задовільно. На наявне порушення може вказувати збільшення селезінки в розмірах і періодично виникає жовтяниця. Напади ремісії чергуються з нападами загострення.
Діагностика аутоімунної анемії
Щоб виставити правильний діагноз, зовнішнього огляду пацієнта недостатньо. Крім збору анамнезу, потрібно здача крові. Аналіз крові вказує на збільшення показників ШОЕ, також виявляється ретикулоцитоз, нормо-або гіпохромна анемія, збільшення рівня білірубіну в крові. При цьому рівень гемоглобіну та еритроцитів знижується.
Обов'язково потрібно здати на аналіз сечу. У ній буде виявлений білок, надмірна кількість гемоглобіну і уробилина.
Також пацієнта направляють на проходження УЗД внутрішніх органів з дослідженням стану печінки і селезінки.
Якщо отриманих даних недостатньо для того, щоб виставити правильний діагноз, то необхідний забір кісткового мозку, для чого виконують його пункцію. Після дослідження отриманого матеріалу можна буде виявити гіперплазію тканин мозку, яка відбувається за рахунок активізації еритропоезу. Аналогічну мету, що і пункція кісткового мозку, переслідує діагностична процедура під назвою трепанобиопсия. Однак вона важче переноситься пацієнтами, тому застосовують її рідко.
Пряма проба Кумбса при аутоімунної анемії буде позитивною. Однак при отриманні негативних результатів проби, виключати аутоіммунну анемію можна. Це часто спостерігається на тлі лікування гормональними препаратами або при дуже інтенсивному гемолізі.
Імуноферментний аналіз дозволяє виявити той клас і тип імуноглобулінів, які беруть участь в аутоімунної реакції.
Лікування аутоімунної анемії
Лікування анемії аутоімунної природи найчастіше тривалий і не завжди закінчується повним одужанням пацієнта. Для початку потрібно визначитися з причинами, які призвели до того, що організм почала руйнувати власні еритроцити. Якщо етіологічний фактор вдається виявити, то слід спрямувати зусилля на його усунення.
Якщо причина залишається невстановленою, тобто діагноз звучить як "ідіопатична аутоімунна анемія", то пацієнту призначають препарати з групи глюкокортикостероїдів. Препаратом вибору є преднізолон. Якщо протягом анемії важке і рівень гемоглобіну в крові знижується до 50 г / л, то обійтися без переливання еритроцитарної маси неможливо.
Дезинтоксикацию крові виконують для того, щоб вивести з неї продукти розпаду червоних кров'яних тілець і поліпшити самопочуття людини. Плазмаферез дає можливість знизити рівень антитіл, які циркулюють в кровоносній руслі. Обов'язково проводиться симптоматичне лікування. Для попередження розвитку ДВС синдрому хворому призначають непрямі антикоагулянти. Щоб підтримати систему кровотворення, показано введення вітаміну В12 і фолієвої кислоти.
Якщо вдалося впоратися з хворобою, то на цьому терапія завершується. Коли через деякий час аутоиммунная анемія виникає знову, пацієнта направляють на операцію з видалення селезінки. Це дозволить не допустити розвитку гемолітичних кризів в майбутньому, так як саме селезінка є "кладовищем" для еритроцитів в людському організмі. До повного одужання ця процедура призводить досить часто, приблизно в 74-85% випадків.
Імуносупресивної терапії - це крайній захід в лікуванні аутоімунної анемії, до якої вдаються лише в тому випадку, коли спленектомія не дає досягти бажаних результатів.
Профілактика і прогноз захворювання
Щоб не допустити розвитку анемії, необхідно спрямувати зусилля на запобігання інфікування людини небезпечними вірусами, які можуть спровокувати хворобу. Якщо анемія вже розвинулася, то слід мінімізувати вплив на організм тих факторів, які можуть викликати її загострення, наприклад, уникати високих або низьких температур.
Запобігти розвитку ідіопатичної анемії неможливо, так як її причини є невстановленими.
Якщо пацієнт хоча б раз переніс епізод аутоімунної анемії, то наступні два роки він повинен здавати кров на загальний аналіз. Робити це потрібно з періодичністю в 3 місяці. Будь-які симптоми, які можуть вказувати на розвивається знову анемію, повинні бути миттєво оцінені лікарем.
.