Жінки, які схожі на чоловіків - в сучасному світі ця фраза набуває особливого значення. Уже багато років жінки перебирають на себе чоловічі обов'язки: вони активно працюють і заробляють, мають в своєму гардеробі елементи чоловічого одягу, часто виховують в собі чоловічі риси характеру. У той же час, вирилизация - поява у жінок вторинних статевих ознак, характерних для чоловіків - є патологічним станом організму. Не можна не віддати належне місце стресовому чиннику, що грає важливу роль в патології жіночої репродуктивної системи. Наднирковозалозна гіперандрогенія - патологічна вироблення чоловічих статевих гормонів в жіночому організмі, є одним з найбільш важливих захворювань, що проявляються симптомами вірілізації.
Наднирковозалозна гіперандрогенія: причини виникнення та клінічна картина
Наднирковозалозна гіперандрогенія є генетично обумовленою патологією, що виникає в результаті вродженої дисфункції кори надниркових залоз. При цьому захворюванні порушується синтез стероїдів в надниркових залозах: посилена продукція андрогенів пригнічує вироблення фолікулостимулюючого і лютеїнізуючого гормонів, які відіграють найважливішу роль в нормальному функціонуванні жіночої репродуктивної системи. При цьому у жінок виникають симптоми вірилізації, порушується менструальний цикл і виникає безпліддя.
Наднирковозалозна гіперандрогенія:
- що відбувається в яєчниках при надниркової гіперандрогенії;
- клінічна картина класичної форми надниркової гіперандрогенії;
- якими симптомами проявляється пубертатна форма надниркової гіперандрогенії;
- порушення репродуктивної функції при Постпубертатная формі гіперандрогенії.
Що відбувається в яєчниках при надниркової гіперандрогенії
В основі вірілізації наднирковозалозної генезу лежить вроджений дефіцит ферменту С21-гідроксилази, який бере участь в синтезі андрогенів в корі надниркових залоз. Тривалий час дефіцит цього ферменту може компенсуватися організмом, і перші симптоми захворювання часто виникають тільки під впливом пускових механізмів, що стимулюють посилену роботу надниркових залоз. До таких пусковим механізмом в першу чергу відносяться сильні емоційні стреси, початок статевого життя або вагітність, яка досить часто закінчується невиношуванням. При цьому в яєчниках відбуваються такі зміни:
- виникає аменорея внаслідок пригнічення росту і дозрівання фолікулів на ранніх етапах фолликулогенеза;
- ановуляція або олігоменорея - обумовлена гальмуванням зростання і дозрівання фолікула і яйцеклітини;
- неповноцінність жовтого тіла - пояснюється виникненням недостатності лютеїнової фази.
Незалежно від того, який вид змін відбувається в яєчниках в результаті надниркової гіперандрогенії, розвивається характерна клінічна картина з провідним симптомом - безпліддям.
Клінічна картина класичної форми надниркової гіперандрогенії
Залежно від вираженості дефіциту ферменту С21-гідроксилази виділяють три основні форми адреногенитального синдрому: класичну, пубертатний і Постпубертатная. Класична форма адреногенитального синдрому наднирковозалозної генезу виникає як результат вродженої гіперплазії наднирників. При цьому характерні клінічні ознаки виникають уже при народженні дівчинки - у неї спостерігається патологічне розвиток зовнішніх статевих органів, яке розцінюється як помилковий гермафродитизм. Лікувальна тактика при класичній формі адреногенитального синдрому підбирається окремо в кожному випадку захворювання.
Якими симптомами проявляється пубертатна форма надниркової гіперандрогенії
Дуже часто надпочечниковая гіперандрогенія виникає в пубертатному періоді, як результат гормональних змін організму. У кинической картині при цьому на перший план виходять такі симптоми:
- порушення менструального циклу - менархе у таких дівчаток настає в 15-16 років, в подальшому менструальний цикл нерегулярний, спостерігається тенденція до олигоменореи;
- яскраво виражений гірсутизм: спостерігається посилений ріст волосся на обличчі, по білій лінії живота, на внутрішній поверхні стегон;
- шкірні прояви: при гіперандрогенії шкіра жирна і пориста, спостерігається множинне акне і великі плями гіперпігментації;
- зміни статури: у дівчат з гіперандрогенією яскраво виражені чоловічі риси будови тіла, такі як широкі плечі, вузькі таз, після появи гірсутизму виникає гіпоплазія молочних залоз.
Порушення репродуктивної функції при Постпубертатная формі гіперандрогенії
Якщо надпочечниковая гіперандрогенія виникає в постпубертатном періоді - на перший план виходять порушення репродуктивної функції. Часто у таких жінок настає вагітність, яка закінчується перериванням на ранньому терміні, після чого проводяться дослідження з метою визначення гормонального стану організму. Гірсутизм при Постпубертатная формі адреногенитального синдрому виражений незначно, спостерігається мізерне оволосіння по білій лінії живота і поодинокі волоски над верхньою губою. Статура нічим не відрізняється від такого у здорових жінок, молочні залози розвинені нормально. Виразність порушень менструального циклу залежить від ступеня дефіциту С21-гідроксилази: від ановуляторних циклів до невиношування в результаті неповноцінності жовтого тіла.