Кальциноз шкіри, або синдром Профіше симптоми і лікування

Кальциноз шкіри - це хронічне патологічний стан, при якому в шкірних покривах відкладаються солі кальцію. Нерідко воно ускладнюватися запальним процесом, а також порушенням рухливості суглобів, які покриті шкірою з "вкрапленням" кальцинатов або змінені ділянки знаходяться поруч з суглобами.

Ознакою цієї патології є формування щільних вузликів на різних ділянках тулуба, кінцівок, голови та шиї. Найчастіше вражені верхні кінцівки.

Попередній діагноз ставлять на підставі фізикального обстеження (огляду та пальпації) і підтверджують за допомогою додаткових методів діагностики (УЗД, біопсії).   

Лікування даної патології залежить від причини її розвитку. Ефективними є засоби, які нормалізують мінеральний обмін. Але при появі великих вогнищ вдаються до хірургічного втручання.

Загальні дані

Однією спільною особливістю кальциноза шкіри незалежно від причин його виникнення є поява умов для відкладення кальцієвих солей в твердому вигляді.

Фактично це вторинне захворювання, яке розвивається при різних порушеннях метаболізму і соматичних хворобах (нерідко серйозних і навіть небезпечних для здоров'я і життя людини). У ряді випадків кальциноз шкіри виступає як єдине клінічний прояв таких патологій.

Чоловіки і жінки хворіють з приблизно однаковою частотою. Дорослі страждають частіше, ніж діти - в основному в старшому і похилому віці. Пік захворюваності спостерігається у пацієнтів старше 50 років - особливо у тих, у кого були діагностовані порушення мінерального обміну. Кальциноз шкіри в дитячому та підлітковому віці називають ювенільний.

Зверніть увагу

Кілька частіше патологію виявляють у тих країнах, для яких характерна велика кількість сонячних днів (спостерігається гіперпродукція вітаміну D, що, в свою чергу, позначається на кальциевом обміні).

Вперше такий стан було описано відразу у декількох пацієнтів французьким лікарем Жаком Профіше, тому кальциноз шкіри в деяких джерелах ще називають синдромом Профіше.

Причини і розвиток патології

У більшості тканин організму солі кальцію знаходяться в розчиненому вигляді (винятком є ​​зуби і кісткові структури). Завдяки цьому такі сполуки можуть бути перенесені з кровоносному руслу в органи і тканини, які в солях кальцію потребують найбільше - зокрема, це може спостерігатися при їх втраті (вимиванні), консолідації (зрощенні відламків) після перелому, у вагітних і так далі.

Розчинні солі кальцію при певних умовах і стані тканин можуть випадати в осад, що, в свою чергу, призводить до утворення сольових осередків. Шкіра є структурою, в якій в порівнянні з іншими частинами людського організму такі умови спостерігаються частіше.

Кальциноз шкіри може бути:

• метастатический;
• метаболічний.

При метастатичної формі патології спостерігається гіперкальціємія (підвищений вміст солей кальцію в крові). У цьому випадку більше, ніж в нормі, кількість іонів кальцію розноситься по всьому організму в органи і тканини. При розвитку метастатичного кальциноза солі кальцію частіше відкладаються у внутрішніх органах, але їх "складування" в шкірі також можливо. Даний вид патології частіше спостерігається на тлі таких захворювань і патологічних станів, як:

• остеолізис - розплавлення кісткової тканини;
• захворювання нирок (особливо хронічні затяжні);
• деякі ендокринні патології (зокрема, ті, які тягнуть за собою порушення мінерального обміну);
• злоякісні новоутворення кісток;
• метаболічні порушення (збій в процесах тканинного обміну);
• гіпервітаміноз вітаміну D - при підвищеній інсоляції (сонячному опроміненні) або через надмірне вживання вітаміну у вигляді аптечних комплексів;
• підвищене надходження в організм кальцію з продуктами харчування або питною водою. Виявлено, що пацієнти з діагностованим кальцинозом шкіри часто вживали молоко, сир, тверді сири (особливо пармезан), кунжут, сардини в маслі, мигдаль, часник, петрушку, фундук, сою та інші продукти;

Метаболічний кальциноз шкіри зустрічається частіше, ніж метастатический. Він розвивається через порушення безпосередньо в шкірних покривах і підшкірній жировій клітковині. Цікаво те, що для розвитку такого виду кальциноза наявність великої кількості солей кальцію в крові необов'язково. Є інші причини, на тлі яких він затримується в тканинах і призводить до розвитку кальцинозу - в основному це:

• порушення рівня pH;
• особливості тканинного кровообігу.

Передбачається, що даний елемент затримується в змінених колагенових волокнах. Таке припущення не позбавлене сенсу, так як кальциноз шкіри нерідко розвивається при колагенозах - системне порушення колагенових волокон. Причиною описуваного захворювання можуть виступити колагенози:

• спадкові;
• аутоімунні - ті, які розвиваються при реакції організму на колагенові волокна (він їх сприймає як чужорідні і починає знищувати);

Окремим типом описуваної патології є так званий вторинний кальциноз шкіри - він виникає:

• в місці формування рубців;
• в осередках різних шкірних патологій.

В останньому випадку це найчастіше спостерігається при таких захворюваннях:

• системна склеродермія - аутоімунне ураження сполучної тканини, яке розвивається через порушення мікроциркуляції і запалення, а проявляється генералізованим фіброзом (проростанням структур людського організму сполучною тканиною);
• дерматомиозит - дифузне запальне порушення з боку сполучної тканини з прогресуючим перебігом, при якому уражаються гладкі і поперечно-смугасті м'язові волокна з порушеннями їх рухових функцій;
• новоутворення шкірних покривів - добро і злоякісні (в останньому випадку це можуть бути як первинні, так і метастатичні пухлини - ті, які розвинулися з клітин, перенесених з потоком крові або лімфи з новоутворень іншої локалізації).

Іноді причини і механізми розвитку кальцинозу шкіри невідомі - його в цьому випадку називають ідіопатичним.

Клініка метастатичного кальциноза шкіри

При метастатичному кальцинозі ознаки порушення з боку шкіри вельми невиражені. Але одночасно спостерігаються відкладення солей кальцію в:

• сухожиллях;
• піхвах м'язів;
• внутрішніх органах;
• іноді - підшкірній жировій клітковині.

З'являються ознаки ураження даних структур (утруднення рухів, болі), які "глушать" шкірні прояви. З іншого боку, при "розмитою" симптоматиці з боку шкіри такі симптоми допоможуть запідозрити її кальциноз. Ознаками поразки шкірних покривів є:

• ізольовані вузлики;
• невиражені ущільнення.

Симптоми, які свідчать про запальному ураженні, і інші порушення з боку шкіри, як правило, не виявляються.

цікаво: Дана патологія може розвиватися в будь-якої локалізації. Описано часті випадки кальциноза шкіри мошонки.

Клініка метаболічного кальциноза шкіри

Метаболічний кальциноз шкіри діагностується набагато частіше, ніж метастатический. Виділено його кілька форм, які можуть відрізнятися проявами:

• обмежена;
• універсальна;
• пухлиноподібні.

Обмежений метаболічний кальциноз шкіри спершу протікає практично без будь-якої симптоматики. Іноді пацієнт виявляє у себе невеликі ділянки ущільнення під шкірою, яка не змінена. В основному уражаються верхні кінцівки, найчастіше - ділянки над проекціями суглобів:

• ліктьового;
• лучезапястного;
• міжфалангових.

Згодом осередки збільшуються в розмірах і стають помітними візуально у вигляді невеликих вузликів, які підносяться над шкірної поверхнею. Вони можуть запалитися - під впливом травм або без видимих ​​причин. При цьому:

• шкірні покриви над такими вогнищами гіперемійовані (червоні);
• виявляється болючість при їх промацуванні.

Така форма описуваної патології частіше спостерігається у жінок середнього і старшого віку.

Універсальний кальциноз шкіри вважається більш важкою різновидом даного захворювання, так як порушується обмін не тільки кальцію, але і фосфору. Патологічні осередки виявляються:

• в м'яких тканинах верхніх і нижніх кінцівок (зокрема, в проекції великих суглобів - ліктьових і колінних);
• в сідницях;
• рідше - м'яких тканинах обличчя, шиї і в інших місцях.

Процеси, які спостерігаються з боку кальцинатов, такі:

• досить швидко відкладення солей набувають вигляду щільних вузликів;
• згодом такі вузлики розм'якшуються і перетворюються в ерозії та виразки - вони безболісні, а їх дно вкрите білим вмістом, яке легко кришиться.

Виразки і ерозії гояться дуже повільно, при цьому утворюються помітні рубці і шрами.

Даний вид метаболічного кальциноза шкіри в основному спостерігається у дітей і молодих людей у ​​віці до 20 років.

Пухлиноподібні кальциноз шкіри вважається рідкісною формою описуваної патології. При ній солі кальцію відкладаються:

• в м'яких тканинах суглобів;
• на шкірних покривах голови.

Патологічні осередки при пухлинному кальцинозі часто є поодинокими. Вони збільшуються повільно, але можуть виростати до 10-12 см в діаметрі, а зовні іноді нагадують олеогранулеми - ділянки жирового некрозу (омертвіння).

Цей різновид метаболічного кальциноза шкіри зустрічається практично тільки в дитячому віці.

Клініка вторинного кальциноза шкіри

Одні фахівці відносять таку форму описуваної патології до метаболічного типу кальциноза шкіри, інші вважають її окремою формою захворювання.

Симптоматика вторинного кальциноза шкіри полягає в появі сольових скупчень в:

• підшкірній клітковині;
• м'яких тканинах суглобів.

Пацієнти скаржаться на такі ознаки, як:

• гіпертермія - підвищення температури тіла. Найчастіше вона досягає 37,5-38,0 градусів за Цельсієм, але в деяких випадках може підвищуватися і більше;
• озноб. Якщо він спостерігається спільно з гіпертермією, то такий стан називають лихоманкою. Дане порушення розвивається нечасто, так як озноб при вторинному кальцинозі шкіри супроводжує істотне підвищення температури, а воно при описуваної патології зустрічається нечасто;
• зниження м'язової сили, слабкість. Вони з'являються з-за м'язової дистрофії - порушення будови м'язової тканини, її "збіднення", стоншування. Миодистрофия нерідко є супутником вторинного кальциноза шкіри.

діагностика

Попередній діагноз описуваної патології можна поставити на підставі скарг пацієнта і результатів фізикального обстеження (виявлення типових скупчень солей в товщі шкіри). Але для уточнення характеру патології знадобиться залучення додаткових методів діагностики.

Результати фізикального обстеження наступні:

• при огляді - при поверхневому розташуванні кальцинатів виявляються горбки шкіри. Вони частіше множинні, рідше поодинокі (насправді в останньому випадку скупчення кальцієвих солей можуть бути дрібними і розташовуватися в більш глибоких шарах шкіри, тому і не візуалізуються). Самі шкірні покриви не змінені або гіперемійовані. При універсальному метаболічному типі патології в стадії вирішення (найчастіше - на шкірі нижніх кінцівок і сідниць) можуть визуализироваться безболісні виразки з білим вмістом на дні. При великих Кальцинати відзначається порушення рухливості суглобів;
• при пальпації (промацуванні) - в товщі тканин визначаються тверді ущільнення, часто в проекції великих суглобів. При приєднанні запалення або травми горбків відзначається їх пальпаторно болючість.

Вогнища кальцієвих солей візуалізуються і пальпуються в різних місцях людського організму - це залежить від типу описуваної патології і стадії його перебігу. Кальцинати можуть бути різних розмірів навіть в одній локації.

У діагностиці даного захворювання застосовуються такі методи інструментального обстеження:

• рентгенографія - вона не є провідним методом, але іноді при рентгенологічному дослідженні з приводу інших захворювань в шкірі можуть бути випадково виявлені характерні множинні ущільнення. Це тіні неправильної форми, які складаються з окремих структур, за формою схожих на кульки. Якщо кальцинат застарілий, то точна структура не визначається - видно тільки щільний вогнище;
• ультразвукове дослідження (УЗД) 4  - допомагає виявити глибину "залягання" кальцинатов, форму і розміри патологічних вогнищ, а також стан тканин навколо них;
• біопсія - паркан уражених тканин з їх подальшим вивченням під мікроскопом. Нерідко така процедура технічно ускладнена.

Залучаються і інші інструментальні методи дослідження - а саме для виявлення патології, яка привела до розвитку кальцинозу шкіри. Вони дуже різні і в кожному конкретному випадку призначаються профільним фахівцем.

Лабораторні методи дослідження, які залучаються для виявлення кальцинозу шкіри, такі:

• загальний аналіз крові - при запальному процесі спостерігається підвищення кількості лейкоцитів (лейкоцитоз) і ШОЕ;
• біохімічний аналіз крові - при метастатичної формі кальциноза шкіри визначається виражена гіперкальціємія (підвищення кількості кальцію в крові), при метаболічному кальцинозі вона виявляється не завжди. При ідіопатичному кальцинозі спадкового характеру часто виявляють фосфатемію - наявність в крові неорганічного фосфору;
• біохімічний аналіз сечі - в ній визначаються з'єднання кальцію;
• гістологічне дослідження - найчастіше виявляють периваскулярні (навколо судин) відкладення кальцієвих солей з дегенерацією (руйнуванням) сполучнотканинних волокон. Таке дослідження також важливо для виключення онкологічної патології;
• цитологічне дослідження - проводиться для виключення пухлинного захворювання (зокрема, злоякісного), яке за деякими проявами схоже на скупчення солей кальцію.

Диференціальна діагностика

Диференціальну (відмінну) діагностику кальциноза шкіри найчастіше проводять з такими захворюваннями і патологічними станами, як:

• деякі форми туберкульозу - ураження паличкою Коха;
• деякі форми сифілісу - ураження блідої трепонемой;
• пухлини шкіри - добро і злоякісні;
• подагра - обмінна патологія, для якої характерні відкладення в різних органах і тканинах сполук сечової кислоти (найчастіше у вигляді моноурата натрію); 
• саркоїдоз (хвороба Бенье-Бека-Шааумана) - захворювання запального характеру, при якому в органах і тканинах утворюються гранульоми (специфічні горбки різних розмірів).

ускладнення

Якщо кальцінати скупчилися в шкірних покривах поблизу суглобів, то може розвинутися обмеження їх рухливості.

При поверхневому розташуванні патологічних вогнищ страждає зовнішній вигляд шкірних покривів.

Лікування кальциноза шкіри у людей

Кальциноз шкіри лікують терапевтичним і хірургічним методами.

Консервативна терапія може бути ефективною при відносно невеликих розмірах кальцинатов. Призначення наступні:

• обмеження надходження кальцію в організм. Для цього дієтолог розробляє спеціальну дієту, при якій беруть продукти зі зниженим вмістом кальцію. Повне виключення кальцію з їжі не практикують, так як це може бути чревате багатьма порушеннями;
• лікування основної патології, яка привела до розвитку кальцинозу шкіри;
• медикаментозна терапія.

В останньому випадку застосовуються:

• хлорид амонію;
• йодид калію.

Ці препарати здатні нормалізувати мінеральний обмін і вивести з тканин зайвий кальцій у вигляді сполук. Але для ефективного лікування потрібно використання високих доз, а це може:

• різко підвищити ризик появи побічних ефектів;
• збільшити ступінь токсичності даних препаратів.

Тому розраховувати дозу хлориду амонію і йодиду калію для курсу лікування слід дуже обережно і строго індивідуально, з огляду на:

• функціональні можливості сечовидільної системи;
• кількість кальцинатов;
• їх розміри;
• наявність супутніх патологій.

У ряді випадків для лікування описуваної патології використовують пеніциламін.

Хірургічне лікування кальциноза шкіри проводять за показаннями. Ними є:

• великі розміри кальцинатів;
• обмеження рухливості суглобів, яке може розвинутися через те, що кальцінати скупчилися в шкірі поблизу зчленувань.

Хірургічне лікування полягає у видаленні патологічних вогнищ і може бути проведено шляхом висічення скальпелем, за допомогою лазера або електроножа.

Зверніть увагу

Слід пам'ятати, що видалення кальцинатів - це симптоматична процедура, так як кальцинати можуть виникнути знову (на місці видалених сольових відкладень або на інших ділянках тіла). Тому таке радикальне лікування слід проводити на тлі консервативної терапії.

профілактика

Для попередження розвитку даного порушення слід:

• профілактувати хвороби і патологічні стани, які ведуть до виникнення кальциноза шкіри, а якщо вони вже виникли - своєчасно їх виявляти та лікувати;
• приймати препарати кальцію і вітаміну D тільки за призначенням лікаря і під його контролем;
• якщо є схильність до метаболічних порушень, регулярно проходити лабораторне обстеження - а саме визначення кількості кальцію в крові. При його підвищенні потрібно знизити вживання продуктів з підвищеним вмістом цього елементу;
• регулярно проходити профілактичні огляди у дерматолога і лікарів інших спеціальностей.

прогноз

Прогноз при кальцинозі шкіри сприятливий. Дана патологія не відноситься до розряду тих, які загрожують здоров'ю або життю. При лікуванні патології солі кальцію з патологічних вогнищ повертаються в кровоносне русло, але не стрімко, тому загрози вираженою гіперкальціємії немає.

З іншого боку, слід пам'ятати, що кількість кальцію сильно залежить від факторів, які призвели до порушення мінерального обміну. Наприклад, причиною стійкого метастатичного кальциноза шкіри може бути злоякісне новоутворення, а причиною його вторинної форми - системна склеродермія або інші серйозні і небезпечні патології. Тому при кальцинозі шкіри слід проявити настороженість і провести ретельне обстеження пацієнта на предмет хвороб-провокаторів.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант