Зміст статті:
- Причини появи спинномозкової грижі
- Форми спинномозкової грижі у дітей
- Симптоми спинномозкової грижі
- Діагностика спинномозкової грижі у дітей
- Лікування спинномозкової грижі у дітей
- післяопераційна терапія
- Профілактика розщеплення хребта
Вроджена спинномозкова грижа - рідкісна, але важка аномалія розвитку. Цей порок спинного мозку проявляється всього у 0,1-0,03% новонароджених, і приблизно дві третини з них залишаються інвалідами на все життя.
Сучасні засоби передпологовій діагностики дозволяють дізнатися про наявність розщеплення хребта ще при вагітності. Для цього використовуються дані ультразвукового дослідження і додаткових аналізів на альфа-фетопротеїн. Остаточне підтвердження відбувається під час дослідження навколоплідних вод - амніоцентеза.
Причини появи спинномозкової грижі
Питання виникнення грижі спинного мозку вивчений недостатньо. В силу цього різними вченими медиками називаються такі фактори, що впливають на ймовірність її появи:
Дефіцит вітамінів, і перш за все, фолієвої кислоти (вітамін B9). Визнається більшістю дослідників як основна причина захворювання;
Комплекс факторів, що провокують різноманітні аномалії плода: прийом алкоголю та інших наркотичних речовин під час вагітності, інтоксикація організму, зараження майбутньої матері певними інфекціями і паразитами, і т.п .;
Вагітність в ранньому віці;
спадковість.
Нервова трубка майбутньої дитини формується в перші вісім тижнів вагітності. Саме в цей час вплив вищеописаних факторів може спровокувати недостатнє зрощення задньої стінки каналу хребта. Через це один або кілька хребців виявляються розділеними в зоні остистих відростків. У утворився дефект в процесі розвитку плоду можуть виходити тверді спинномозкові оболонки, спинномозкова рідина і навіть корінці нервів.
Форми спинномозкової грижі у новонароджених дітей
Лікарі розділяють різні випадки спинномозкових гриж по їх локалізації і особливостей будови. Розташування дефекту грає велику роль для пацієнта і лікуючого його лікаря, так як від цього залежить тяжкість симптомів і складність лікування патології.
Найлегший тип розщеплення, при якому відсутня грижа як така, називається прихованим (spinabifidaocculta (Лат.) - приховане розщеплення хребта). В цьому випадку діагностується незначна деформація одного з хребців, яка часто не приносить незручностей пацієнтові. У деяких випадках виявляються легкі неврологічні симптоми, але без значних наслідків для здоров'я.
Більш серйозний дефект в структурі хребта провокує грижове розщеплення. При цьому чітко помітним є випинання, що виходить за межі шкірного покриву. Найчастіше воно складається з мозкових оболонок і рідини. У найважчих випадках в порожнину грижі виходять корінці і власне спинний мозок.
Грижа спинного мозку може належати до одного з трьох типів локалізації:
У шийному відділі - найрідкісніший варіант грижі. Зачіпає верхню частину спинного мозку, яка іннервує м'язи шиї, обличчя і голосові зв'язки. Відповідно, можуть порушуватися координуючі здатності цих та всіх нижчестоящих відділів хребта, що відбивається на рухової активності як верхніх, так і нижніх кінцівок, а також серця і легенів;
У грудному відділі - трапляється частіше, ніж в шийному, але все одно набагато рідше, ніж в поперековому. Порушення роботи шиї, лицьових м'язів і гортані виключені, але ризик наражаються, крім кінцівок, дихальна система і серце, а також внутрішні органи (шлунок, селезінка, печінка, 12-палої кишки);
У попереково-крижовому відділі - найпоширеніша аномалія, що вражає нижні кінцівки, сечовий міхур і пряму кишку, іноді навіть нирки і статеві органи.
В незалежності від того, де розташоване розщеплення, тяжкість симптомів визначає ступінь випинання складових спинний мозок структур.
По ній патологію зараховують до однієї з чотирьох форм спинномозкової грижі:
Менінгоцеле - легка форма захворювання, що характеризується проникненням в міжхребцевий дефект виключно спинномозкової оболонки. Сам спинний мозок залишається правильно сформованим і дієздатним;
Менінгоміелоцеле - крім оболонки, спостерігається випинання речовини спинного мозку. Структура нервової трубки порушена, проявляються неврологічні симптоми;
Менингорадикулоцеле - в утворене деформованими хребцями отвір виходить за межі тіла як оболонка, так і корінці спинномозкових нервів, хоча нервова трубка залишається на своєму місці;
Міелоцістоцеле - найважча форма аномалії, при якій спинномозкові тканини зсередини розтягуються ликвором (спеціальної цереброспинальной рідиною, необхідної для харчування клітин і тканин нервової системи). В результаті практично повністю порушується структура спинного мозку, що складно піддається відновленню і якого-небудь лікування.
Крім всіх вищеописаних форм, в дуже рідкісних випадках виникає найважче з ускладнень, викликане поєднанням грижі з пухлиною. Зазвичай це доброякісні ліпоми або фіброми, зафіксовані на оболонках, корінцях або внутрішніх структурах спинного мозку. Переродження пухлини в злоякісну освіту не відбувається, так як вона віддаляється разом з випинанням під час хірургічного втручання, або до цього моменту трапляється летальний результат.
Симптоми спинномозкової грижі
Лікування спинномозкової грижі у новонароджених дітей
Єдиний визнаний метод лікування розщеплення хребта з спинномозковою грижею - операція. Хірургічне втручання в даному випадку потрібно якомога раніше, найкраще - вже на першому тижні життя пацієнта. Запобігти загрозі життю та здоров'ю новонародженого можливо тільки при повному видаленні грижового мішка і усунення дефекту між деформованими хребцями.
У деяких випадках при легких формах захворювання (менінгоцеле невеликих розмірів, яке не дає порушень рухової активності і чутливості, а також при збереженні нормального шкірного покриву) операцію потрібно відкласти. Спішне хірургічне втручання може обернутися пошкодженням важливих спинномозкових структур, що викличе ті ж самі розлади неврологічного характеру, яких потрібно уникнути. Будь-які інші хребетні грижі вимагають термінової обов'язкової операції.
післяопераційна терапія
Щоб перенести таку операцію будь-якому немовляті потрібно довгий реабілітаційний період. Новонародженому необхідний ретельний догляд, підтримку бездоганної гігієни, лікувальні масажі, фізіотерапія, гімнастика і профілактика запорів. У список консервативних заходів також включають профілактику пролежнів, тренування сфінктерів сечового міхура і анального отвору, лікування деформацій хребта і корекцію за допомогою підтримуючих корсетів.
Зазвичай одужання від спинномозкової грижі відбувається одним з двох шляхів:
Після видалення менінгоцеле і проведення всіх необхідних реабілітаційних процедур розвиток дитини триває нормально. У більшості випадків такі діти виростають здатними вести активний спосіб життя.
Усунення грижі менінгоміелоцеле, менингорадикулоцеле і менінгоцістоцеле може викликати певні труднощі, як під час операції, так і після неї. Правильне дотримання вимог реабілітаційного періоду допомагає уникнути порушень рухової активності кінцівок, але очікувати того ж самого від функцій органів таза не доводиться. Нетримання сечі і калу можуть зберігатися набагато довше, ніж у нормальних дітей. У дорослому житті навіть при збереженні зовнішніх ознак здоров'я у жінок виявляються безпліддя, а у чоловіків - еректильна дисфункція.
Детальніше: Еректильна дисфункція у чоловіків
Профілактика розщеплення хребта
Так як спинномозкова грижа є вродженою аномалією розвитку, профілактикою даного захворювання є усунення його причин ще перед зачаттям. Першочерговим заходом є забезпечення майбутньої дитини всіма необхідними мікроелементами і вітамінами. Якщо навіть вагітність незапланована, вживання препаратів і відповідних продуктів харчування можна почати після зачаття - чим раніше, тим краще. У конкретному випадку запобігання грижі спинного мозку упор робиться на вітамін B9 (фолієву кислоту). Цікаво, що ця речовина може надходити в організм плоду не тільки від матері, але і від майбутнього батька, так як воно передається через насінну рідину, надаючи при цьому значний ефект.
Будь майбутньої матері слід звернутися до гінеколога і проконсультуватися щодо хвороб, що розвиваються на стадії формування плоду. Лікар повинен розповісти про способи забезпечення сприятливого виношування дитини. Для початку припиняється прийом більшості фармацевтичних препаратів хоча б на перші вісім тижнів, поки у зародка формується нервова трубка. Також не варто захоплюватися косметикою, то ж саме стосується будь-яких засобів побутової хімії.