Надниркованедостатність - патологія, яка виникає на фоні недостатньої гормональної секреції кори надниркових залоз, але може бути і наслідком проблем з гипотоламо-гіпофізарної системою. Дане захворювання провокує розлад водно-електролітного обміну, що може закінчитися наднирковим кризом.
Корковаречовина наднирників виробляє глюкокортикостероїдні і мінералокортикоїдні гормони. Саме вони відповідають за основні обмінні процеси в тканинах організму - білковий, водно-сольовий і вуглеводний, а також за адаптаційні процеси. Регуляція роботи кори надниркових залоз секреторного рівня - це прерогатива гіпофіза і гіпотоламуса.
Класифікація надниркової недостатності
Розглядається захворювання може протікати в гострій і хронічній формі. гостра форма надниркової недостатності завжди протікає у важкій формі, стан хворого сильно змінено - у хворого відзначається аддісоніческій криз, який представляє собою декомпенсацію хронічної форми захворювання. хронічна форма даної патології може бути компенсованій, субкомпенсированной і декомпенсированной.
Є диференціація розглянутого захворювання на первинну і центральну форму:
- первинна недостатність кори надниркових залоз розвивається в результаті поразки безпосередньо наднирників. Саме ця форма розглянутого захворювання діагностується в 90% випадків, частіше це трапляється в зрілому і літньому віці.
- Вторинна і третинна (центральна) Надниркових залоз діагностуються досить рідко і обумовлені порушенням роботи гіпофіза, що призводить до атрофічних змін в корі надниркових залоз.
Причини надниркової недостатності
Найчастіше (98%) причиною розвитку первинної надниркової недостатності є атрофічні зміни коркового шару надниркових залоз идиопатического характеру. Відомо, що в цьому випадку в організмі утворюються аутоімунні антитіла до ферменту 21-гідроксилази, які руйнівно впливають на здорові тканини і клітини наднирників.
Причинами даного захворювання можуть стати:
- туберкульоз легень. У цьому випадку лікарі діагностуватимуть туберкульозне ураження надниркових залоз, яке і обумовлює розвиток даного захворювання.
- адренолейкодистрофія - рідкісне генетичне захворювання. В цьому випадку відбувається генетичний дефект Х-хромосоми і виникає нестача ферменту, які повинен розщеплювати жирні кислоти. Виходить, що дистрофію кори надниркових залоз провокують жирні кислоти, які при такому генетичному дефекті накопичуються в тканинах.
- коагулопатії, двосторонній інфаркт наднирників, метастази злоякісних пухлин, які мають локалізацію в молочній залозі або легких, ВІЛ-ассоціірованниеінфекціі, хірургічне видалення наднирників - ці стани є провокуючими факторами щодо первинної форми даної патології.
- Важкі нагноїтельниє захворювання, сифіліс, грибкові ураження і амілоїдоз наднирників, злоякісні пухлини, вади серця, використання деяких лікарських препаратів (Антикоагулянтів, блокаторів стероідгенеза, кетоконазолу, хлодитана, спіронолактону, барбітуратів) - є сприятливими факторами, які обумовлюють розвиток атрофії кори надниркових залоз.
Вторинна недостатність надниркових залоз може бути спровокована патологічними процесами в гіпотоламуса або гіпофізі (пухлини або порушення структури), що призводить до порушення кортикотропного функції, в результаті:
- новоутворень гіпоталамуса і гіпофіза;
- захворювань судинної системи - наприклад, крововиливи в гіпофіз / гіпоталамус, аневризма сонної артерії;
- патологічних процесів гранулематозного характеру в області гіпоталамуса або гіпофіза;
- деструктивно-травматичних втручань: променева терапія, що проводиться безпосередньо в зоні розташування гіпоталамуса і гіпофіза, різні хірургічні втручання, операції, лікування глюкокортикоїдами тривалий час.
Для первинної надниркової недостатності буде характерним зниження секреції гормонів кори надниркових залоз (кортизолу і альдоатерона), результатом цього стають порушення обмінних процесів і водно-сольового балансу. Якщо є дефіцит альдостерону, то неодмінно буде відзначатися прогресуюче зневоднення, яке обумовлюється втратою натрію і затримкою калію (гіперкаліємія) в організмі. Паралельно з цим у пацієнта будуть відбуватися функціональні порушення в роботі травної системи, серця і судин - провокуючим фактором у цьому випадку буде порушення водно-сольового балансу.
У процесі прогресування даної патології різко зменшується рівень кортизолу, що призводить до погіршення процесів синтезу глікогену і в кінцевому результаті призводить до розвитку гіпоглікемії. В умовах дефіциту кортизолу гіпофіз починає занадто активно виробляти ферменти і меланоцитостімулірующий гормон, що проявляється активної пігментацією шкірних покривів і слизових оболонок. Численні фізіологічні стреси (до таких належать травми, інфекції, хронічні запальні та інфекційні захворювання) викликають прогресування первинної надниркової недостатності. Вторинна недостатність надниркових залоз, в порівнянні з первинною, протікає відносно легко.
Симптоми надниркової недостатності
Найважливішим показником розвитку первинної хронічної надниркової недостатності лікарі вважають активну пігментацію шкірних покривів і слизових оболонок, інтенсивність якої залежить від давності і тяжкості перебігу захворювання. Спочатку виражені темні плями покривають відкриті ділянки тіла, які найчастіше перебувають під сонячними променями - наприклад, шкіра обличчя, шиї, рук. Характерним симптомом даної патології є активна пігментація долонних складок (це відзначають і самі хворі, так як пігментація відмінно помітна на тлі більш світлої шкіри), потемніння ділянок шкіри, більшою мірою стикаються з одягом. Колір шкіри варіює від легкого відтінку засмаги, бронзового, димчастого, брудної шкіри до вираженого темного - це все індивідуально. Пігментація слизових оболонок (внутрішній поверхні щік, мови, неба, ясен, піхви, прямої кишки) відрізняється фарбуванням їх в синювато-чорний колір.
Зверніть увагу: вкрай рідко зустрічається надниркових залоз з маловираженим гиперпигментацией - "білий аддісонізм". Вона дуже важко діагностується як раз через відсутність основного ознаки.
Досить часто і лікарі, і пацієнти виявляють на тлі яскравої пігментації безпігментні світлі плями - вітиліго. Вони можуть бути різними за розміром - від дрібних до великих, мати неправильну форму. Такі знебарвлені плями вказують на розвиток аутоімунного первинного гипокортицизма хронічного характеру, так як саме для цієї патології вітіліго є характерним симптомом.
У пацієнтів з хронічною надниркової недостатністю знижується маса тіла від помірного схуднення (на 3-5 кг) до значної гіпотрофії (на 15-25 кг).
Крім цього, присутні дратівливість, ознаки депресії, слабкість, млявість, аж до втрати працездатності, зниження статевого потягу. Спостерігається артеріальна гіпотензія (зниження артеріального тиску), запаморочення, викликані психологічними потрясіннями і стресами. Практично завжди розвиваються розлади травлення - нудота, зниження апетиту, блювота, біль в області анатомічного розташування шлунка, рідкий стілець або запори, анорексія.
Зверніть увагу: якщо у пацієнта вже була діагностована гіпертонія, а потім почався розвиток надниркової недостатності, то показники артеріального тиску у нього можуть перебувати в межах норми.
На біохімічному рівні відбуваються порушення:
- білкового обміну (зниження синтезу білка);
- вуглеводного (зниження рівня глюкози натще і плоска цукрова крива після глюкозной навантаження) обміну;
- водно-сольового (гіпонатріємія, гіперкаліємія) обміну.
У пацієнтів відзначається пристрасть до вживання солоної їжі. Причому, це завжди яскраво виражено - хворі починають досолювати абсолютно все, можуть вживати чисту сіль, що може бути пов'язано з наростаючою втратою солей натрію.
Вторинна надниркова недостатність протікає на тлі відсутності зміни кольору шкірних покривів, але будуть присутні неспецифічні симптоми: загальна слабкість і напади гіпоглікемії, які мають місце бути через кілька годин після їжі.
Можливі ускладнення надниркової недостатності
Найбільш грізним ускладненням хронічної надниркової недостатності при непроводімом або неправильному лікуванні є надниркових (аддісоніческій) криз - різка декомпенсація хронічної надниркової недостатності з розвитком коматозного стану. Таке небезпечне для життя хворого стан характеризується гострою та інтенсивної слабкістю (аж до стану прострації), різким зниженням артеріального тиску (може бути втрата свідомості, колапс), нестримним блюванням і рідким стільцем, під час яких активно прогресує зневоднення організму, запахом ацетону з рота, клонічними судомами, ще більшою пігментацією шкірних покривів. Нерідко при аддісоніческій криз з'являються всі симптоми серцевої недостатності.
Гостра надниркова недостатність (аддісоніческій криз) по переважанню симптомів може протікати в трьох клінічних формах:
- Серцево-судинна - переважають ознаки порушеного кровообігу: блідість шкірних покривів, акроціаноз, похолодання кінцівок, тахікардія, артеріальна гіпотензія, нитковидний пульс, колапс, анурія.
- Шлунково-кишкової - клінічна картина ідентична ознаками харчового отруєння або симптомів гострого живота (виникають гострі болі в животі спастичного характеру, постійна нудота, закінчується нестримним блюванням, рідкий стілець з домішками крові, метеоризм).
- Нервово-психічної - головні болі, симптоми, характерні для менінгіту, судомний синдром, марення, загальмованість, ступор.
Аддісоніческій криз дуже важко піддається купированию, нерідко навіть екстрена медична допомога не дає позитивних результатів, що призводить до загибелі пацієнта.
Діагностика надниркової недостатності
Діагностику надниркової недостатності починають з оцінки анамнезу, скарг, фізикальних даних, з'ясування причини гипокортицизма.
Проводять УЗД наднирників, яке може дати такі результати:
- якщо в надниркових залозах виявлені туберкульозні вогнища або присутність кальцинатов, то це свідчить про туберкульозному походження даної патології;
- присутність аутоантитіл до надниркової антігену21-гідроксилази лікар ставить діагноз аутоімунний гіпокортицизм.
Для виявлення причин первинної надниркової недостатності лікар призначає проведення МРТ або КТ надниркових залоз. Щоб встановити дійсні причини вторинної недостатності кори надниркових залоз, доцільно провести КТ і МРТ головного мозку.
Якщо діагностика надниркової недостатності дала сумнівні результати, то фахівець проводить стимуляційний тест, в ході якого застосовують гормони, що виробляються гіпофізом і гіпотоламуса. Це дозволить визначити рівень кортизолу в крові - підвищення рівня кортизолу менш ніж на 550 нмоль / л (20 мкг / дл) свідчить про недостатність надниркових залоз.
Обов'язково проводиться загальний аналіз крові, який дозволяє виявити гипонатриемию, гіперкаліємію, лімфоцитоз, еозинофілію і лейкопенію - свідчення розвитку первинної форми розглянутого захворювання.
Лікування надниркової недостатності
Сучасна ендокринологія може запропонувати пацієнтам з розглянутою патологією кілька методів ефективного лікування. Вибір методу лікування залежить, перш за все, від причини або провокуючих чинників, які призвели до розвитку надниркової недостатності, і переслідує дві мети: ліквідацію причини надниркової недостатності та заміщення гормонального дефіциту.
Усунення причини надниркової недостатності має на увазі повноцінне лікування лікарськими препаратами туберкульозу, захворювань грибкової етіології, сифілісу; променеву терапію на область гіпоталамуса і гіпофіза з метою позбавлення від пухлин; оперативне видалення пухлин, аневризм. Загалом, лікування спрямоване проти основного захворювання. Але навіть якщо терапія була проведена грамотно, можуть розвинутися незворотні процеси в надниркових залозах - в такому випадку патологія зберігається, але стан хворого може коригуватися шляхом довічної замісної гормонотерапії.
Лікування первинної надниркової недостатності проводять препаратами глюкокортикоидного і мінералокортикоїдної ряду. Якщо гіпокортицизм протікає в легкій формі, то лікар призначає кортизон або КОРТЕФ, в разі важкого перебігу патології терапія має на увазі призначення преднізолону в різних комбінаціях, кортизону ацетату або КОРТЕФ з мінералокортикоїдами (дезоксикортикостерону тріметілацетат, Докса - дезоксикортикостерону ацетат).
Ефективність терапії повинна оцінюватися з регулярністю, що дозволить вчасно зробити заміну лікарських препаратів або скорегувати дозування. Позитивна динаміка буде проявлятися поліпшеними показниками артеріального тиску, поступовим регресом активної пігментації, нормальної / поступової збільшенням маси тіла, поліпшенням самопочуття, зникненням ознак розладів травної системи, анорексії, м'язової слабкості і стабілізацією / нормалізацією загального стану хворого.
Є ще деякі особливості лікування надниркової недостатності:
- Дози кортикостероїдів можуть бути збільшені в 3-5 разів, якщо паралельно з розглянутою патологією у хворого є стресові фактори. Під час вагітності таке збільшення дози лікарських препаратів допускається тільки в другому триместрі.
- Анаболічні стероїди (нерабол, ретаболіл) при хронічної надниркової недостатності призначаються пацієнтам різних статей, проводиться така терапія 3 рази в рік короткими курсами.
- Діагностований гіпокортицизм має на увазі дотримання індивідуально розробленої дієти, харчування має бути збагачене білком, вуглеводами, жирами, солями натрію, вітамінами В і С, але з обмеженням солей калію.
Для купірування аддісоніческій криз проводять:
- регидратационную терапію фізіологічним розчином натрію хлориду - в добу пацієнтові вводять до 2 літрів цього розчину укупі з 20% -ою глюкозою;
- внутрішньовенну замісну терапію гідрокортизоном або преднізолоном, яка має на увазі не різку скасування, а плавне зниження дози даних лікарських препаратів;
- лікування патологій, які послужили провокуючим фактором до розвитку декомпенсованої розглянутої (частіше потрібне проведення антибактеріальної терапії інфекцій).
Прогноз при надниркової недостатності
Якщо діагностування призначення / проведення гормональної замісної терапії було зроблено своєчасно, то протягом даної патології буде сприятливим.
Однозначної прогнозу по надниркової недостатності не дасть жоден фахівець, так як це залежить від проведення заходів з попередження надниркових кризів. Причому, подібні заходи повинні проводитися з урахуванням придбаних інфекцій травм і соматичних захворювань - пацієнтам потрібно буде збільшувати дозу прийнятого гормону.
Надниркових залоз вважається досить небезпечним захворюванням, яке при ігноруванні лікування може призвести до летального результату. І навпаки, якщо хворий строго дотримується призначення лікаря, регулярно проходить профілактичні огляди, прогнози будуть більш ніж сприятливими.
Конєв Олександр, терапевт