Рак Педжета причини, симптоми, лікування / Онкологія

Рак Педжета це одна з форм раку молочної залози, при якій дивуються її сосок і альвеола, в ряді випадків також утворюються пухлинні вузли в тканинах залози.

Захворювання найчастіше протікає з явищами хронічної екземи - запального ураження шкірних покривів молочної залози, яке проявляється висипаннями, палінням і свербінням. Це одна з патологій, через які жінки можуть втратити одну або обидві молочні залози.

Загальні дані

Поразка ареол і соска раком вперше було описано в позаминулому столітті. На даний момент на це захворювання випадає від 0,5 до 5% всіх випадків злоякісного ураження молочної залози у жінок.

Рак Педжета діагностують не тільки у жінок, але і у чоловіків. Захворювання вражає чоловічу стать в основному у віковій категорії від 50 до 60 років (термінологічно це визначається як ракове поразка не молочних, а грудних залоз). В цілому рак Педжета у чоловіків виникає набагато рідше, ніж у жінок, але, з іншого боку, його перебіг характеризується більшою агресивністю і виразністю. Грудні залози у чоловіків набагато менше за розміром, ніж у молочні - у жінок, через це:

раковий процес їх охоплює швидше;
ракові клітини швидше проникають в лімфатичні вузли.

Існують екстрамаммарние форми раку Педжета. Вони розвиваються поза молочних залоз - в тих ділянках тіла, де розташовуються апокринні потові залози (ті, у яких при виділенні секрету відторгаються "верхівки" клітин). Найчастіше такі форми раку Педжета діагностуються:

у жінок - на вульві (зовнішніх статевих органах) і промежини;
у чоловіків - на статевому члені і мошонці.

Причини раку Педжета

Безпосередні причини розвитку раку Педжета невідомі досі.

Є кілька теорій виникнення цього захворювання.

згідно епідермотропной теорії, так звані клітини Педжета, які утворюються при раку молочної залози з ураженням її більш глибоких тканин, починають мігрувати по молочних протоках до соску і ареолі, імплантуються в них і розростаються у вигляді самостійної пухлини. Теорія має право на існування, так як помічено, що в 95% випадків раку Педжета розвиваються інші різновиди раку молочної залози - в основному це внутрішньопротокова карцинома.

згідно трансформує теорії, нормальні епітеліальні клітини соска і ареоли раптово починають перероджуватися в злоякісні. Дану теорію висувають в зв'язку з тим, в ряді випадків у хворих діагностується виключно рак Педжета без розвитку іншої ракової патології молочної залози.

Вивчено ряд факторів, які безпосередньою причиною виникнення раку Педжета не є, але при їх наявності ризик розвитку даного захворювання зростає. це:

наявність хворих на рак Педжета в сім'ї. Сімейна схильність виникнення описуваного захворювання особливо часто виявляється у чоловіків;
несприятлива екологічна обстановка;
ендокринні порушення;
зрушення в роботі імунної системи;
травматичне вплив - зокрема, тріщини сосків;
деякі інфекційні збудники;
різні види випромінювання;
ряд соматичних захворювань;
регулярний контакт з канцерогенами - речовинами, органічними частками або сумішами, у яких виявлена пряма здатність викликати злоякісне переродження тканин;
деякі алкогольні напої;
деякі види м'ясної продукції;
споживання тютюнових виробів. Окремо наголошується канцерогенний вплив пасивного куріння - вдихання некурящим людиною речовин, що утворюються при курінні іншої людини;
працевлаштування в деяких сферах.

Несприятлива екологічна обстановка, яка посилює онкологічні ризики в цілому і розвиток раку Педжета зокрема, це:

надмірна кількість транспортних засобів - зокрема, у великих мегаполісах;
наявність великих промислових підприємств, які практикують викиди відходів свого виробництва у атмосферу і водойми

і так далі.

Ендокринні порушення, що сприяють розвитку онкологічних захворювань в цілому і раку Педжета зокрема, це:

цукровий діабет - збій в метаболізмі вуглеводів, що спостерігається через дефіцит гормону інсуліну;
гіпотиреоз - стан, який розвивається при недостатньому виробленні гормонів щитовидної залози;
гіпертиреоз - патологія, яка виникає на тлі надмірної продукції гормонів щитовидної залози.

Помічено онкологічна активність і у ряду інфекційних збудників - це:

вірус Епштейна-Барр - представник сімейства герпесвірусів;
хелікобактер пілорі - сприяє розвитку виразкової хвороби шлунка;
віруси гепатиту B і C;
ВІЛ типу 1;
деякі типи вірусу папіломи людини;
T-лімфотропний вірус людини;
котяча двуустка - викликає розвиток описторхоза;
шистосоми - викликають шистосоматоз.

