Всього лише сорок років тому лікарі навіть не підозрювали про існування антифосфоліпідного синдрому. Відкриття належить лікарю Грему Хьюзу, який практикував в Лондоні. Він докладно описав його симптоми і причини виникнення, тому іноді АФС ще називають синдромом Хьюза.
При розвитку антифосфоліпідного синдрому в крові з'являються антифосфоліпідні антитіла (АФЛА), що сприяють посиленому утворенню тромбів в просвітах судин. Вони можуть стати причиною ускладнення вагітності і навіть викликати її переривання. Найчастіше АФС діагностують у жінок у віці 20-40 років.
Зміст статті:
- Патогенез розвитку антифосфоліпідного синдрому
- Особливості діагностики АФС
- Причини розвитку АФС
- види АФС
- Небезпека антифосфоліпідного синдрому
- ускладнення АФС
- Антифосфоліпідний синдром під час вагітності
- Як виявити АФС під час вагітності
- Які системи організму страждають при АФС, симптоми порушень
- лікування АФС
- Антифосфоліпідні антитіла в крові - норма або патологія?
Патогенез розвитку антифосфоліпідного синдрому
У крові людини на тлі антифосфоліпідного синдрому починають циркулювати антитіла, які руйнують фосфоліпіди, що знаходяться в мембранах клітин тканин організму. Фосфоліпіди присутні в тромбоцитах, в нервових клітинах, в клітинах ендотелію.
Фосфоліпіди можуть бути нейтральними і негативно зарядженими. В останньому випадку їх називають аніонними. Саме ці два види фосфоліпідів зустрічаються в крові частіше за інших.
Так як фосфоліпіди можуть бути різними, то і антитіла до них виробляються різні. Вони здатні вступати в реакцію як з нейтральними, так і з аніонними фосфоліпідами.
Визначають антифосфоліпідний синдром по імуноглобулінів, які з'являються в крові при розвитку захворювання.
Серед них розрізняють:
Вівчакові імуноглобуліни lgG, lgM. Вперше ці антитіла були виявлені у пацієнтів з системою червоний вовчак. При цьому вдалося виявити у них підвищену схильність до тромбозів.
Антитіла до кардіоліпінового антигену. Цей компонент тесту дозволяє виявити у людини сифіліс. При цьому в його крові будуть циркулювати антитіла класу A, G, M.
Антитіла, які представлені поєднанням кардіоліпіну, фосфатаділхоліна і холестерину. Вони здатні давати позитивний результат при проведенні реакції Вассермана (діагностика сифілісу), але цей результат буває помилковим.
Сумарні імуноглобуліни класів A, G, M (бета-2-глікопротеїн-1-кофакторзавісімие антитіла до фосфоліпідів). Так як бета-2-глікопротеїн-1 є фосфолипидами-антикоагулянтами, то поява до крові антитіл, спрямованих на їх знищення, призводить до посиленого формування тромбів.
Виявлення антитіл до фосфоліпідів дозволяє діагностувати антифосфоліпідний синдром, виявлення якого пов'язане з рядом труднощів.
Особливості діагностики АФС
Антифосфоліпідний синдром дає ряд патологічних симптомів, які наштовхують на думку про дане порушення. Однак, щоб виставити правильний діагноз, потрібно провести лабораторні дослідження. Причому їх буде чимала кількість. Сюди входить здача крові на загальний і біохімічний аналіз, а також проведення серологічних тестів, що дають можливість виявити антитіла до фосфоліпідів.
Застосування одного методу дослідження недостатньо. Часто пацієнтам призначають аналіз на реакцію Вассермана, який здатний давати позитивний результат не тільки при антифосфоліпідним синдромі, але і при інших захворюваннях. Це призводить до постановки невірного діагнозу.
Щоб мінімізувати ймовірність лікарсько-діагностичної помилки, слід призначати пацієнтові з симптомами АФС комплексне обстеження, яке повинно включати в себе:
Виявлення вівчакових антитіл - це аналіз, який при підозрі на АФС виконують в першу чергу.
