Ангіоміоліпома нирки що це таке, як лікувати, і чи небезпечна для життя / захворювання нирок

Ангіоміоліпома (AML, АМЛ) - доброякісна пухлина, що складається з кровоносних судин, гладких м'язів і жиру. Новоутворення діагностується у людей будь-якого віку і може розвиватися в різних місцях тіла.

Ангіоміоліпома - найпоширеніша доброякісна пухлина нирок, бере початок в кірковій або мозковій речовині органу. Дана патологія іноді асоційована з кореневою склерозом - рідкісне генетичне захворювання.

Багато пухлини носять спорадичний (випадковий) характер і виявляються у віці від 35 до 50 років, а обумовлені генетично - від 20 до 40 років. Жінки схильні до патології більше.

Часто ангіоміоліпому діагностують випадково, при обстеженні, виконаному з іншого приводу.

Симптоми і ознаки залежать від розмірів пухлини і включають мікро / макрогематурию, біль в проекції нирки, рецидивні інфекції сечовивідних шляхів.

Новоутворення, замести більшу частину паренхіми органу, може провокувати розвиток хронічної ниркової недостатності.

Хірургічне видалення ангіоміоліпоми великих розмірів - переважна тактика ведення.

Прогноз для життя залежить від вираженості клінічних проявів, віку, загального стану здоров'я, зв'язку з кореневим склерозом і відповіддю на лікування.

Ніяких етнічних чи расових переваг не встановлено.

У рідкісних випадках AML зустрічається і у дітей, що обумовлюється генетичними дефектами.

Фактори ризику для розвитку ангіоміоліпоми нирки

В даний час немає факторів ризику для спорадичних випадків ангіоміоліпоми нирки. Їх частота близько 80-90%, на частку форм з кореневим склерозом припадає близько 10-20%.

Фактори ризику розвитку ангіоміоліпоми нирки включають таке:

Туберозний склероз (хвороба Бурневілля) з сімейною історією, який може викликати утворення інших типів пухлин: астроцитоми, рабдоміоми, Онкоцитома і ангіофіброми, в різних місцях тіла.
Розвиток ангіоміоліпоми нирки пов'язано з іншими синдромами / розладами, включаючи:

хвороба Реклингхаузена (тип нейрофіброматозу I);
хвороба фон Гіппеля-Ліндау;
синдром Стерджен-Вебера;
аутосомно-домінантне полікістозних захворювання нирок.

Деякі дослідження показують, що гормональний дисбаланс в організмі на тлі статевого дозрівання і вагітності у жінок може розглядатися як фактор ризику, але це не означає, що новоутворення розвинеться в 100% випадків.

Які причини ангіоміоліпоми нирок: етіологія

Точна причина і механізми розвитку ангіоміоліпоми в нирці в більшості випадків невідомі. Вважається, що поодинокі пухлини є результатом випадкових мутацій в генах TSC1 / TSC2, при цьому мається на увазі, що обтяжена спадковість відсутня.

Дослідження показали, що пухлини виникають з периваскулярних епітеліальних клітин, що оточують кровоносні судини.

При лімфангіолейоміоматоза легких часто діагностується і ангіоміоліпоми нирок, так як генез патології збігається.

Які ознаки і симптоми ангіоміоліпоми нирок

Ознаки та симптоми ангіоміоліпоми нирки залежать від розміру і локалізації пухлини. Вони варіативні від однієї людини до іншої. В цілому, невеликі новоутворення безсимптомно, і лише великі пухлини з розміром більше 4 см проявляються клінічно.

Ознаки ангіоміоліпоми нирок:

ураження корковою (периферичної частини) або мозкової (центральної) частини нирки / нирок;
чіткі межі новоутворення: великі пухлини викликають компресію прилеглих органів і структур, але не проникають в них;
тенденція до збільшення пухлинної маси під час вагітності;
в спорадичних випадках має місце одиночний патологічний осередок значного розміру, при кореневому склерозі новоутворень в обох нирках кілька.

симптоми:

біль у ділянці нирок, в боці, в животі при великій пухлини;
макро / мікрогематурія;
рецидивні інфекції сечовивідних шляхів;
підвищення артеріального тиску;
нудота, втрата апетиту, слабкість, зміна обсягу виділеної сечі при приєднанні хронічної ниркової недостатності.

Ангіоміоліпома може розвиватися поруч з ниркою в заочеревинному просторі.

На тлі кореневого склерозу пухлини, як правило, безсимптомно і локалізуються в обох нирках.

При туберозному склерозі ознаки і симптоми залежать від локалізації патологічних вогнищ:

мозок: розумові порушення, поведінкові проблеми, труднощі з навчанням і ін .;
органи зору: ретинальні гамартоми;
шкіра: аномальні ділянки, червонуваті плями на обличчі (ангіофіброми), навколонігтьові фіброми;
нирки: амілоїдоз, ангіоміоліпоми;
легкі: кістозні ураження на тлі через лімфангіолейоміоматоза.

Як діагностується ангіоміоліпома нирок

Важливо відзначити, що більшість пухлин є спорадичними, в той час як меншість випадків пов'язано з бульбові склероз. Діагностика ангіоміоліпоми нирок включає наступне:

Повний фізичний огляд з оцінкою історії хвороби і сімейним анамнезом.
Нативну рентгенографію черевної порожнини.
КТ або КТ з контрастуванням черевної порожнини. Ці способи променевої діагностики створюють докладні тривимірні зображення структур всередині тіла.
МРТ-сканування живота: магнітно-резонансна томографія (МРТ) використовує магнітне поле для створення високоякісних зображень певних частин тіла, таких як тканини, м'язи, нерви і кістки. Томограми в 100% випадків демонструють ознаки пухлини.
Ультразвукове сканування черевної порожнини.
Загальний аналіз сечі.
Біохімію крові: сечовину і креатинін.
Внутрішньовенну урографію: після введення контрастної речовини виконують серію знімків і отримують зображення структури нирок. Спосіб дозволяє дати оцінку функціональної здатності органів сечовиділення.
Ангіографічні дослідження пухлини.

Інвазивні діагностичні процедури:

Діагностична (пошукова) лапароскопія: спеціальний пристрій з оптикою вводять через невеликий отвір в животі.
Діагностична (пошукова) лапаротомія: виконують розріз, оглядають черевну порожнину.

Зверніть увагу

Вищевказані методи можуть бути використані для початкової діагностики, але для верифікації необхідно морфологічне дослідження тканини пухлини, що дозволяє встановити остаточний діагноз і визначити тактику лікування. Тканина для краще отримати за допомогою відкритої біопсії.

Іноді патологоанатом може проводити спеціальні дослідження, які включають иммуногистохимический аналіз, молекулярне тестування і електронно-мікроскопічні дослідження для встановлення остаточного діагнозу.

Диференціальний діагноз проводиться, щоб виключити інші типи пухлин:

карциному;
онкоцити;
лейоміому.

важливо

Багато клінічні стани мають схожі ознаки і симптоми, тому можливе проведення додаткових досліджень за показами.

Можливі ускладнення ангіоміоліпоми нирок

Ускладнення ангіоміоліпоми нирок:

Новоутворення великого розміру можуть бути вдруге інфіковані бактеріями або грибками.
Депресивний розлад (занепокоєння) з приводу можливого раку нирки.
Синдром Вундерліха: раптова кровотеча породжує ретроперитонеальний крововилив і супроводжується масивною крововтратою і шоковим станом.

Ознаки та симптоми: Нудота, блювота, сильний біль в спині, животі, різке зниження артеріального тиску (колапс), тахікардія, слабкість, блідість шкірних покривів.

Потрібна екстрена медична допомога.

Множинні ангіоміоліпоми (особливо при двосторонньому процесі) можуть призводити до хронічної ниркової недостатності.
Пухлина може проростати в ниркову вену, але це не є ознакою злоякісності або метастазування.
Інтраопераційне пошкодження м'язів, життєво важливих нервів і кровоносних судин;
Вторинне інфікування рани.

Зверніть увагу

Переконливих даних про можливість переродження ангіоміоліпоми нирки в злоякісну пухлину немає, хоча деякі випадки розвитку саркоми зустрічаються в літературі (без зв'язку АМЛ з кореневим склерозом).

Лікування ангіоміоліпоми нирки

Більшість пухлин невеликого розміру з відсутньою симптоматикою не потребує видаленні. Операція допомагає знизити ймовірність рецидиву.

Способи хірургічного лікування для ниркової ангіоміоліпоми включають:

ендоскопічне втручання;
малоінвазивні методи (кріоабляція і радіочастотна абляція);
енуклеацію, часткову (парциальную) або стандартну нефректомію;
емболізацію (блокування кровопостачання пухлини, що призводить до її регресу або загибелі).

Органоуносящіе операцію виконують при пухлини великих розмірів, за умови нормального функціонування контрлатеральной нирки.

При хронічній нирковій недостатності не виключають перспективу гемодіалізу або пересадки донорської нирки.

Як запобігти ангіоміоліпому нирок

В даний час медичні дослідження не встановили способи профілактики як генетично обумовлених, так і випадкових форм ангіоміоліпоми нирки. Але якщо відомо, що в генезі новоутворення лежить кореневої склероз, можна розглянути наступні аспекти:

Генетичне тестування пари (і споріднених членів сім'ї), виконання пренатальної діагностики.
Консультація генетика допоможе оцінити ризики до планування вагітності при обтяженої спадковості.

Пацієнтам з підтвердженим діагнозом рекомендовано 1-2 рази на рік виконувати ультразвукове дослідження, контролювати функції нирок і показники загального аналізу сечі та крові.

Прогноз ангіоміоліпоми нирок

Прогноз при ангіоміоліпоми нирок залежить від тяжкості ознак і симптомів, але для більшості пацієнтів він сприятливий. Наслідки пов'язані із загальним станом здоров'я, підтвердженням кореневого склерозу і реакції на терапію. Як правило, у людей з маленькою одиночної пухлиною (менше 4 см) прогностичні дані краще, як і при спорадичних ангіоміоліпоми.

Ускладнення спостерігаються в деяких випадках і призводять до важкого порушення функції нирок, іноді з летальним результатом.

У вагітних жінок крововилив при ангіоміоліпоми погіршує прогноз, як для самої жінки, так і для дитини.

Мішина Вікторія, уролог, медичний оглядач