Різні види випромінювання - окрема група чинників, здатних спровокувати виникнення раку Педжета. Це такі види випромінювання, як:

ультрафіолетове;
рентгенівське,
гамма;
нейтронне.

Виділено ряд соматичних захворювань, на тлі яких особливо часто розвивається рак Педжета. це:

склеродермія - потовщення, огрубіння і затвердіння шкіри і сполучної тканини;
пухирчатка - виникнення бульбашок на раніше здоровій шкірі і слизових, яке розвивається на тлі автоімунних порушень (реакції організму на власні структури як на чужорідні);
рак шийки матки у жінок

і деякі інші.

Канцерогенні речовини - це окрема велика група онкогенних факторів. Найбільш відомими хімічними канцерогенами є:

миш'як;
азбест;
бензол;
кадмій та його сполуки;
ряд барвників;
етанол;
формальдегід;
сполуки нікелю;
фосфор-32 у вигляді фосфату;
плутоній-239 і продукти його розпаду у вигляді аерозолів;
кристалічний кремнезем;
тальк з волокнами азбесту.

Високий ризик захворіти на рак Педжета спостерігається при працевлаштуванні в таких сферах, як:

виробництво алюмінію;
гумова промисловість;
виробництво коксу;
транспортування, ремонт та виготовлення взуття;
мощення і покрівельні роботи з використанням кам'яновугільної смоли;
виготовлення різних меблів;
малювання картин;
ливарне виробництво;
робота сажотрусом.

розвиток захворювання

Рак Педжета може протікати в різних варіантах:

в формі гострого екзематоіда - з утворенням дрібнозернистої висипу, мокнучими ділянками і формуванням виразок на поверхні соска;
в формі хронічного екзематоіда - при цьому виникають специфічні скоринки, при знятті яких утворюється своєрідний мокнучий ділянку;
в псориатической формі - з'являються дрібні папули (невеликі ущільнення, кілька піднімаються над поверхнею шкіри) рожевого кольору, покриті безліччю сухих лусочок, які з часом отшелушиваются;
в виразковій формі - ракове ураження проявляється у вигляді виразок;
в пухлинної формі - при цій формі раку Педжета в товщі молочної залози у жінок (або грудної - у чоловіків) утворюється пухлинний вузол.

Зверніть увагу

У 50% випадків раку Педжета діагностуються зміни виключно з боку соска і ареоли (сосково-ареолярного комплексу). У 40% хворих з цією формою патології, крім порушень з боку соска і ареоли, виявляють пухлинний вузол - його можна прощупати в околососковой області. Решта 10% припадають на все решту форми даного онкозахворювання.

Слід зазначити, що в 10% діагностованих випадків раку Педжета він був випадковою знахідкою при проходженні обстеження з приводу інших підозрюваних захворювань молочної залози - кіст, мастопатії, фіброаденоми і так далі. У таких випадках його найчастіше виявляли при цитологічному дослідженні мазка соска (мікроскопії на наявність певних клітин) - при цьому вивчався секрет, який виділявся з проток молочної залози.

Симптоми раку Педжета

Перебіг раку Педжета характеризується однією специфічною особливістю - спочатку можуть проявлятися деякі його ознаки, які через деякий час зникають, а потім з'являються повторно.

важливо

Рання клінічна картина описуваного захворювання не є специфічною і, що найважливіше, не викликає стурбованості - через це пацієнти досить тривалий період часу не звертаються до мамолога.

Початкові прояви раку Педжета це:

легка гіперемія (почервоніння) поверхні соска, ареоли і шкірних покривів навколо сосково-ареолярного комплексу;
незначне лущення, що спостерігається в цій же області;
поверхневе роздратування соска і ареоли.

При таких морфологічних змінах можливо почуття незначного дискомфорту в описуваної області молочної (грудної) залози або ж воно відсутнє зовсім. Слід мати на увазі, що такі початкові зміни здатні зникати при використанні мазей, що містять кортикостероїди.

Після того, як описані симптоми зникли, вони повторно з'являються через певний час. Такий період уявного благополуччя може тривати і кілька тижнів, і кілька місяців. Але потім на тлі повторно з'явилися змін соска і ареоли виникають такі суб'єктивні відчуття:

легке, далі посилюється пощипування - спочатку в поверхневих навколососкових тканинах, далі і в більш глибоких;
відчуття печіння;
підвищена чутливість в соску і ареолі при спробі пальпації (обмацування), а пізніше - найменшого дотику;
почуття дискомфорту в сосково-ареолярную зоні поступово розвивається в повноцінний болюче відчуття.

Розвиток суб'єктивних відчуттів супроводжується появою змін з боку тканин молочної залози. Так, хворі скаржаться на:

серозно-геморагічні виділення з соска - в основному мажущейся характеру (бруднять бюстгальтер і / або натільний одяг);
зміна форми соска - він стає більш плоским, а потім частково втягується в тканини молочної залози.

Про подальше прогресування раку Педжета можуть свідчити такі зміни з боку тканин залози, як:

освіту і наростання застійної інфільтрації (тканини стають щільними на дотик і навіть твердими);
повторна поява і посилення гіперемії в області соска і ареоли;
освіту в зоні сосково-альвеолярного комплексу поверхневих ерозій, які при розвитку хвороби можуть ставати більш глибокими і прогресувати до рівня виразок;
освіту з часом на поверхні ерозій специфічних кірочок і лусочок;
при випадковому травмуванні або свідомому видаленні лусочок і кірочок утворюються блискучі мокнучі поверхні.

При подальшому прогресуванні хвороби екзематозні зміни здатні поширюватися на шкірні покриви молочної залоз - по сусідству з соском. Відзначається чітка межа між ураженої і неураженої шкірою - змінена локація декілька підведена над здоровим ділянкою шкірних покривів.

Ущільнення тканин можуть з'явитися пізніше - вони визначаються при пальпації у вигляді невеликих вузлів. Крім цього, можуть бути збільшені і ущільнені регіональні лімфатичні вузли - пахвові і подніжнечелюстние.

Зверніть увагу

На пізніх етапах у зв'язку з деструкцією тканин сосково-ареолярного комплексу виникають велика кількість-ні кров'янисті виділення з ураженого навчаючи-стка.

У більшості клінічних випадків при раку Педжета симптоматика розвивається з одного боку, але описані випадки так званого білатерально характеру хвороби (тобто, в обох сосках).

У чоловіків рак Педжета має подібні прояви - в основному це лущення, видима еритема, ущільнення, ерозії, свербіж шкіри в околососковой області, втягнутий сосок, мокнуть шкіри.

Діагностика раку Педжета

Рак Педжета можна запідозрити на підставі скарг хворих і при вивченні анамнезу (історії хвороби). Але так як симптоматика описуваного захворювання може бути схожою на ознаки іншої патології, точний діагноз ставлять після фізикального, інструментального, лабораторного дослідження.

Дані фізикального дослідження залежать від того, яка форма раку Педжета розвинулася.

При формі гострого екзематоіда виявляється наступне:

при огляді - навіть при поверхневому огляді відзначається наявність специфічних мокли ділянок, які можуть бути рівномірно або нерівномірно оточені дрібної висипом, на соску виявляється єдине виразка або ж він може бути покритий декількома невеликими ерозіями (при повторному огляді можна виявити, що вони злилися в єдину ранову поверхню);
при пальпації (промацуванні) - на початкових етапах консистенція тканин молочної залози залишається мягкоеластічной, при подальшому прогресуванні хвороби можливо (але не обов'язково) виникнення вогнищ ущільнення в тканинах залози. При пальпації залози болючість виявляється ближче до мокнущим ділянкам, вузли, пізніше виникли в її тканинах, теж хворобливі. Також при розвитку гострого екзематоіда не слід забувати про пальпацію лімфатичних вузлів - в ряді випадків саме зміни з їх боку наведуть на думку, що дане захворювання є не суто дерматологічних, а онкологічним.

При формі гострого екзематоіда можуть бути виявлені наступні зміни:

при огляді - зона навколо соска покрита корочками, які чергуються з мокнучими ділянками, що утворилися при випадковому або навмисному зняття кірок - утворюється своєрідна строката картина;
при пальпації - хворобливість може відзначатися вже на початкових етапах захворювання, набряклість тканин приєднується пізніше.

Псоріатична форма раку Педжета при фізикальному обстеженні виявляється наступним чином:

при огляді - визначаються множинні рожеві папули з отшелушеннимі лусочками;
при пальпації - глибокі тканини молочної залози можуть не змінюватися, в ряді випадків при прогресуванні хвороби спостерігається їх набряклість.

При виразковій формі захворювання виявляється наступне:

при огляді - візуалізуються виразки, формою схожі на маленький кратер (з глибоко розташованих дном і стінками, які його оточують), при доторку до виразок виникає хворобливість у вигляді печіння;
при пальпації - болючими є ті ділянки молочної залози, які знаходяться поблизу виразок.

У разі прогресування хвороби при огляді відзначається схуднення пацієнтів, в запущених випадках - фізичне виснаження.

В діагностиці раку Педжета використовують такі інструментальні методи дослідження, як:

ультразвукове дослідження молочних залоз (УЗД) - дозволяє виявити ракові вузли, встановити їх кількість, розміри, глибину залягання в тканинах, а також оцінити стан молочних проток;
мамографія - під час неї проводять рентгенологічне дослідження молочних залоз. Метод дозволяє діагностувати рак Педжета в разі виникнення пухлинних вузлів. Також на маммограммах оцінюють форму соска, товщину шкіри сосково-ареолярного комплексу, наявність під ареолой кальцинатов (сольових дрібних ущільнень);
магнітно-резонансна томографія (МРТ) - метод дозволяє виявити в тканинах молочної залози зміни ще до виникнення клінічної картини;
сцинтиграфія - внутрішньовенно водять фармакологічні препарати, що містять радіоактивні ізотопи - вони, розподіляючись в уражених тканинах, створюють кольорову картинку, яка візуалізується при томографії тканин. Метод є особливо інформативним при ураженні соска;
біопсія тканин молочної залози (в тому числі соска і ареоли) - проводять забір підозрілих тканин залози, які потім вивчають під мікроскопом.

Лабораторні методи дослідження, застосовувані в діагностиці описуваного захворювання, наступні:

загальний аналіз крові - це неспецифічний метод обстеження, але його інформативність полягає в тому, що при пухлини різко підвищується ШОЕ;
гістологічне дослідження біоптату - під мікроскопом вивчають тканинну структуру биоптата;
цитологічне дослідження біоптату - біоптат вивчається під мікроскопом на наявність атипових клітин;
дослідження мазка-відбитка виділень з соска - в мазку виявляються характерні клітини Педжета.

Диференціальна діагностика

Диференціальну діагностику раку Педжета проводять з такими захворюваннями, як:

екзема сосків - запальне неинфекционное поразку з утворенням бульбашок;
поверхнева базаліома - злоякісне новоутворення, що розвивається з базального шару епідермісу;
меланома - злоякісна пухлина, яка розвивається з пігментних клітин;
дерматит - неспецифічне запальне ураження шкіри;
короста - шкірне захворювання, яке викликається коростяних кліщів;
псоріаз - неинфекционное ураження шкіри з рожево-червоними висипаннями і лущенням;
хвороба Боуена - освіту внутрішньошкірних пухлин;
герпес - вірусне захворювання з утворенням характерних бульбашок на шкірі і слизових;
грибоподібний мікоз - злоякісне ураження шкіри і внутрішніх органів;
туберкульоз молочних залоз;
сифіліс молочних залоз.

ускладнення

Ускладнення раку Педжета можуть бути наступні:

метастазування - поширення клітин пухлини з током крові або лімфи в інші органи і тканини з утворенням вторинних злоякісних пухлин;
абсцедирование пухлини - її нагноєння;
ракова кахексія - критичне виснаження на пізніх стадіях розвитку хвороби;
ракова інтоксикація - отруєння органів і тканин продуктами життєдіяльності та розпаду пухлинних тканин.

Лікування раку Педжета

Лікування раку Педжета - хірургічне. Хворим проводяться такі операції, як:

проста мастектомія - при цьому видаляють тканини залози і малу грудний м'яз. Застосовується при неінвазивному зростанні раку (без його проростання в тканини);
радикальна резекція молочної залози - під час операції видаляються сосок, ареола і тканини залози разом з новоутворення. Такий обсяг операції залучається при широкому поширенні пухлини в тканинах молочної залози.

На додаток до хірургічного лікування призначають терапію:

променеву;
хіміо-;
гормональну.

Через деякий час після проведення описаного лікування виконують реконструктивну маммопластику - пластичне відновлення молочної залози.

профілактика

Специфічної профілактики не існує. Слід уникати впливу чинників, які можуть викликати утворення будь-якої злоякісної пухлини - і в тому числі раку Педжета. Однаково важливими є:

лікування ендокринних, імунних, інфекційних та інших провокують захворювань;
уникнення опромінення;
переїзд з несприятливою екологічною зони в більш сприятливі умови проживання;
уникнення контакту з канцерогенними речовинами;
відмова від куріння.

Прогноз при раку Педжета

Прогноз при раку Педжета складний, так як пухлина розцінюється як агресивна. Прогноз ускладнюється ще й тим, що діагностика і лікування хвороби не завжди є своєчасними.

Після операції можливе виникнення рецидивів. З таким діагнозом живуть в середньому близько 3 років, а якщо виникли метастази - близько 1 року.

Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант