Гемосидероз - це порушення обмінних процесів в організмі, яке пояснюється надмірним вмістом в клітинах тканин пігменту під назвою гемосидерин. Утворюється цей пігмент в результаті розпаду гемоглобіну, на який впливають ендогенні ферменти. Гемосидерин бере участь в доставці деяких хімічних речовин до тканин. До розвитку такого захворювання, як гемосидероз, призводять певні порушення в організмі, серед яких: його надмірне всмоктування в кишечнику, збої в метаболічних процесах, занадто інтенсивний процес руйнування еритроцитів.
Гемосидероз - це не єдине позначення для даної патології. Також захворювання називають пігментних геморагічним дерматозом, хронічної пігментного пурпурой.
Гемосидероз може бути локальним, вражаючи тільки шкірні покриви і легкі, а може бути генералізованим. В останньому випадку пігмент починає в надмірній кількості накопичуватися в печінці, в кістковому мозку, нирках, в потових і слинних залозах, а також в інших внутрішніх органах.
При цьому, незалежно від форми хвороби, вона проявляється однаковими симптомами, серед яких: геморагічні висипання на шкірі (висип має червонуватий відтінок), кровохаркання, анемія, синдром хронічної втоми. Найчастіше від гемосидероза страждають чоловіки старшого віку. Діти цієї патології практично не схильні до.
Лікувати гемосидероз дуже складно, так як це захворювання є не просто дефект зовнішності. Його причини криються в глобальних порушеннях метаболічних процесів в організмі, які призводять до збою в функціонуванні всіх внутрішніх органів.
Виявляти і лікувати гемосидероз можуть лікарі різних профілів: дерматологи, пульмонологи, імунологи, гематологи. При цьому пацієнту призначають гормональні стероїдні препарати, цитостатики, Ангіопротектори, вітамінно-мінеральні комплекси, плазмаферез.
Зміст статті:
- види гемосидероза
- причини гемосидероза
- симптоми гемосидероза
- гемосидероз легких
- гемосидероз шкіри
- Гемосидероз внутрішніх органів
- діагностика гемосидероза
- лікування гемосидероза
- профілактика гемосидероза
види гемосидероза
При гемолізі (руйнування еритроцитів крові і виділення з них гемоглобіну) поза судинного русла в будь-якому органі або гематоми, розвивається гемосидероз. Надмірний вміст пігменту на певній ділянці тіла не призводить до того, що тканини пошкоджуються, але якщо вони вже були схильні до склеротичних змін, то робота органу буде порушена.
Відкладення гемосидерину в тканинах (ідіопатичний легеневий гемосидероз):
При гемолізі розвивається загальний гемосидероз, який супроводжується масивними відкладеннями гемосидерину у внутрішніх органах. Частіше за інших страждають клітини печінки і селезінки, але піддатися поразки можуть і інші внутрішні органи. Вони змінюють своє світло на більш темний, так як пігменту в них накопичується дуже багато. Найчастіше загальний гемосидероз розвивається на тлі системних уражень організму.
Також розрізняють ще кілька форм гемосидероза:
легеневий есенціальний.
спадковий.
Дерматологічний. Ця форма гемосидероза представлена такими патологіями, як: хвороба Майоккі, вохряного дерматит, хвороба Гужеро-Блюма, хвороба Шамберга.
печінковий.
ідіопатичний.
причини гемосидероза
До теперішнього моменту часу причини розвитку гемосидерозу повністю не розкриті. Гемосидероз є не основним захворюванням, а вторинним станом, яке розвивається на тлі вже наявних в організмі порушень.
У групі ризику по розвитку гемосидерозу складаються такі особи:
Люди із захворюваннями крові і системи кровотворення (лейкемія, гемолітична анемія).
Люди з інфекційними захворюваннями: з сепсисом, бруцельоз, малярією, тифом.
Люди, які страждають від аутоімунних патологій, від порушень в роботі імунної системи.
Люди із захворюваннями судинної стінки.
Пацієнти з судинними патологіями: з хронічною венозною недостатністю, з підвищеним артеріальним тиском.
Люди з інтоксикацією організму.
Жінки, в організмі яких розвивається резус-конфлікт.
Гемосидероз може виникнути у людей, яким часто виконують переливання крові. Також в групі ризику знаходяться люди зі спадковою схильністю до даного порушення. Підвищують ймовірність розвитку гемосидерозу дерматологічні захворювання, рани і садна на шкірі, переохолодження організму, прийом деяких лікарських препаратів, а також надмірне надходження заліза разом з їжею.
симптоми гемосидероза
Симптоми гемосидероза багато в чому визначаються тим, де саме локалізована вогнище ураження. Маніфестує патологія несподівано для людини, але має плавне розвиток.
Якщо гемосидероз вражає шкіру, то висипання можуть зберігатися на ній протягом декількох місяців і навіть років. При цьому людина страждає від свербежу, який може бути досить інтенсивним. Пігментація має форму плями з чіткими кордонами. Самі плями пофарбовані в червоний колір, при натисканні на шкіру, вони не пропадають.
При легеневій гемосидерозе хворого починає переслідувати задишка, яка виникає навіть у стані спокою. Людина мучиться вологим кашлем, під час якого виділяється кривава мокрота. Температура тіла підвищується до високих позначок, наростають симптоми дихальної недостатності, печінка і селезінка збільшуються в розмірах, з'являються ознаки анемії. Через кілька днів настає полегшення, при цьому рівень гемоглобіну в організмі приходить в норму.
гемосидероз легких
Гемосидероз легких є захворюванням з невідомою етіологією. Воно має важке хронічний перебіг. При цьому у хворого часто трапляються повторні крововиливи в альвеоли, а еритроцити розпадаються в легеневій паренхімі. Паралельно з них виділяється значна кількість гемосидерину. Всі ці патологічне процеси призводять до того, що легені починають все гірше і гірше справлятися зі своєю основною функцією.
Симптоми гемосидероза легких в гострій стадії хвороби:
Кашель з виділенням кривавої мокротиння.
Бліда шкіра.
Крововиливи в очні склери.
Почуття хронічної втоми.
задишка.
Болі в грудях і суглобах.
Підвищена температура тіла.
Прискорене серцебиття.
гіпотонія.
Збільшення селезінки і печінки в розмірах.
Коли гостра стадія хвороби залишається позаду, людина починає відчувати себе задовільно. В цей час він в змозі виконувати свою роботу, вести повноцінний спосіб життя. Однак, у міру прогресування захворювання, рецидиви трапляються все частіше, а період затишшя стає все коротшим.
Якщо гемосидероз має важкий перебіг, то у хворого розвивається легеневе серце, пневмонія, пневмоторакс. Можлива навіть загибель людини.
Після розтину у ряду пацієнтів виявляється бура індурація легень, яка під час життя людини діагностується рідко. У крові таких хворих формуються аутоантитіла, які представляють собою спайку з антитіл і антигенів. Це призводить до розвитку запальної реакції, яка локалізується в легенях, так як саме їх тканина стає мішенню для атак аутоантителами. Дрібні судини, що пронизують паренхіму легенів, розширюються. З них виходять еритроцити, які розпадаються прямо в легеневої тканини, що призводить до надмірного накопичення гемосидерину.
гемосидероз шкіри
При ураженні шкірних покривів на них з'являються висипання, які мають темний колір. Вони формуються через надмірного скупчення пігменту в клітинах шкіри, на тлі руйнування капілярів, які пронизують її сосочковий шар.
Інтенсивність забарвлення висипань може варіюватися, це ж стосується їх розміру. Знову з'являються висипання мають більш насичений колір, який наближений до червоного. Висипання, які існують на шкірі досить довго, навпаки, бліднуть, стаючи бурими або жовтуватими. Плями розташовуються на руках і ногах, на кистях і передпліччях. Їх розмір може досягати 3 см. Також на шкірі часто формуються вузлові утворення, бляшки, папули і петіхіі. Пацієнти можуть вказувати на свербіж і печіння шкірних покривів.
У капілярах, які пронизують дерму, зростає тиск. Це призводить до того, що через них починає просочуватися плазма, яка містить еритроцити. Вони руйнуються, що тягне за собою відкладення гемосидерину. При проведенні клінічного аналізу крові буде виявлено зниження рівня тромбоцитів і анемія.
Найчастіше шкірна форма гемосидероза протікає у вигляді ортостатичної, екземоподобная і зудить пурпура, або у вигляді хвороби Майорки.
хвороба Шамберга
Хвороба Шамберга відноситься до часто зустрічається аутоімунним розладам, яке має хронічний перебіг. При цьому на тілі людини з'являються висипання червоного кольору, що нагадують слід від виконаної ін'єкції. У судинних стінках починають відкладатися імунні комплекси, які призводять до розвитку аутоімунного запального процесу у внутрішніх шарах дерми. З цієї причини шкіра покривається невеликими крововиливами. У міру накопичення в її сосочковом шарі гемосидерина, плями збільшуються в розмірах, набувають коричневого забарвлення. Надалі вони зливаються, утворюючи великі бляшки, облямовані яскраво-червоним ободом.
У міру прогресування захворювання бляшки зливаються один з одним і починають атрофуватися. При цьому загальне самопочуття людини не страждає.
В цілому, дерматологічний гемосидероз добре піддається лікуванню, чим відрізняється від гемосидероза інших локалізацій. Відновлення пацієнтів відбувається досить швидко.
Гемосидероз внутрішніх органів
При вираженому гемолізі еритроцитів у хворого розвивається генералізований або системний гемосидероз. Страждають внутрішні органи, порушується їх працездатність, що позначається на самопочутті людини.
При гемосидерозе печінки відкладення пігменту відбувається в гепатоцитах. Захворювання може розвиватися як самостійна патологія, або як бути наслідком інших порушень в організмі, а найчастіше причину гемосидероза так і не вдається з'ясувати. При цьому відбувається збільшення печінки в розмірах, що стає очевидним навіть при натисканні на ту область, де вона розташовується. У міру прогресування захворювання в черевній порожнині відбувається скупчення асцитичної рідини, підвищується артеріальний тиск, шкіра стає жовтого кольору, селезінка збільшується в розмірах, на руках, під пахвами і на обличчі з'являються ділянки пігментації. Якщо лікування відсутнє, то у хворого розвивається ацидоз і він впадає в кому.
При гемосидерозе нирок вони покриваються коричневими гранулами. Захворювання протікає по типу нефриту або нефроза. У сечі виявляється білковий компонент, рівень ліпідів в крові підвищується. Людина зазначає у себе набряклість нижніх кінцівок, болі в області попереку, пропадає бажання приймати їжу, розвиваються диспепсичні порушення. При відсутності адекватної та своєчасної терапії розвивається ниркова недостатність, яка часто стає причиною летального результату.
Гемосидероз печінки (зліва) і нирок (праворуч):
Крім того, скупчення гемосидерину може відбуватися в головному мозку, в селезінці і в інших внутрішніх органах. Всі ці стани пов'язані з важкими порушеннями з боку уражених систем, що часто закінчується летальним результатом.
Гемосидероз системного перебігу - це захворювання, яке пов'язане з загрозою життю людини.
діагностика гемосидероза
Щоб уточнити діагноз, недостатньо стандартного огляду пацієнта.
Після його виконання, необхідно призначення наступних досліджень:
Забір крові на загальний аналіз з визначенням сироваткового заліза і загальної здатності крові зв'язувати залізо.
Біопсія тканин органу з наступним гістологічним дослідженням взятого матеріалу.
Десфералова проба. Це дослідження дозволяє виявити гемосидерин в сечі для чого хворому вводять ін'єкцію препарату Десферал. Укол роблять внутрішньом'язово.
Мікроскопічне дослідження дерми хворого при наявності висипань на шкірі.
Допоміжними методами дослідження є:
Проходження рентгенологічного обстеження.
Проходження КТ і сцинтиграфії.
виконання бронхоскопії.
виконання спірометрії.
Вивчення мокроти під мікроскопом і виконання її бактеріологічного посіву.
лікування гемосидероза
Терапія гемосидероза вимагає виконання наступних рекомендацій:
Дотримання дієти з відмовою від спиртних напоїв. Обов'язково з меню потрібно прибрати всі продукти, які можуть спровокувати алергічну реакцію.
Важливо уникати переохолодження, травм, перегріву організму, а також розумового і фізичного перенапруження.
Всі захворювання повинні бути своєчасно проліковані.
Хронічні вогнища інфекції потрібно усувати.
Важливо відмовитися від використання косметики, яка може викликати алергію.
Всі шкідливі звички повинні бути забуті.
Терапія лікарськими препаратами передбачає використання наступних медикаментів:
Прийом і місцеве нанесення гормональних стероїдних препаратів, серед яких: Преднізолон, Бетаметазон, Дексаметазон.
Прийом препаратів для зменшення запальної реакції: Індометацин і Ібупрофен.
Прийом дезагрегантов: Аспірин, Кардіомагніл.
Прийом препаратів, що володіють імуносупресивної дії: Азатіопрін, Циклофосфан.
Прийом ангиопротекторов: Діосмін, Гесперидин.
Прийом натрапив: Пірацетам, Винпоцетин, Максідол.
Прийом препаратів проти алергії: супрастин, тавегіл, Діазолін.
Прийом вітамінів і мінералів: вітаміну С, рутина, кальцію.
Також пацієнтові можуть бути призначені препарати заліза, препарати для зупинки кровотечі, бронхолітики. Можливе проведення оксигенотерапії. Також хворих направляють на гемосорбцию, кріопреціпітацію, кріотерапію і плазмаферез. Іноді слід дотримуватися переливання крові, або видалення селезінки.
Народна медицина рекомендує використовувати настій кори ліщини і гірської арніки, а також відвар толстолистного бадана.
профілактика гемосидероза
Гемосидероз є захворюванням, яке часто загострюється. За умови, що людина отримує якісне лікування, рецидиви будуть траплятися рідше, але для цього потрібно дотримуватися профілактичні заходи, серед яких: правильне харчування, проходження лікування в спеціалізованих санаторіях, ведення здорового способу життя.
Щоб не допустити розвитку гемосидерозу, потрібно дотримуватися наступних рекомендацій:
Не займатися самолікуванням інфекційних хвороб, а своєчасно звертатися за лікарською допомогою.
Підтримувати здоров'я судин.
Контролювати артеріальний тиск, стежити за своєю вагою і холестерином.
Мінімізувати ризики інтоксикації організму.