Ангіодисплазія товстого кишечника - патологія, при якій судини, кровоснабжающие дистальний (кінцевий) відділ товстого кишечника, розширені і деформовані. Захворювання проявляється кишковими кровотечами.
Хвороба в більшості випадків не призводить до летального результату, але відноситься до категорії порушень, істотно погіршують якість життя і вимагають регулярної медичної опіки.
Загальні дані
Ангіодісплазіі товстого кишечника найчастіше хворіють люди похилого віку у віці після 60 років. Випадки захворювання дітей підлітків і молодих людей надзвичайно рідкісні і виникають через:
- вродженої вади розвитку товстого кишечника і судин, які його кровопостачають;
- через якийсь індивідуальної особливості організму, при якій страждають судини товстого кишечника.
Чоловіки і жінки страждають з приблизно однаковою частотою.
При цій патології страждають в основному судини прямої і сигмовидної кишки, трохи рідше - низхідній ободової кишки. Хоча зафіксовані випадки ураження інших сегментів ободової кишки (висхідної і поперечно-ободової).
Зверніть увагуВ силу ускладненою діагностики такими пацієнтами спільно займаються гастроентерологи, хірурги і проктологи.
причини
В основі ангіодісплазіі товстого кишечника лежить стійка тривала завзята дилатація (розширення) судин, які беруть участь в кровопостачанні товстого кишечника, при прогресуванні захворювання - їх деформація (викривлення і звивистість) і витончення судинної стінки. Можуть бути уражені як артерії, так і вени.
Дана патологія буває:
- вроджена;
- придбана.
вроджена форма розвивається, якщо виникли порушення на етапі закладки і внутрішньоутробного розвитку органів травлення - зокрема, судин, які забезпечують кровопостачання товстого кишечника. Зустрічається рідше, ніж придбана різновид ангіодісплазіі товстого кишечника.
В разі придбаної форми точні безпосередні причини, через які виникають такі зміни судин товстого кишечника, на даний момент залишаються невідомими. Особливо актуальним залишається питання про причини виникнення цієї хвороби у людей, які раніше не страждають захворюваннями шлунково-кишкового тракту і судинної системи. Також поки неясно, чому емпіричні причини призводять до патології саме кінцевих відділів товстого кишечника, а не всіх його сегментів.
Методом клінічних спостережень виділено ряд захворювань і патологічних станів, на тлі яких найчастіше і виникає ангіодисплазія товстого кишечника. це:
- стан періодичного, які тривалий час спостерігається спазму стінок товстого кишечника, яке може не вписуватися в картину будь-яких його захворювань і спостерігається саме по собі, без інших супутніх клінічних ознак;
- деякі хронічні, які тривалий час поточні хвороби шлунково-кишкового тракту;
- ряд патологічних змін з боку серцево-судинної системи;
- деякі хвороби крові;
- рідше - деякі захворювання нирок і легень.
Захворювання травного тракту, на тлі яких найчастіше діагностували ангіодисплазія товстого кишечника, це:
- виразкові процеси в шлунку і 12-палої кишки;
- хвороба Крона - запальне ураження шлунково-кишкового тракту з утворенням гранульом на всій його довжині;
- хвороба Гіршпрунга - вроджене порушення нервового забезпечення того чи іншого сегмента кишечника;
- неспецифічний виразковий коліт - освіту виразкових дефектів слизової оболонки товстого кишечника
і деякі інші.
Хвороби серцево-судинної системи, найчастіше передують виникненню ангіодісплазіі товстого кишечника, це:
- атеросклероз - відкладання холестеринових бляшок на внутрішній поверхні судин;
- ДВС-синдром (синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові) - патологія системи згортання крові, яка веде до утворення дрібних тромбів в судинах по всьому організму;
- гіпертонічна хвороба;
- геморагічний васкуліт - неинфекционное запалення стінок дрібних судин, що супроводжується утворенням дрібних тромбів;
- гранулематоз Вегенера - аутоімунне запалення стінок судин з утворенням на них гранулем.
З усіх захворювань крові найчастіше ангіодісплазіі товстого кишечника передує хвороба Віллебранда-Діана - спадкова патологія крові, при якій виникають епізодичні спонтанні кровотечі, схожі з такими при гемофілії. В основі захворювання - порушення згортання крові через брак одного з факторів згортання.
Виникненню патології також сприяють:
- вікова "зношеність" судин товстого кишечника;
- ендокринні порушення - зокрема, цукровий діабет;
- шкідливі звички - вживання алкоголю і наркотичних засобів, куріння.
Особливо небезпечним в цьому відношенні є нікотин - він посилює деструктивні зміни в судинній стінці.
Вивчається вплив спадковості на виникнення ангіодісплазіі товстого кишечника.
перебіг захворювання
При вродженої формі ангіодісплазіі товстого кишечника судини стають звивистими і розширеними і після народження дитини своєї форми практично не змінюють. Їх сукупність утворює так звану судинну мальформацию.
При придбаної формі на тлі вище зазначених чинників спостерігається періодична регулярна обструкція (закупорка) судин підслизового шару товстого кишечника. Вона часто виникає на тлі спазму гладкої мускулатури кишкової стінки, через що порушується природний потік крові по судинах. Кров намагається "прокласти" собі дорогу і тисне на стінки судин, тим самим провокуючи їх розширення, а на більш пізніх етапах - якусь "розпущеність", а також стоншення судинної стінки.
Спочатку уражається капілярна мережа кишечника, далі - судини побільше. Артерії і вени стають звивистими, в результаті чого потік крові по ним ще більше ускладнюється - можливе формування так званого порочного кола, процеси-ланки якого посилюють один одного.
І при вродженої, і при придбаної формі захворювання ділянки змінених судин можуть чергуватися з нормальними кровоносними судинами.
Описується патологічний стан нерідко може супроводжуватися ішемією - порушенням надходження крові до кишкової стінки і, як наслідок, її кисневого голодування.
Симптоми ангіодісплазіі товстої кишки
Тривалість захворювання, частота і вираженість клінічних проявів залежать від ступеня ураження товстого кишечника.
Ознаки ангіодісплазіі товстого кишечника бувають:
- місцеві;
- загальні.
Найголовніший місцевий ознака даного захворювання - це кишкова кровотеча. Його характеристики:
- проявляється виділенням крові з заднього проходу;
- часто помірне, в більшості випадків загрози для життя не представляє. Тільки у 15% пацієнтів при кровотечі внаслідок ангіодісплазіі товстого кишечника спостерігається істотна втрата крові, яка здатна привести до летального результату;
- на ранніх етапах захворювання в основному спостерігається після фізичних навантажень - бігу, стрибків, силових вправ і занять силовими видами спорту (бокс, хокей, регбі), підйому і перенесення важких предметів. При прогресуванні захворювання може з'являтися на тлі абсолютного фізичного спокою;
- часто виникає під час акту дефекації. Якщо вражена пряма кишка, виділяється чиста червона кров, при ураженні інших відділів кишечника кров може змішуватися з калом, він набуває характерний відтінок;
- при виділенні крові спостерігається абсолютна безболісність з боку кишечника;
- в разі вродженої форми ангіодісплазіі товстої кишки з часом обсяг виділеної крові збільшується.
Якщо розвинулася ішемія кишечника, то можливе виникнення болю. Їх характеристики:
- по локалізації - в основному в лівій половині живота, хоча болі можуть бути розлитими, по ходу всього кишечника. Генералізація (широке поширення) процесу також відбувається при критичних наслідки - некрозі кишкової стінки, її прориві і перитоніті;
- за влучним висловом - ниючі, нерідко - у вигляді незрозумілого дискомфорту в животі;
- по поширенню - іррадіація не характерна;
- по вираженості - слабкі або середнього ступеня інтенсивності, толерантні. При критичних станах (наприклад, в переддень виникнення інфаркту кишкової стінки і її прориву) можуть різко посилитися. Якщо виникло прорив, пацієнт розповість, що відчув сильну різкий біль в животі, немов після удару гострим предметом (симптом кинджальним болю);
- по виникненню - періодичні, при прогресуванні захворювання - постійні, в занедбаному нелікованому стані - наростаючі.
Загальні симптоми - це порушення загального стану організму, яке спостерігається внаслідок анемії, яка виникла через наполегливих повторюваних кишкових кровотеч. Розвиваються такі ознаки:
- періодично виникає запаморочення;
- спостерігається загальна слабкість помірного характеру;
- виникає швидка стомлюваність, нерідко спостерігається при середньостатистичних навантаженнях, які раніше вважалися звичними не викликали ніяких змін з боку організму;
- працездатність поступово погіршується - як розумова, так і фізична;
- шкірні покриви бліді, на дотик холодні.
При подальшому прогресуванні захворювання і посилення кровоточивості кишечника приєднуються:
- сухість в роті;
- спрага - при подальшому прогресуванні захворювання може бути істотною;
- наростання загальної слабкості;
- переднепритомний стан;
- нерідко - розвиток колапсу (порушення загальної гемодинаміки) і втрата свідомості;
- прогресуюча задишка - спочатку при навантаженнях, потім в стані спокою;
- почастішання серцебиття. При запущеному стані можуть виникати аритмії;
- зниження артеріального тиску.
діагностика
Відразу поставити правильний діагноз неможливо далеко не у всіх випадках. Маскування патології під виглядом інших захворювань, що супроводжуються кишковою кровотечею, у багатьох випадках веде до:
- неправильного лікування;
- необгрунтованим хірургічних втручань.
Нерідко навіть під час операції, виконуваної з приводу кишкової кровотечі, встановити його справжню причину не вдається.
Для успішної діагностики ангіодісплазіі товстого кишечника слід залучити всі можливі додаткові методи обстеження - фізикальні, інструментальні та лабораторні.
Дані фізикального обстеження наступні:
- при огляді - шкірні покриви і видимі слизові оболонки бліді. На більш пізніх етапах захворювання візуально відзначаються ослаблення пацієнта, його млявість і адинамія;
- при пальпації (промацуванні) шкіри і живота - шкірні покриви холодні на дотик. При прогресуванні захворювання під час пальпації живота відзначається його несуттєва хворобливість. При розвитку критичного стану (некроз кишечника, перитоніт) болю виражені, відзначаються напруга передньої черевної стінки і позитивні симптоми подразнення очеревини;
- при перкусії (простукуванні) живота - болючість, виявлена пальпаторно, підтверджується;
- при аускультації живота (прослуховуванні фонендоскопом) - при типовому неускладненій течії зміни не спостерігаються. У разі прориву стінки кишечника відзначається різке ослаблення перистальтичних шумів аж до їх повного зникнення.
Інструментальних методів, які безпосередньо можуть визначити морфологічні зміни в стінці кишечника, трохи, але інструментальне дослідження шлунково-кишкового тракту проводять максимально широко з метою диференціальної діагностики - шляхом виключення тих чи інших захворювань можна буде поставити правильний діагноз. Використовуються такі методи дослідження:
- колоноскопія - в товстий кишечник вводять ендоскоп (гнучкий зонд з вбудованою оптикою) і з його допомогою візуально вивчають слизову оболонку кишечника. При ангіодісплазіі виявляють судинні випинання слизової, наповнені кров'ю. Під час колоноскопії проводять біопсію - паркан тканин з подальшим вивченням під мікроскопом;
- ангіографія судин товстого кишечника - внутрішньовенно вводять рентгенконтрастное речовина, потім роблять рентгенологічний знімок, на якому можна виявити деформацію судин;
- сцинтиграфія товстого кишечника - внутрішньовенно вводять фармпрепарати з радіонуклідами, далі проводять томографічне дослідження. Радіонукліди створюють кольорову картинку, по якій можна оцінити стан кишкових судин;
- іригоскопія товстого кишечника - в кишечник вводять контрастну речовину (сульфат барію), далі роблять рентгенологічні знімки в динаміці. За допомогою методу можна оцінити стан кишкової стінки, ширину просвіту кишки і її функції (зокрема, перистальтику);
- ректороманоскопия - вивчення за допомогою ендоскопа слизової оболонки прямої кишки і початкових відділів - сигмовидної;
- фіброгастродуоденоскопія (ФГДС) - за допомогою ендоскопа вивчають внутрішню поверхню шлунка і 12-палої кишки з метою виявлення джерела кровотечі. Має сенс застосовувати даний метод в разі виявлення прихованої крові в калі. Якщо в випорожненнях кров видно неозброєним оком - цінність методу пропадає, так як джерелом кровотечі буде товста кишка.
Лабораторні методи дослідження, застосовувані в діагностиці ангіодісплазіі товстого кишечника, це:
- загальний аналіз крові - зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну свідчить про анемію, що виникла після кишкової кровотечі;
- коагулограма - з її допомогою оцінюється згортання крові;
- аналіз калу на приховану кров - виконується, якщо кров у випорожненнях не вдається виявити візуально, але спостерігаються клінічні ознаки кровотечі;
- дослідження біоптату під мікроскопом - дозволяє визначити природу захворювання.
Диференціальна діагностика
Диференціальну діагностику ангіодісплазіі товстого кишечника в першу чергу слід проводити з захворюваннями, для яких характерне шлунково-кишкова кровотеча. Найчастіше це:
- виразкова хвороба шлунка і 12-палої кишки, ускладнена кровотечею;
- ерозивнийгастрит - виникнення множинних кровоточивих дефектів слизової оболонки шлунка;
- ерозивний дуоденіт - така ж патологія, тільки з боку 12-палої кишки;
- неспецифічний виразковий коліт;
- внутрішній геморой, що кровоточить;
- травми товстого кишечника;
- пухлини - зокрема, злоякісні на етапі деструкції (розпаду);
- порушення з боку системи згортання крові, які можуть привести до кровотеч різної локалізації - в тому числі і кишковим.
ускладнення
важливоНайчастішим ускладненням ангіодісплазіі товстого кишечника є шлунково-кишкові кровотечі. Описувана патологія є причиною 4% всіх діагностованих кровотеч з товстого кишечника.
Також захворювання може ускладнюватися:
- копростазом - застоєм калових мас в ураженому сегмента товстого кишечника. Копростаз, в свою чергу, призводить до формування кишкової непрохідності;
- інфарктом кишечника - омертвением ділянки кишкової стінки, яке може наступити через ішемії;
- перфорацією (проривом) кишкової стінки - є наслідком інфаркту кишечника;
- розлитим перитонітом - він виникає в результаті прориву стінки кишечника і виходу його вмісту в черевну порожнину, яке потрапляє на вісцеральний і парієтальних листки очеревини, провокуючи її запалення.
Лікування ангіодісплазіі товстої кишки
Ангіодісплазіі товстого кишечника лікують за допомогою методів:
- консервативних;
- оперативних.
Основне завдання хірургічних методів - припинення кровотоку по деформованим і розширених судинах. виконуються:
- ендоскопічна фотокоагуляція - в товстий кишечник вводять ендоскоп, з його допомогою судини обробляють джерелом імпульсивного світла - при цьому судини нагріваються, кров в них згортається, далі вони заростають сполучною тканиною;
- ендоскопічна абляція - техніка і результати ті ж, що і при виконанні попереднього методу, але на судини впливають радіохвилями з певною частотою;
- емболізація судин - в них вводять спеціально розроблені речовини (полімери або гелеву піну), які закупорюють судини, внаслідок чого кровотік по ним припиняється, ризик кишкової кровотечі істотно зменшується;
- при важкому ступені захворювання і регулярному виникненні кишкових кровотеч - резекція сегмента кишечника, який кровоточить. Найчастіше виконують резекцію сигмовидної і прямої кишки з їх наступною пластикою (відновленням кишкової стінки).
Описані методи є високоефективними, але в ряді випадку, якщо не усунути всі захворювання і патологічні стани, на тлі яких розвивається ангіодисплазія товстого кишечника, можливі рецидиви хвороби.
Консервативна терапія в цілому спрямована на усунення наслідків кровотечі. В основі призначень:
- дієта - хімічно і механічно щадна, з виключенням грубої, волокнистої, гострої, пряної їжі, яка може пошкодити слизову оболонку кишечника і, як наслідок, порушити цілісність патологічно змінених судин;
- інфузійна терапія - внутрішньовенне крапельне вливання препаратів для відновлення нормального обсягу циркулюючої крові. Вводять сольові розчини, електроліти, білкові препарати, глюкозу;
- гормональні препарати - з метою блокади вазоконстрікторних пептидів (судинозвужувальних білків).
У разі кишкових кровотеч хворого слід госпіталізувати в хірургічне відділення, де слід вирішити питання про радикальні методи лікування патології.
профілактика
Щоб попередити формування вродженої ангіодісплазіі товстого кишечника, слід створити відповідні умови для внутрішньоутробного розвитку плоду - тобто, забезпечити благополучне протікання вагітності.
Виникнення придбаної форми даного захворювання можна профілактувати, якщо своєчасно виявляти і лікувати всі хвороби, які є потенційними провокаторами виникнення ангіодісплазіі товстого кишечника. Особливо має значення правильне харчування, яке допоможе забезпечити нормальну роботу товстого кишечника.
прогноз
Прогноз при ангіодісплазіі товстого кишечника двоякий - при своєчасних діагностиці та лікуванні загрози для життя немає, але нерідко повного лікування домогтися не вдається.
У разі занедбаного стану і регулярних кровотеч розвивається анемія, яка провокує збій в роботі всіх органів і систем. У разі профузного (вираженого) кишкової кровотечі прогноз складний.
Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант