Бульозний пемфигоид що це, симптоми і лікування / хвороби шкіри

Бульозним пемфігоїд називають хронічне аутоімунне ураження шкірних покривів, яке виникає найчастіше у осіб старшого віку.

Клінічна картина даного захворювання нагадує симптоматику звичайної пухирчатки. Основний прояв - освіту напружених міхурів (в основному на шкірі рук, ніг і передньої черевної стінки). При цьому патологічні осередки розподіляються симетрично. Крім місцевої симптоматики, виникає порушення загального стану організму, яке у літніх може привести до летального результату.

Діагноз ставлять на підставі скарг пацієнта, огляду, гістологічного вивчення шкірних покривів на уражених ділянках, а також результатів імунологічної діагностики.

Лікувальні заходи полягають у використанні імуносупресивних і цитотоксичних (пригнічують ріст певних клітин) препаратів.

Загальні дані

Бульозний пемфигоид відноситься до числа хронічних рецидивуючих захворювань шкіри, мають аутоімунний характер - це значить, що організм сприймає власні тканини як чужі і починає з ними боротися.

Хвороба схожа з пузирчаткой, так як при ній утворюються такі ж бульбашки. Але на відміну від пухирчатки, при бульозної пемфігоїд не відбувається акантолиза - руйнування міжклітинних зв'язків, при цьому формування бульбашок в епідермісі розвивається як вторинний процес. Вперше такі ознаки описуваного захворювання в середині минулого століття вивчив учений Левер - він і виділив бульозний пемфігоїд в окрему нозологічну одиницю (до цього пемфігоїд називали всі види пухирчастого висипання).

Захворювання найчастіше діагностується у осіб у віці старше 60 років, серед пацієнтів переважають чоловіки.

Зверніть увагу

Чим старша людина, тим шанси захворіти бульозним пемфігоїд вище. Так, ризик розвитку описуваної патології в 90 років більш ніж в 300 разів вище, ніж в 60.

Також дерматологи в різні роки описали близько 100 клінічних випадків буллезного пемфігоіда у дітей і підлітків - він отримав назву відповідно інфантильного і підліткового буллезного пемфігоіда.

Є дані, що вказують на взаємозв'язок між бульозним пемфігоїд густо онкологічних захворювань. Тому деякі клініцисти пропонують розглядати дану патологію як онкологічний процес. Підстава для цього є - бульозний пемфігоїд нерідко виявляють на тлі раку шлунка, легень, сечового міхура і інших органів і тканин.

Патологія має й інші назви - це парапемфігус і старечий герпетиформний дерматит.

причини

Причини виникнення бульозної пемфігоіда досить спірні і на даний момент є приводом для дискусії в наукових колах. Сформовано кілька основних гіпотез, за допомогою яких намагаються пояснити причини розвитку описуваної патології. Основними теоріями є:

генетична;
лікарська;
травматична;
вікова.

Найбільш вірогідним виглядає пояснення розвитку цієї патології виникненням мутацій, які впливають на тканинну сумісність, і тканини з розряду "своїх" переходять в розряд чужорідних.

Теорія має наступне підтвердження: серед пацієнтів, у яких було виявлено бульозний пемфігоїд, велика кількість осіб мало мутовані гени з довгою маркуванням ГКГС DQB1 0301. Але прямий зв'язок патології з наявністю такого виду порушення на даний момент не встановлена.

Прихильники лікарської теорії стверджують, що розвиток буллезного пемфігоіда запускається через прийом певних лікарських засобів. Підтвердженням, що дана теорія не позбавлена сенсу, є те, що бульозний пемфігоїд нерідко розвивається у пацієнтів, у яких тривалий час проводиться медикаментозне лікування - зокрема, такими препаратами, як:

фуросемід (сечогінний препарат);
йодид калію (застосовується в лікуванні ряду патологій щитовидної залози);
амоксицилін (один з представників антибіотиків широкого спектру дії).

Зверніть увагу

Травматична теорія пояснює розвиток буллезного пемфігоіда травматичним впливом на шкірні покриви, яке запускає реакцію організму у вигляді шкірних порушень.

Прихильники вікової теорії стверджують, що бульозний пемфігоїд розвивається на тлі вікових змін шкірних покривів людини.

Власне, підтвердженням їхньої правоти є те, що описується захворювання частіше діагностується в літньому віці, більш того, подальше старіння збільшує шанси захворіти бульозним пемфігоїд. Але вікова теорія не пояснює, які причини приводили до розвитку даного захворювання у дітей і підлітків.

Також виділені сприяють чинники - ті, на тлі яких бульозний пемфігоїд розвивається "охочіше". це:

раніше перенесені дерматологічні хвороби різного характеру - запального, деструктивного, пухлинного і так далі;
часте опромінення шкірних покривів;
ендокринні хвороби - найчастіше це цукровий діабет (порушення метаболізму вуглеводів через брак гормону інсуліну), гіпотиреоз (нестача гормонів щитовидної залози), гіпертиреоз (надмірний синтез гормонів щитовидної залози);
регулярне вплив на шкіру занадто високих або дуже низьких температур;
використання протягом життя неякісних засобів гігієни;
самолікування будь-яких дерматологічних захворювань;
застосування при патології шкіри сумнівних засобів народної медицини;
шкідливі звички. Особливо небезпечним є куріння. Нікотин призводить до звуження судин, що, в свою чергу, провокує погіршення течії крові по ним - а це веде до погіршення харчування шкірних покривів і навіть їх голодування;
часте травмування шкірних покривів - подряпини, садна, опіки, укуси.

Часто такі фактори можуть впливати на протязі всього життя пацієнта, але бути зігнорованими - тим не менш, в літньому віці проявляється їх вплив на шкіру людини.

розвиток патології

Хоча причини виникнення бульозної пемфігоіда досі залишаються під питанням, розвиток хвороби вивчено краще.

Суть наступна: білки людського організму починають розпізнаватися їм як чужорідні, тому піддаються закономірною атаці, щоб бути знешкоджені. Саме це два протеїну шкірних покривів, які є функціонально пов'язаними - вони обидва:

беруть участь у формуванні міжклітинних зв'язків;
підтримують нормальну структуру багатошарового епітелію.

У всіх пацієнтів, у яких був діагностований бульозний пемфігоїд, в плазмі крові виявляють певні антитіла, покликані боротися з вищевказаними білками. Також в розвитку процесу задіяні Т-лімфоцити - клітини імунної системи, які:

відповідають за клітинний імунну відповідь;
активують В-лімфоцити, що виробляють антитіла, які відповідають за так званий гуморальний імунітет.

Організм направляє Т-лімфоцити і антитіла, які в буквальному розумінні поводяться агресивно, до власних протеїнів шкіри і слизових оболонок, при цьому починається своєрідна "війна клітин". Далі в патологічний осередок проникають інші клітини, покликані боротися з чужорідними агентами - нейтрофіли і еозинофіли. У деяких пацієнтів з бульозним пемфігоїд визначається також збільшення кількості так званих огрядних клітин - різновиди імунних клітин.

Коли клітини шкіри не витримують атаки, вони починають змінюватися. Спершу в них утворюються вакуолі - мікропорожнини. Їх так багато, що коли вони починають зливатися, то в результаті такого процесу утворюються пухирі, наповнені рідина. Причому, зверху такі бульбашки можуть бути прикриті незмінним відлущить епідермісом, але при прогресуванні патології він піддається некрозу (відмирає).

Так як відновлюють властивості тканин не страждають, дно міхура покривається шаром нових клітин. Ось на цьому етапі захворювання і нагадує звичайну пухирчатку.

При бульозної пемфігоїд також може приєднатися запальне (а нерідко - інфекційно-запальне) поразки. Але такий процес у різних хворих виражений неоднаково - у кого-то він інтенсивний, а у кого-то і зовсім не виявляється. Проте, на тканинному рівні ознаки хоча б мінімальної інфільтрації (просочування) шкіри лімфоцитами, нейтрофілами і еозинофілами в наявності завжди. Запалення може торкатися як окремі, так і всі шари шкіри.

Симптоми бульозної пемфігоіда

Найчастіше перші прояви описуваної патології починають з'являтися у осіб після 60 років. Розрізняють дві базові стадії захворювання:

предпузирьковую;
бульбашкову.

У предпузирьковой стадії симптоматика буллезного пемфігоіда вираженанезначно і дуже часто буває неспецифічної, тому не вказує на наявність саме цього захворювання. Клінічна картина складається із симптомів:

місцевих;
загальних.

Типовими місцевими ознаками буллезного пемфігоіда є:

свербіж;
почервоніння;
несуттєві висипання;
ерозії.

Характеристики сверблячки:

по локалізації - найчастіше з боку шкірних покривів рук, ніг і нижньої частини живота;
по вираженості - різної інтенсивності (цей показник дуже нестабільний).

Висипання часто мають еритематозний характер - вони являють собою дрібні червоні точки.

Зверніть увагу

Ерозії виникають приблизно у третій частині пацієнтів з діагностованим бульозним пемфігоїд. Найчастіше їх виявляють на слизових оболонках порожнини рота і піхви.

При подальшому прогресуванні патології на скомпрометованих ділянках шкірних покривів утворюються бульбашки. Їх характеристики наступні:

за формою - напівсферичні;
за розміром - складають в середньому 1-3 см в діаметрі;
по консистенції - напружені.

Оболонка таких бульбашок досить міцна, тому їх не так легко травмувати. Усередині бульбашок є серозне вміст, в ряді випадків - з домішкою крові. При приєднанні інфекційного агента вміст такого міхура може бути гнійним.

При розтині бульбашок на шкірі утворюються ерозії, але вони відрізняються від тих ерозій, які виникали на ранніх етапах розвитку патології. Вони мають червоний колір, а їх поверхня - волога і ніжна. Такі ерозії гояться досить швидко за рахунок того, що епідерміс над ними "наростає" швидко. При цьому сліди після загоєння невиражені.

Але бульбашки - не єдиний тип висипань, які можуть з'явитися при бульозної пемфігоїд. Пацієнти нерідко скаржаться на появу висипань у вигляді кропивниці - їх ще називають уртикарний. Морфологічні елементи такої висипки можуть бути різних розмірів і виразності.

Спільними симптомами буллезного пемфгоіда є ознаки погіршення загального стану організму. це:

лихоманка - одночасно спостерігаються гіпертермія (підвищення температури тіла) і озноб. Гіпертермія може досягати 38,5-39,0 градусів за Цельсієм. Іноді відзначається тільки підвищення температури тіла без ознобу;
погіршення апетиту аж до його повного зникнення;
істотне схуднення аж до виснаження;
загальне нездужання;
слабкість;
розбитість.

Найчастіше порушення загального стану при бульозної пемфігоїд відзначається у ослаблених пацієнтів - наприклад, через супутнього захворювання. Воно не настільки нешкідливе, як може здатися - так, прогресуюче виснаження може призвести до летального результату.

Для буллезного пемфігоіда характерно затяжний перебіг з регулярно чергуються періодами загострення і слабшання - при цьому загальна симптоматика і шкірні прояви слабшають і активізуються знову.

важливо

У частини хворих (за різними даними - від 15 до 30%) були зафіксовані випадки самовільного одужання.

діагностика

Діагноз ставлять на підставі характерних скарг пацієнта, анамнезу хвороби, результатів додаткових методів дослідження (фізикальних, імунологічних і гістологічних).

При фізикальному обстеженні визначається наступне:

при огляді - його результати залежать від стадії буллезного пемфігоіда. Можуть виявлятися еритематозний висип, пухирі, уртикарний висипання, загоюються ерозії, іноді покриті підсохлої кіркою;
при пальпації (промацуванні) - відзначається хворобливість навколо зони ураження. При спробі зняти скоринки під ними відкривається кровоточить.

Інструментальні методи дослідження в діагностиці буллезного пемфігоіда не є визначальними - їх залучення показано для оцінки загального стану в разі його погіршення. Так, може бути проведена електрокардіографія (ЕКГ) для оцінки серцево-судинної діяльності літніх пацієнтів, порушення якої є безпосередньою причиною летального результату.

З лабораторних методів дослідження найбільш інформативними є:

загальний аналіз крові - у половини пацієнтів виявляється помірне підвищення кількості еозинофілів (еозинофілія), що сигналізує про підвищену чутливість організму. Також можливе збільшення кількості лейкоцитів (лейкоцитоз);
реакція иммунопреципитации - з її допомогою виділяють імуноглобулін, що з'являється при аутоімунної патології організму;
проста світлова мікроскопія - під мікроскопом оцінюють стан уражених ділянок шкіри. Її тканини при цьому буквально просякнуті клітинами імунної системи;
імунофлуоресцентний мікроскопія - більш прогресивний метод, ніж проста світлова мікроскопія. З його допомогою визначають скупчення імуноглобулінів і деяких інших органічних сполук, підвищена кількість яких вказує на розвиток аутоімунного процесу.

Допоміжними є бактериоскопический і бактеріологічний методи дослідження - вони допомагають виявити патогенну мікрофлору, яка засіяні ерозійні поверхні. У першому випадку під мікроскопом вивчають мазки-відбитки ерозій, виявляючи в них збудників. У другому випадку роблять посів соскоба ерозій на поживні середовища, очікують зростання колоній, по ним визначають тип збудника.

Диференціальна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику буллезного пемфігоіда найчастіше проводять з такими захворюваннями і патологічними станами, як:

звичайна пухирчатка - захворювання з аутоімунним механізмом розвитку, що виявляється виникненням на слизових і шкірі міхурів, на місці яких після розтину утворюються яскраво-рожеві ерозії;
багатоформна еритема - гостра патологія шкіри і слизових з поліморфними висипаннями і схильністю до рецидивів (в основному в осінній і весняний періоди);
бульозний епідермоліз - група генетичних захворювань, для яких характерна надмірна чутливість шкіри, яка проявляється утворенням пухирів у відповідь на механічне подразнення.

ускладнення

Найбільш частими ускладненнями буллезного пемфігоіда є:

піодермія - гнійничкові ураження поверхневих шарів шкіри;
абсцес - обмежений гнійник;
флегмона - розлите гнійне ураження;
сепсис - поширення інфекції по всьому організму з током крові.

Лікування буллезного пемфігоіда

Лікування буллезного пемфігоіда - консервативне. Воно може бути загальне і місцеве.

В основі загального лікування - такі призначення:

глюкокортикостероїди;
імуносупресивні препарати;
цитостатичні засоби.

З стероїдних препаратів використовуються преднізолон, метилпреднізолон і інші. Їх призначають тривалий час, перші дозування - високі, далі їх поступово знижують протягом 6-9 місяців. Але таке лікування не є повноцінним - пацієнтами в основному є люди похилого віку, у яких глюкокортикоїди викликають масу побічних ефектів. Виходом із ситуації є призначення зменшеною дози стероїдних препаратів всередину і місцеве використання мазей, виготовлених на підставі стероїдів.

Як імуносупресивної кошти добре себе зарекомендував циклоспорин, а з цитостатичних препаратів - метотрексат, циклофосфамід.

З немедикаментозних загальних методів застосовується плазмафарез з подвійною фільтрацією - очищення крові за допомогою спеціальної апаратури. Плазмафарез значно підсилює ефект медикаментозної терапії і допомагає істотно прискорити одужання.

Для місцевого лікування використовуються:

мазі, виготовлені на підставі глюкокортикостероїдів;
антисептичні препарати - зокрема, анілінові барвники. Їх використовують для профілактики приєднання вторинних інфекцій.

Зверніть увагу

Лікування буллезного пемфігоіда дуже тривалий (становить не менше півтора років), при цьому вимагає терпіння як хворого, так і лікаря. Але навіть при адекватних призначень і скрупульозному виконанні пацієнтом всіх лікарських призначень у 15-20% потерпілих можуть виникнути рецидиви.

профілактика

Так як справжні причини розвитку буллезного пемфігоіда не встановлені, специфічних методів профілактики не розроблено. Грунтуючись на припущеннях про етіологію (причинних факторах) виникнення цього захворювання, ризик його розвитку можна знизити, якщо дотримуватися наступних рекомендацій:

лікарські препарати приймати тільки за призначенням лікаря і під його контролем;
уникати ситуацій (побутових, виробничих і так далі), які можуть привести до травмування шкірних покривів;
стежити в молодості за станом шкіри, попереджати виникнення шкірних захворювань, а при їх появі - своєчасно діагностувати і лікувати їх. Дотримання таких рекомендацій допоможе сповільнити процеси старіння шкіри, а значить, її схильність до розвитку даної патології.

Пацієнти, які страждають від буллезного пемфігоіда або вже успішно пройшли лікування, повинні уникати впливу на шкірні покриви травмуючих чинників. В першу чергу це:

ультрафіолетове опромінення;
вплив високих і низьких температур;
навіть незначне механічне травмування.

В іншому випадку можуть виникнути рецидиви захворювання.

прогноз

Прогноз при бульозної пемфігоїд в більшості випадків залишається невизначеним. Не завжди можна передбачити хід розвитку цього захворювання через його хронічного специфічного перебігу, а також через те, що більшість пацієнтів - це люди похилого віку, які, до того ж, під завісу життя вже мають ряд супутньої патології, яка погіршує протягом описуваного захворювання.

За різними даними, смертність від буллезного пемфігоіда становить від 10 до 40%. Але такі статистичні показники вважаються некоректними, оскільки безпосередньою причиною смерті літньої людини можуть бути вікові критичні зміни і порушення внаслідок супутніх хвороб, тому не можна сказати достовірно, причиною смерті були вони чи все ж бульозний пемфігоїд.

Прогноз при дитячих і підліткових формах даного захворювання набагато краще - вони в більшості випадків успішно виліковуються.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант