Пухирчатка (пемфігус) - це дерматологічне захворювання, для якого характерна поява на шкірі і слизових оболонках пухирів (булл). Це досить рідкісна і дуже важка хвороба. Найчастіше з нею стикаються дорослі люди у віці тридцяти-шістдесяти років, хоча недуга може виникнути в будь-якому віці.
Причини виникнення пухирчатки
Причиною виникнення пухирчатки є аутоімунні порушення. При цьому захворюванні утворюються аутоантитіла до особливих білків - десмоглеінам. Ця речовина з'єднує поруч розташовані клітини епідермісу. Коли аутоантитіла атакують десмоглеіни, робота останніх порушується. Через це епідермальні клітини вже не міцно з'єднані і відокремлюються один від одного. Епідерміс стає пористим, легко розшаровується, схильний до проникненням мікроорганізмів. У підсумку на поверхні шкіри формуються бульбашки з серозної рідиною, після розкриття яких оголюються виразки. Руйнування зв'язку між епідермальними клітинами називають акантолізом, тому пухирчатку називають акантолітіческой.
Акантолітіческіх пухирчатка (пемфігус) і пухирчатка новонароджених - це абсолютно різні захворювання. У той час як в основі пемфігуса лежать аутоімунні порушення, пухирчатка новонароджених викликається стафілококом.
симптоми пухирчатки
Пухирчатка у дорослих - захворювання хронічне з хвилеподібним перебігом, тобто характерне чергування періодів згасання клінічних проявів і загострень недуги. Характерною ознакою хвороби є поява бульбашок (булл).
Бульбашки можуть локалізуватися на слизових оболонках рота, верхніх дихальних шляхів, зовнішніх статевих органів, шкірних покривів. Розрізняють декілька форм пухирчатки:
- Звичайна (вульгарна);
- Вегетуюча;
- листоподібна;
- Еритематозна (себоерейная);
- бразильська.
звичайна пухирчатка
Це найпоширеніша форма пухирчатки у дорослих. Починається зазвичай непомітно, без видимої на те причини. Хвороба маніфестує з появи бульбашок на слизовій оболонці рота, червоній облямівці губ, носа, носоглотки. Пацієнта турбують болі при ковтанні їжі і слини, при розмові. Крім того, відзначаються посилене слиновиділення і, що характерно, неприємний запах з рота. Найчастіше пацієнти звертаються з такими симптомами до стоматолога чи отоларинголога і безуспішно лікуються від стоматиту, риніту або ж ларингіту.
Через кілька місяців (від трьох до дванадцяти) патологічний процес починає активно поширюватися на шкірні покриви. На шкірі виникають прозорі в'ялі бульбашки з серозної рідиною всередині, які швидко розкриваються, буквально в першу добу. На їх місці оголюються ерозії з яскраво рожевої і вологою, а тому блискучою поверхнею. Випливає з булли серозна рідина зсихається в кірочки. Бульбашки можуть виникати на будь-якій ділянці, без будь-якої улюбленої локалізації. Типова ознака акантолітіческой пухирчатки - це позитивний симптом Нікольського. При цьому симптом потирання шкіри в ділянці ураження або ж на здоровому фрагменті призводить до відшарування епідермісу.
При помірному процесі загальний стан людини залишається незмінним. Однак пухирчатка може набувати генералізований характер, коли на шкірі формуються великі бульбашки і виразки. В такому випадку різко погіршується самопочуття, виникають слабкість, втрата апетиту, схуднення. Шкіра при пемфигусе надзвичайно сприйнятлива до мікроорганізмів. Існує ймовірність приєднання патогенної мікрофлори з тяжкими наслідками.
Еритематозна (себорейна) пухирчатка
Еритематозна пухирчатка зустрічається рідко. Особливість цього виду пухирчатки в тому, що перші висипання локалізуються на шкірі, а саме в ділянках з великим скупченням сальних залоз: обличчя, волосиста частина голови, спина, груди. На шкірі формуються еритематозні (червоні) плями з чіткими кордонами. Зовні подібна клінічна картина нагадує себорейний екзему.
Незабаром на цих еритематозних плямах виникають бульбашки, на їх поверхні можна розгледіти коричневі або жовтуваті скоринки. При відторгненні корок оголюється ерозія з вологою поверхнею. Захворювання може протікати в обмеженій формі кілька років, а може поширюватися далі по шкірі. Слизова рота уражається рідко.
листоподібна пухирчатка
Листоподібна пухирчатка дуже схожа на звичайну. Цю форму виділяють окремо через те, що акантоліз відбувається в верхніх шарах епідермісу.
Бульбашки можуть виникнути на будь-якій ділянці тіла, але найчастіше локалізуються в ділянці обличчя, а також волосистої частини голови. Кришка бульбашок дуже тонка і при найменшому подразненні розривається. Після їх розтину, серозна рідина витікає назовні, і формуються шаруваті чешуйко-кірки, що покривають виразку.
Поразка слизової рота зустрічається при цій формі пухирчатки досить рідко. При цьому може дивуватися орган зору з формуванням гнійного кон'юнктивіту.
Вегетуюча пухирчатка
Цей вид пухирчатки тривалий час може протікати доброякісно (висипання займають обмежені ділянки шкіри) і не позначатися на загальному самопочутті. Бульбашки виникають головним чином на слизовій рота, навколо носа, ануса, на геніталіях, а також у великих складках шкіри (пахвові, пахові, у жінок під грудьми).
Для цього різновиду пухирчатки характерно поява на дні ерозії м'яких розростань - вегетаций, покритих серозним нальотом. Вегетації виділяють неприємний запах, а в розмірах можуть досягати сантиметра.
В цілому виділення різних форм пухирчатки є досить умовним. Адже одна різновид пемфігуса може нагадувати іншу. Крім того, можливо трансформування однієї форми в іншу.
бразильська пухирчатка
За своїми клінічними проявами нагадує листоподібну пухирчатку. Ця недуга зустрічається серед жителів Бразилії, Північної Аргентини, Перу, Болівії, переважно в тропічних районах. Поліпшення житлових умов і вирубка лісів призвели до зниження захворюваності. Медики припускають, що бразильська пухирчатка, ймовірно, має інфекційну природу, а підтримується її активність факторами зовнішнього середовища. Недугою часто страждають кілька членів сім'ї, причому більш схильні жінки.
На шкірі виникають плоскі бульбашки, які потім тріскаються з утворенням лускатих кірок. Хворий може скаржитися на печіння шкіри, через що бразильську пухирчатку називають "дикий вогонь".
діагностика
При підозрі на акантолітіческіх пухирчатку виробляють цитологічне дослідження мазка з виразки. При дослідженні лаборант може виявити акантолитические епідермальні клітини Тцанка, які свідчать про наявність пухирчатки у хворого.
Також може проводитися гістологічне дослідження ділянки шкіри. При пухирчатці виявляються міжклітинний набряк в епідермісі, акантолитические порушення цілісності, бульбашки.
За допомогою імунологічного дослідження між епідермальними клітинами в ділянці міхура вдається виявити відкладення IgG, IgА.
лікування пухирчатки
Принцип лікування полягає в пригніченні патологічної активності імунної системи. З цією метою використовують глюкокортикостероїди (преднізолон, метилпреднізолон). Найчастіше лікар починає лікування хворого відразу ж з великих доз, щоб якомога швидше впливати на патологічний процес. Таку дозу пацієнтові необхідно приймати протягом чотирьох-шести тижнів, потім дозу поступово знижують. При малій дозі препарату виникають рецидиви хвороби.
Крім того, глюкокортикоїди можуть застосовуватися в комбінації з імуносупресивними препаратами (Азатіопрін, Метотрексат). Застосування імуносупресивної ліки дозволяє використовувати меншу дозу глюкортикоидов, знизити їх побічні ефекти.
Глюкокортикоїди - це важкі препарати, які при тривалому використанні можуть викликати серйозні ускладнення. Однак пацієнтам з акантолітіческой пузирчаткой вибирати не доводиться, оскільки на кону стоїть їхнє життя. Саме тому необхідно дотримуватися призначення лікаря і не міняти самостійно схему лікування.
При найважчій формі хвороби вдаються до пульс-терапії. Це короткочасне введення високих доз глюкокортикоїдів і циклофосфамід за певною схемою. Як додатковий метод проводять плазмаферез, що дозволяє швидко знизити рівень антитіл в крові. У разі приєднання інфекції пацієнтові призначають антибіотики.
Як зовнішній лікування бульбашки на шкірі обробляють розчинами анілінових барвників (фукорцином). Для обробки порожнини рота практикують полоскання розчинами з протизапальною дією.
Прогноз при акантолітіческой пузирчатке умовно несприятливий. З одного боку в разі відсутності ефективного лікування висока ймовірність розвитку ускладнень і смертельного результату. З іншого боку хворі пузирчаткой змушені приймати глюкортікостероіди довго, а іноді і довічно, можуть бути причиною виникнення побічних ефектів. Але поспішний відмова від препаратів призводить до негайного рецидиву хвороби. Глюкортікостероіди не усувають причину хвороби, але пригнічують патологічний процес і не допускають його прогресування.
Григорова Валерія, медичний оглядач