Виявлення антитіл до кардіоліпінового антигену (реакція Вассермана). При АФС аналіз буде позитивним.
Тест на бета-2-глікопротеїн-1-кофакторозавісімие антитіла до фосфоліпідів. Показники цих антитіл перевищуватимуть допустимі межі норми.
Якщо антитіла в крові з'явилися раніше, ніж за 12 тижнів до маніфестації перших симптомів АФС, то їх не можна вважати достовірними. Також на їх підставі не підтверджують діагноз АФС, якщо аналізи стали позитивними лише через 5 днів від дебюту хвороби. Отже, щоб підтвердити діагноз "антифосфоліпідний синдром", потрібна наявність симптомів порушення і позитивний тест на антитіла (позитивну реакцію має дати хоча б одне дослідження).
Додаткові методи діагностики, які може призначити лікар:
Аналіз хибнопозитивної реакції Вассермана.
Проведення проби Кумбаса.
Виявлення в крові ревматоїдного фактора і антинуклеарних фактора.
Визначення криоглобулинов і титру антитіл до ДНК.
Іноді лікарі, при підозрі на АФС, обмежуються забором крові на виявлення волчаночого антикоагулянту, але в 50% випадків це призводить до того, що порушення залишається невстановленою. Тому при наявності симптомів патології, слід проводити максимально повне дослідження. Це дозволить вчасно виявити АФС і почати терапію. До речі, сучасні медичні лабораторії мають тести, які дають можливість провести саме комплексну діагностику, так як вони оснащені всіма необхідними реагентами. Між іншим, в деяких таких системах в якості допоміжних компонентів використовується зміїна отрута.
Причини розвитку АФС
Антифосфоліпідний синдром найчастіше маніфестується на тлі таких патологій, як:
Системна червона вовчанка.
Системна склеродермія, ревматоїдний артрит, синдром Шегрена.
Ракові пухлини в організмі.
лімфопроліферативні захворювання.
Аутоіммунна тромбоцитопенічна пурпура, яка може бути спровокована системою червоний вовчак, склеродермією або ревматоїдним артритом. Наявність пурпура в рази підвищує ризик розвитку антифосфоліпідного синдрому.
ВІЛ-інфекція, мононуклеоз, гепатит С, ендокардит, малярія. АФС може розвиватися при вірусних, бактеріальних і паразитарних інфекціях.
Захворювання, що вражають центральну нервову систему.
Період виношування дитини, пологи.
До АФС може бути спадкова схильність. При цьому в фенотипі крові людини будуть матися специфічності DR4, DR7, DRw53.
Прийом деяких лікарських препаратів, наприклад, психотропних, протизаплідних і оральних контрацептивів.
Чим довше в крові присутні антифосфоліпідні антитіла, тим швидше у людини розвинеться АФС. Причому причина їх появи не має значення.
види АФС
Розрізняють такі види АФС:
Первинний антифосфоліпідний синдром, який розвивається сам по собі, тобто його початку не передує будь-яке захворювання.
Вторинний антифосфоліпідний синдром, який розвивається на тлі аутоімунної патології, наприклад, при системний червоний вовчак.
Катастрофічний антифосфоліпідний синдром, який діагностують рідко, але при цьому дана форма патології є вкрай небезпечною. Розвивається захворювання стрімко і призводить до формування тромбів по всіх судинах організму. Часто такий синдром стає причиною летального результату.
АФЛА-негативний синдром, який складно виявити. При цій формі хвороби в крові відсутні вовчакові антитіла і антитіла до кардіоліпіну.
Синдром Снеддона - це захворювання, яке розвивається на тлі АФС. При цьому у людини трапляються епізоди тромбозу судин головного мозку. Симптомами порушення є синюшні шкірні покриви і підвищений артеріальний тиск. Синдром Снеддона відносять до одного з можливих варіантів перебігу хвороби.
Небезпека антифосфоліпідного синдрому
Антитіла до фосфоліпідів, які з'являються при АФС, перешкоджають нормальному функціонуванню системи гемостазу. Це призводить до того, що в судинах починають формуватися тромби, у людини розвивається тромбоз.
При АФС страждають не тільки капіляри, а й великі судини. В цілому, тромби можуть утворюватися в будь-який вені або артерії, які несуть кров до різних органів. Тому симптоми даного порушення вельми різноманітні.
ускладнення АФС
Антифосфоліпідний синдром провокує формування тромбів в судинах. Найчастіше від тромбозу страждають вени нижніх кінцівок. Якщо тромб відривається, то з током крові він потрапляє в судини, що живлять легеневу тканину. Це тягне за собою розвиток небезпечного стану, яке називається тромбоемболія легеневої артерії. Якщо тромб перекриває магістральний посудину легкого, то відбувається його інфаркт, припиняється серцева діяльність. Часто ТЕЛА закінчується смертю хворого, причому летальний результат може наступити дуже швидко.
Коли тромб перекриває дрібні судини, у людини є шанс на відновлення, але при цьому він повинен бути негайно доставлений до медичного закладу. Навіть в цьому випадку ймовірність виникнення важких наслідків для здоров'я вкрай висока.
Тромби при АФС можуть утворюватися в ниркових артеріях. На тлі таких тромбозів розвиваються важкі ниркові патології, наприклад, синдром Бадда-Кіарі.
Рідше тромби формуються в капілярах сітківки ока, в підключичних венах, в центральних венах наднирників, що веде до розвитку недостатності цих органів. Також на тлі тромбозу можливий розвиток синдрому нижньої чи верхньої порожнистої вени.
Тромбоз з закупоркою артерій різної локалізації може призводити до інфаркту, гангрени, некрозу голівки стегна.
Антифосфоліпідний синдром під час вагітності
Розвиток антифосфоліпідного синдрому під час вагітності може призводити до таких серйозних наслідків, як:
Переривання вагітності.
Викидень на ранніх термінах вагітності. Ризик мимовільного аборту тим вище, чим більше в крові жінки циркулює антитіл до кардіоліпінового антигену.
Розвиток фетоплацентарної недостатності, яка веде до гіпоксії плода з затримкою його розвитку. При ненаданні медичної допомоги зберігається високий ризик внутрішньоутробної загибелі дитини.
Розвиток гестозу з еклампсією і прееклампсією.
розвиток хореї.
формування тромбів.
Підвищення артеріального тиску.
Розвиток HELLP-синдрому з гемолізом, ураженням паренхіми печінки і з тромбоцитопенією.
Передчасне відшарування плаценти.
ранні пологи.
На тлі АФС спроби зачати дитину методом екстракорпорального запліднення можуть закінчуватися невдало.
Як виявити АФС під час вагітності
Жінки, які перебувають у групі ризику по розвитку АФС, повинні бути у лікаря на особливому контролі.
За свідченнями, їм можуть бути призначені наступні діагностичні процедури:
Регулярне виконання гестазіограмми.
Позапланове УЗД плоду з допплерографией матково-плацентарного кровотоку.
УЗД судин ніг, голови, шиї, нирок, очей.
ЕхоКГ для перевірки роботи серцевих клапанів.
Це дозволить своєчасно виявити розвиток серйозних ускладнень вагітності, таких як: ДВС-синдром, пурпура, ГУС.
Крім лікаря-гінеколога вагітній жінці з діагностованим антифосфоліпідним синдромом може знадобитися консультація інших вузьких фахівців, наприклад, ревматолога, кардіолога, невролога та ін.
Лікування зводиться до прийому глюкокортикостероїдів і препаратів-антиагрегантов. Дозу повинен підбирати лікар. Також можуть бути призначені гепарини і імуноглобуліни. Ці препарати вводять на тлі контролю картини крові.
Їли жінка вже страждає від АФС, але не планує вагітність, то для контрацепції їй не слід використовувати гормональні препарати. В іншому випадку можна погіршити перебіг хвороби.
Які системи організму страждають при АФС, симптоми порушень
Антифосфоліпідний синдром пов'язаний з ризиком розвитку різних захворювань. Причому постраждати можуть будь-які органи і системи, навіть головний мозок. При ураженні його судин можливий розвиток транзиторної ішемічної атаки або інфаркту.
Це супроводжується такими симптомами, як:
поява судом.
Слабоумство, яке постійно прогресує.
порушення психіки.
Також АФС може проявлятися наступними неврологічними симптомами:
Виражені головні болі, які відбуваються на кшталт мігрені.
Неконтрольована тремтіння кінцівок.
Симптоми, характерні для поперечногоміеліта. Вони виникають з тієї причини, що при АФС страждає спинний мозок.
Самим грізним ускладненням при ураженні серця є інфаркт. Він розвивається за умови, що тромби формуються в коронарних артеріях. Якщо задіяні їх дрібні відгалуження, то інфаркту передуватиме порушення скорочення серця. Також АФС може привести до розвитку пороку серця, до формування внутрішньосерцевої тромбу. Такі непрямі ознаки антифосфоліпідного синдрому здатні ускладнювати діагностику причини хвороби.
Симптоми АФС в залежності від того, який саме орган виявився вражений тромбозом, будуть наступними:
Підвищення артеріального тиску спостерігається при тромбозі ниркових артерій.
При закупорці тромбом легеневої артерії розвивається ТЕЛА, що веде до різкого погіршення самопочуття людини. Іноді загибель хворого може наступити миттєво.
Кровотеча в шлунково-кишковому тракті.
інфаркт селезінки.
Поява підшкірнихкрововиливів, некроз шкіри, виразки на ногах - всі ці симптоми розвиваються при ураженні дерми.
Клініка АФС різноманітна. Точні симптоми описати неможливо, так як в патологічний процес можуть бути залучені будь-які органи і системи.
лікування АФС
Лікування АФС має бути комплексним. Основна його спрямованість - це запобігання ускладнень тромбозів.
Хворий обов'язково повинен дотримуватися наступних рекомендацій:
Відмовитися від непосильних фізичних навантажень.
Не можна довгий час залишатися без руху.
Відмова від травматичних видів спорту.
Відмова від перельотів.
Медикаментозна терапія зводиться до призначення таких препаратів:
Варфарин - препарат з групи непрямих антикоагулянтів.
Гепарин, Надропарін кальцію, Еноксапарін натрію - препарати, що відносяться до прямих антикоагулянтів.
Аспірин, Дипиридамол, Пентоксифілін - препарати-антиагреганти.
Їли хворий знаходиться у важкому стані, то йому вводять високі дози кортикостероїдів, виконують переливання плазми.
Прийом антикоагулянтів і антиагрегантів повинен бути тривалим. Іноді ці препарати призначають довічно.
АФС - це не вирок. Якщо захворювання діагностовано на початковому етапі його розвитку, то прогноз сприятливий. При цьому пацієнт повинен дотримуватися всіх рекомендацій лікаря, приймати препарати, які він йому призначає. Жінки мають високі шанси на зачаття і народження здорової дитини.
Ускладнює перебіг хвороби системний червоний вовчак, тромбоцитопенія, стійке підвищення артеріального тиску, високий рівень антитіл до кардіоліпінового антигену з тенденцією до їх зростання.
В обов'язковому порядку пацієнт з діагностованим АФС повинен спостерігатися у ревматолога. Йому потрібно регулярно здавати кров на аналіз, а також проходити інші діагностичні та лікувальні процедури.
Антифосфоліпідні антитіла в крові - норма або патологія?
Іноді рівень антифосфоліпідних антитіл може бути підвищений у здорової людини. У 12% людей ці антитіла присутні в крові, але захворювання при цьому у них не розвивається. Чим старша людина, тим вище можуть бути показники патологічних імуноглобулінів. Також є ймовірність виникнення хибнопозитивної реакції Вассермана, до чого пацієнт повинен бути готовий. Головне не впадати в паніку і пройти комплексну діагностику.
Відео: АФС і інші тромбофилии в акушерстві: