Инсулинома - це доброякісна (рідше - злоякісна) пухлина підшлункової залози, яка розвивається на тлі патологічного росту β-клітин, розташованих в т. Н. "Острівцях Лангерганса". Вона характеризується автономної гормональної активністю. При даній патології в надлишку продукується гормон інсулін, що веде до вираженої гіпоглікемії.
Зверніть увагу: під гіпоглікемією розуміють низький рівень глюкози в крові.
Пухлина здатна розвинутися в будь-якій ділянці залози. Іноді виявляється її Екстрапанкреатична локалізація з розташуванням в печінці, сальнику, стінці шлунка і т. Д. Зазвичай її розміри не перевищують півтора-двох сантиметрів в діаметрі.
Згідно з даними медичної статистики, до 15% інсуліном мають злоякісну природу. У кожному третьому випадку вони дають вторинні вогнища - метастази.
симптоми інсуліноми
При інсуліномах пацієнти страждають від гіперінсулінізма і супутніх йому гіпоглікемічних нападів.
В особливо важких ситуаціях розвиваються судоми. Пацієнт на тлі різкого падіння рівня глюкози крові може впасти в коматозний стан.
При безконтрольному продукуванні інсуліну часто розвивається гіпоглікемічний синдром, що є поєднанням ряду розладів нейроглікопеніческого і адренергического генезу.
Причиною гіпоглікемії стає абсолютно автономний синтез інсуліну β-клітинами і викидом цього відповідального за утилізацію глюкози гормону в системний кровотік. У здорової людини при зниженні рівня цукру продукування інсуліну припиняється, але відносно клітин інсуліноми даний обмежує механізм не працює.
В першу чергу від гіпоглікемії страждає ЦНС, т. К. Глюкоза - це найважливіше джерело енергії для мозкової діяльності. В умовах енергетичний дефіциту розвивається нейроглікопенія, що виявляється широким спектром неврологічних і психіатричних розладів. На тлі тривалої нестачі вуглеводу в ЦНС з'являються зміни дистрофічного характеру (найчастіше - незворотні). Дефіцит глюкози провокує вивільнення норадреналіну, кортизолу, глюкагону і СТГ (соматотропіну). Ці контрінсулярних гормони в свою чергу визначають адренергические клінічні прояви патології.
Для інсуліноми характерно чергування латентних фаз, гіпоглікемічних нападів і періодів реактивної (відповідної) гіперадреналінемія. В період тимчасового стихання (порівняльного благополуччя) ознаками гормонально активної пухлини підшлункової залози є тільки ненормально високий апетит (організм намагається компенсувати нестачу енергетичних субстратів). На його тлі не виключено ожиріння.
Гострий гипогликемический напад - це прямий наслідок збою адаптаційних механізмів ЦНС в поєднанні з неспроможністю контрінсулярних гормональних чинників.
важливо: патологічний стан розвивається на голодний шлунок. На піку нападу рівень глюкози крові падає до критичних цифр (≤ 2,5 ммоль / л).
Нейроглікопеніческіе симптоми:
- інтенсивні головні болі (цефалгія);
- порушення координації рухів;
- слабкість м'язів;
- порушення свідомості;
- психомоторне збудження (гіперкінезія, агресія, галюцинації, ейфорія).
Характерні ознаки реактивної гіперадреналінемія:
- рясний холодний піт;
- тремор (тремтіння кінцівок);
- гостре відчуття голоду;
- прискорений пульс (тахікардія);
- порушення чутливості (парестезії);
- відчуття страху.
важливо: гостра гіпоглікемія знімається в / в введенням 5% ра глюкози. Після нормалізації стану в пам'яті хворого не зберігається інформація про нападі.
На тлі різкого падіння рівня глюкози порушується живлення міокарда, що може стати причиною його ішемії, і, як наслідок, інфаркту. При частих епізодах у чоловіків можлива поява статевого безсилля.
У період між нападами зазначаються:
м'язові болі;- неврологічна симптоматика;
- погіршення здатності до запам'ятовування;
- зниження когнітивних здібностей;
- порушення зору;
- апатія.
м'язові болі;Для злоякісних інсуліном характерні такі додаткові клінічні прояви, як болі в ділянці живота, різке зниження маси тіла (кахексія), парези і часта діарея.
діагностика інсуліноми
Зверніть увагу: найбільш часто інсуліноми діагностуються у пацієнтів зрілого та похилого віку (40-60 років), а у дітей виявляються тільки в рідкісних випадках (не більше 5%).
Оскільки інсуліномах властиві невеликі розміри, фізикальний огляд не має особливого значення.
Для постановки діагнозу потрібне проведення функціональних проб. Особливо велике значення має оцінка змісту в крові глюкози, інсуліну, проінсуліну і С-пептиду.
У пацієнтів з інсуліномою т. Н. "Голодової проба" викликає специфічну для даної пухлинної патології тріаду Уиппла:
- яскравий прояв нервово-психічної симптоматики;
- зниження рівня цукру до значень ≤ 2,78 ммоль / л;
- купірування клінічних проявів глюкозою.
Ін'єкція інсуліну призводить до значного зростання рівня С-пептиду.
Якщо "провокаційні проби" позитивні, вдаються до апаратної діагностики для уточнення локалізації, розмірів і характеру новоутворення.
З інструментальних методів найбільш достовірними вважаються селективна ангіографія і ехографія (ультразвукове сканування). Застосовуються також магнтітно-резонансна томографія залози і сцинтиграфія (візуалізація з попереднім введенням радіоактивних ізотопів). Нерідко доводиться вдаватися до лапароскопічної діагностики, в ході якої проводиться біопсія. Зразок тканини відправляють в лабораторію для цитологічного і гістологічного аналізу; він дає можливість підтвердити або виключити злоякісність інсуліноми.
В ході неврологічного обстеження виявляються:
- ністагм (мимовільні коливання очного яблука);
- асиметрія сухожильних рефлексів;
- вертикальний парез погляду;
- ослаблення черевних рефлексів.
Неспецифічність і різноманітність симптоматики інсуліноми вимагає проведення диференціальної діагностики з неврастенію, пухлинами ЦНС, епілепсію, гострим психозом, ВСД, галактоземією, медикаментозної гіпоглікемією, гіпофізарної недостатністю і злоякісними пухлинами надниркових залоз.
Методи лікування інсуліноми і прогноз
Консервативні методи лікування інсуліноми малоефективні. При верифікації діагнозу зазвичай проводиться хірургічне втручання.
Можливі види операцій:
- енуклеація пухлини (найбільш щадний метод);
- резекція частини залози;
- тотальна панкреатотомія (повне видалення ураженого органу);
- панкреатодуоденальная резекція.
Вибір методики залежить від характеру пухлини (доброякісна або злоякісна), її локалізації та розмірів, а також від динаміки патологічного процесу.
Ефективність операції визначається безпосередньо в ході втручання шляхом динамічної оцінки рівня глюкози в крові.
До числа можливих післяопераційних ускладнень відносяться:
- запалення підшлункової залози;
- некротичні зміни органу;
- свищі;
- абсцеси різної локалізації;
- запалення очеревини (перитоніт).
Після операції гине понад 5% хворих.
Якщо в ході обстеження инсулинома визнана неоперабельний, вдаються до медикаментозної терапії, метою якої є профілактика і ліквідація гіпоглікемії. За свідченнями пацієнтові призначаються гормональні препарати - глюкокортикоїди, адреналін або норадреналін.
Якщо виявлено злоякісний характер пухлини, потрібно хіміотерапія.
Основні хіміотерапевтичні засоби, показані при інсуліномі:
- 5-фторурацил;
- стрептозотоцин;
- доксорубіцин.
Домогтися повного клінічного одужання вдається при ранній діагностиці і своєчасно проведеної операції. Позитивних результатів вдається досягти майже у 80% пацієнтів. Приблизно в 3% випадків инсулинома рецидивує.
Після видалення пухлини найчастіше зберігаються енцефалопатія і ознаки зниження інтелекту. У багатьох пацієнтів це призводить до втрати професійних навичок і зміни соціального статусу. Однак, якщо операція зроблена вчасно, можливий регрес патологічних змін з боку нервової системи.
При злоякісному характері пухлини прогноз найменш сприятливий - дворічна виживаність становить не більше 60%.
Всі пацієнти, у яких була діагностована ця пухлина, повинні перебувати на диспансерному обліку у невролога і ендокринолога.
ПЛІС Володимир, медичний оглядач