Атрезія тристулкового клапана - вроджений порок серця

Атрезією тристулкового клапана називають наявність замість нього щільної плівки, через яку нормальне сполучення між правим передсердям і шлуночком відсутня.

Патологія відноситься до вроджених вад серця. Вона проявляється вже в ранньому віці: такі діти відстають у розвитку, у них відзначається ряд ознак, характерних для серцевих хвороб - в першу чергу, порушення дихання і синюшність. Запідозрити виникнення атрезії можна по тому, що кардіологічна клініка розвивається в юному віці, але діагноз підтверджують тільки після повноцінного обстеження.

Позбавити пацієнта від атрезії консервативними методами неможливо - лікування тільки хірургічне.

Атрезія тристулкового клапана: що це за синдром у дітей

Серце - це порожнистий орган, що складається з двох передсердь і двох шлуночків, які попарно утворюють ліву і праву половини серця. У нормі між кожним передсердям і шлуночком є ​​повідомлення, яке прикрите клапанами.

Через збій внутрішньоутробного розвитку клапан між правими передсердям і шлуночком стає мембраною, яка перекриває отвір між цими двома камерами. Такий стан і називається атрезією тристулкового клапана. Воно відноситься до категорії вад "синього" типу (того, при якому одним з основних симптомів є синюшність шкіри пацієнта).

З усіх пацієнтів, у яких були діагностовані будь-які вроджені аномалії серця, близько 3% є "володарями" атрезії тристулкового клапана. Така захворюваність вважається досить високою - частіше за неї розвиваються тільки:

• тетрада Фалло - складний порок, при якому одночасно спостерігаються звуження легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки, зміщення аорти вправо (дескстрапозіція), потовщення міокарда правого шлуночка;
• неправильне виходження великих судин з серця: аорти з правого шлуночка, легеневої артерії з лівого (в нормі все навпаки).

Атрезія тристулкового клапана має ще одну назву - трикуспідальногоатрезія.

причини

Описується анатомічне порушення з'являється під час внутрішньоутробного розвитку плода досить рано - в період від 2 до 8 тижнів вагітності. Як і інші вроджені аномалії, дана патологія виникає через вплив агресивних чинників на організм майбутньої матері, а значить, і на організм дитини - через них закладка органів і тканин відбувається неправильно. Тристулковий клапан закладається в формі не трьох окремих "пелюсток", як це повинно бути в нормі, а в формі соединительнотканной плівки, яка, як суцільна стулка, перекриває прохід між правими передсердям і шлуночком. Плівка досить щільна, тому кров не в змозі "зрушити" її.

Які чинники можуть призвести до розвитку атрезії тристулкового клапана? Практично всі ті, які провокують формування інших вроджених аномалій розвитку - а саме:

• хімічні;
• фізичні;
• інфекційні;
• спадкові;
• ендокринні;
• шкідливі звички;
• патології вагітності;
• вікові.

хімічні чинники, провокують у плода розвиток атрезії тристулкового клапана, це будь-які агресивні речовини, які різними шляхами потрапили в системний кровотік матері і майбутньої дитини, а також ліки, які жінка приймає під час вагітності не під контролем лікаря.

фізичними факторами є травми живота, вплив аномальних температур (плюсових і мінусових), іонізуюче опромінення.

з інфекційних чинників найбільш небезпечними є вірусні патології, якими жінка хворіє під час вагітності. До них відносяться:

• краснуха - гостре інфекційне захворювання, яке проявляється червоною мелкопятнистой висипом по всьому тілу;
• грип - одна з найбільш поширених гострих вірусних респіраторних інфекцій, спровокована РНК-вірусами;
• цитомегаловірусна інфекція - захворювання, яке викликає представник з сімейства герпесвірусів і яке проявляється вираженим інтоксикаційним синдромом (разбитостью, головним болем, виділеннями з носа);
• вірусний гепатит - ураження тканин печінки поруч вірусів (не тільки герпес).

Атрезія тристулкового клапана частіше виявляється у дітей, в сім'ї яких вже діагностували випадки виникнення вроджених вад серця.

з ендокринних захворювань найбільш небезпечним в плані виникнення вроджених аномалій в цілому і атрезії тристулкового клапана зокрема є цукровий діабет - дефіцит інсуліну, який провокує порушення вуглеводного обміну.

Особливо вираженим фактором ризику, що провокує розвиток описуваної патології, є шкідливі звички майбутньої матері - куріння, прийом алкоголю, вживання наркотиків навіть в мінімальній кількості.

Зверніть увагу

Імовірність того, що дитина народиться з атрезією тристулкового клапана, зростає при різних патологіях вагітності його матері - зокрема, при токсикозі і загрозі мимовільного переривання вагітності.

Якщо жінка вагітніє в віці старше 35 років (особливо в перший раз), це також вважається фактором ризику виникнення описуваної патології.

розвиток патології

Які порушення відзначаються при розвитку атрезії тристулкового клапана? Отвір між правими передсердям і шлуночком фактично заращено, тому відбувається скидання крові по аномальному шляху - з правого передсердя в ліве через дефект (отвір) в міжпередсердної перегородці. Якщо такого дефекту немає, то кровообіг підтримується завдяки відкритому артеріальному протоці - короткому судині, що з'єднує аорту з легеневою артерією у внутрішньоутробному періоді.  

Через таку аномалії в лівому шлуночку змішується венозна і артеріальна кров. Як результат, спостерігається "збіднення" артеріальної крові - кисню в ній менше, ніж в нормі, розвивається синюшність. З цієї причини атрезію тристулкового клапана і віднесли до "синім" пороків.

При цьому спостерігається неправильний перерозподіл навантаження - лівий шлуночок працює "наднормативно", перекачуючи більше крові, ніж йому належить, а правий не діє, через що спостерігається його недорозвинення. В кінцевому результаті лівий шлуночок не справляється з підвищеним навантаженням, внаслідок чого розвивається серцева недостатність.

Порушення прохідності отвори між правим передсердям і шлуночком буває двох основних типів:

• зі збільшеним легеневим кровотоком;
• з скороченим (неповноцінним) легеневим кровотоком.

Кожен з цих варіантів в свою чергу може супроводжуватися іншими анатомічними вродженими порушеннями з боку серця - це:

• наявність патологічного отвори в міжшлуночкової перегородки;
• заростання легеневої артерії;
• її стеноз (звуження);
• неправильне розташування великих судин;
• заростання виходу аорти з лівого шлуночка;
• тристулковий клапан митри, що розташовується між лівим передсердям і шлуночком (в нормі він повинен бути двостулковим);
• відкрита артеріальна протока;
• недорозвинення правого шлуночка

та інші.

Така різноманітність комбінацій може спровокувати труднощі в діагностиці.

Симптоми атрезії тристулкового клапана

Здебільшого ознаки атрезії тристулкового клапана неспецифічні і багато в чому повторюють симптоми інших кардіологічних захворювань в цілому і вроджених вад розвитку зокрема.

По клінічній картині можна побічно зробити припущення про анатомічні особливості патології - так, вираженість симптомів залежить від величини сполучення між правим правими передсердям і шлуночком, а також від інтенсивності легеневого кровотоку. Такі нюанси може розглянути і оцінити досвідчений лікар. А батьки повинні за симптомами запідозрити кардіологічні порушення у своєї дитини і звернутися з ним на прийом до фахівця. Найбільш типовими є наступні ознаки:

• відставання дитини у фізичному розвитку від однолітків - зокрема, щодо зростання та масі тіла. У порівнянні з дітьми того ж віку дитина виглядає щуплим, а при вираженій патології - недорозвиненим і навіть недоношеним;
• порушення дихальної функції - у такої дитини часто спостерігається задишка при, здавалося, найменшій навантаженні (плачі, ссанні материнських грудей) і навіть в стані спокою. У деяких малюків задишка може відзначатися уві сні - при максимально можливій пасивності;
• синюшність шкірних покривів, нерідко - видимих ​​слизових оболонок.

Одними з типових ознак атрезії тристулкового клапана є анатомічні зміни:

• кінчиків пальців - вони схожі на маленькі булави (симптом "барабанних паличок");
• нігтів - вони опуклі, округлі, можуть бути більше за площею, ніж в нормальному стані (симптом "годинних стекол").

Озвучені ознаки можуть бути різного ступеня і складати різні комбінації. Так, у одних дітей превалює синюшність шкірних покривів, а у інших в очі кидається загальне недорозвинення. Варіабельність симптоматики залежить від ступеня розвитку патології і її можливого поєднання з іншими аномаліями - звуженням або зарастанием легеневої артерії, патологічним розташуванням судин і так далі. Єдиної клінічної картини описуваного захворювання не існує. Батьки повинні знати про це і не апелювати до лікаря, використовуючи сумнівні аргументи: "При такому діагнозі в іншої дитини були зовсім інші симптоми".

У хворих дітей можуть з'являтися гіпоксеміческіе напади - різке виникнення на тлі відносного благополуччя вираженою раптової задишки. Приступ розвивається при скиданні крові з малою кількістю кисню в ліву половину серця, через що в великому колі кровообігу починає циркулювати неоксигенована кров (та, яка не насичена достатньою кількістю кисню). До розвитку такої нападоподібному задишки можуть привести:

• стресовий і істеричний стан дитини;
• сильний плач;
• інфекційні захворювання

та інші.

важливо

Гіпоксеміческіх нападів при атрезії тристулкового клапана слід остерігатися, так як вони можуть призвести до смерті дитини.

діагностика

Попередній діагноз атрезії тристулкового клапана можна поставити на підставі інформації про розвиток захворювання, отриманої від батьків, і даних огляду. Так як патологія досить часто комбінується з іншими аномаліями серця (вродженими або набутими), для постановки точного діагнозу і проведення диференційної діагностики необхідно проведення цілого комплексу досліджень - інструментальних і лабораторних. Батьки дитини з описуваної патологією повинні бути готові до тривалого діагностичному марафону.

Інструментальних методів передує ретельне фізичне обстеження. При ньому виявляється наступне:

• при загальному огляді - в очі кидається явне фізичне недорозвинення дітей. Вони занадто спокійні, навіть апатичні, нерідко байдужі до подій навколо, здаються немічний;
• при локальному огляді - наголошується ціаноз шкірних покривів і слизових без переваги з боку будь-якої локації. При більш детальному огляді виявляється специфічна будова кінчиків пальців (вони схожі на іграшкові барабанні палички) і склоподібних нігтів;
• при перкусії (простукуванні) - визначається помітне збільшення меж серця;
• при аускультації (вислуховуванні фонендоскопом) - виявляються систолічний та діастолічний шуми (вислуховуються відповідно в період скорочення шлуночків і їх наповнення кров'ю).

З інструментальних методів дослідження в діагностиці описуваного захворювання використовуються:

• електрокардіографія (ЕКГ) - графічна фіксація биопотенциалов серця. При вивченні електрокардіограми відзначаються ЕКГ-ознаки збільшення правого передсердя і лівого шлуночка;
• рентгенографічне дослідження органів грудної клітини - так як в патологічний процес втягнута легеневий кровообіг, на рентгенологічних знімках відзначається посилення (більша виразність, ніж в нормі) легеневого малюнка, розширення меж серця (в основному зліва - за рахунок надмірно працюючого, тому гіпертрофованого лівого шлуночка);
• ехокардіографія (ультразвукове дослідження серця) - використання ультразвукових хвиль дозволяє виявити не тільки непрохідність отвори між правими передсердям і шлуночком, а й інші супутні патології, які могли бути не помічені при рентгенологічному дослідженні. Сама ж атрезія тристулкового клапана виявляється такою ознакою, що відсутність ехосигналів від нього;
• зондування порожнин серця - через прокол у стінці великої судини в нього вводять катетер, який далі просувають в напрямку серця. Результати цього методу обстеження дуже показові: катетер неможливо ввести через праве передсердно-шлуночковий отвір в сам шлуночок, між тим відзначається підвищення тиску в правому передсерді;
• контрастні атріографія і вентікулографія - через зонд в передсердя і шлуночки вводять контрастну речовину, потім роблять рентгенографію, по знімках оцінюють стан камер серця.

З лабораторних методів дослідження інформативним є вивчення газового складу крові - визначення співвідношення і абсолютної кількості кисню і вуглекислого газу. При цьому артеріальної крові визначається зниження рівня кисню.

Диференціальна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику атрезії тристулкового клапана проводять з такими вродженими аномаліями, як:

• мітральна недостатність - неповне змикання стулок клапана, розташованого між лівими передсердям і шлуночком;
• стеноз легеневої артерії - її звуження;
• недостатність аортального клапана - неповне змикання стулок клапана, який знаходиться в гирлі аорти на виході з лівого шлуночка.

ускладнення

Атрезія тристулкового клапана може супроводжуватися такими ускладненнями, як:

• серцево-судинна недостатність по великому колу кровообігу;
• гепатоспленомегалия - збільшення печінки та селезінки;
• гідроторакс - скупчення рідини в плевральній порожнині;
• асцит - скупчення рідини в черевній порожнині;
• гидроперикардиум - скупчення рідини в порожнині перикарда;
• судомний синдром;
• кома - тривала відсутність свідомості.

Лікування атрезії тристулкового клапана

Лікування атрезії тристулкового клапана проводять із залученням консервативних і оперативних методів, але їх роль в купировании цього захворювання нерівноцінна. Медикаментозну терапію залучають для:

• лікування гіпоксеміческіх нападів;
• попередження розвитку серцево-судинної недостатності, а якщо вона вже розвинулася - для її лікування;
• попередження ускладнень.

Медикаментозне лікування розцінюється як тимчасовий метод, який не замінить операції - зокрема, його застосовують при необхідності:

• повноцінного обстеження пацієнта;
• підготовки до операції.

Призначення залежать від віку хворого - так, підхід до призначення серцевих глікозидів у дітей і дорослих різний.

Хірургічне втручання при атрезії тристулкового клапана проводять в декілька етапів (як правило, трьох):

• спершу проводять корекцію легеневого кровотоку;
• далі виконують операції, завдяки яким венозна і артеріальна кров вже не будуть змішуватися.

На першому етапі проводяться такі операції, як:

• атріосептостомія - в міжпередсердної перегородці роблять отвір, завдяки якому передсердя повідомляються між собою;
• атріосептектомія - проводять видалення міжпередсердної перегородки. Операція проводиться при неефективності атріосептостомія;
• балонная астріосептостомія - під час неї отвір в міжпередсердної перегородці збільшують, завдяки чому тиск крові в правому і лівому відділах серця вирівнюється;
• аорто-легеневої анастомоз по Блелоку - роблять штучне сполучення між аортою і легеневою артерією, що дозволяє "вирівняти" легеневої кровотік.

На другому етапі виконується накладення різних анастомозів.

На останньому етапі проводять операції, завдяки яким малий і великий круг кровообігу поділяють між собою.  

профілактика

Медицина ще не навчилася формувати внутрішньоутробні умови розвитку плода і впливати на патофізіологічні процеси, які лежать в основі виникнення вроджених вад серця - в даному випадку атрезії тристулкового клапана. Але ризик появи вроджених аномалій можна зменшити, якщо забезпечити умови нормального перебігу вагітності і позбавити майбутню матір від впливу агресивних чинників на організм її та плода.

Важливими є:

• уникнення травм живота, впливу високих і низьких температур, радіоактивного опромінення, попадання в системний кровотік матері і плоду шкідливих хімічних речовин;
• прийом ліків тільки за призначенням і під контролем лікаря;
• профілактика, своєчасне виявлення і правильне лікування інфекційних, ендокринних і соматичних патологій майбутньої матері;
• грамотне планування вагітності з урахуванням вікових ризиків;
• відмова майбутньої матері від шкідливих звичок не тільки під час вагітності, але і на етапі підготовки до неї;
• боротьба з патологіями вагітності;
• здоровий спосіб життя в цілому - правильний режим праці, відпочинку, харчування, вживання корисних продуктів, достатня тривалість сну, посильна фізична активність (заняття фізкультурою), перебування в сприятливій психологічній обстановці.

Зверніть увагу

Якщо при пренатальному (передродовому) виявленні у плода були діагностовані виражені пороки, то вагітність рекомендується перервати.

Якщо дитина вже народилася з атрезією тристулкового клапана, то він потребує спеціального догляду, призначеннях, які допоможуть компенсувати порушення кровотоку при підготовці до операції, і, власне, в самій операції.

прогноз

Прогноз при атрезії тристулкового клапана різний. Завдяки оперативному лікуванню, яке проводиться в кілька етапів, вдається збільшити виживаність. Нерідко потрібно повторне хірургічне втручання, так як з часом протези, які "імплантують" під час операції, перестають нормально функціонувати.

важливо

Якщо не провести хірургічне втручання, то маленькі пацієнти з атрезією тристулкового клапана не доживають і до одного року.

Пацієнти з нормальним легеневим кровотоком, яким не була проведена операція, іноді живуть до 20-30 років. 

Завдяки грамотно проведеним поетапного оперативного втручання спостерігаються хороші віддалені результати. При правильно підібраному режимі пацієнти социализируются, хоча великий соціальної активності від них чекати не варто.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант