Онкологічні процеси мають різну ступінь злоякісності. Найбільш агресивною злоякісною пухлиною ниркової тканини, яка зустрічається у дітей, є пухлина Вільмса. Дана патологія виявляється у віці до 5 років і може бути вродженою. У половині випадків ураження пухлиною носить двосторонній характер. У дорослих пухлина Вільмса зустрічається досить рідко. Пухлина Вільмса проявляється сукупністю неспецифічних симптомів. Дізнайтеся в нашій статті, як виявляється наявність пухлини Вільмса? Який прогноз при наявності новоутворення у дітей?
Причини розвитку у дітей пухлини Вільмса
Основною причиною розвитку онкологічної патології є генетична мутація, причини якої залишаються невідомими. Генетична схильність і пороки розвитку підвищують ризик формування пухлини Вільмса. Наприклад, це відбувається при порушенні розвитку райдужної оболонки очей, нерівномірний розвиток половин тіла, гипоспадии і крипторхізмі.
Стадії пухлини Вільмса:
- 1 стадія - пухлина знаходиться в межах нирки. Капсула нирки і судини не задіяні, метастази відсутні.
- 2 стадія - новоутворення виходить за межі нирки. Уражається капсула органу і / або судини. Метастазів немає, освіту рухливе. Можлива радикальна операція.
- 3 стадія - пухлина метастазує в черевну порожнину або лімфатичні вузли.
- 4 стадія - виявляється метастатичний рак печінки, головного або спинного мозку, легенів або кісток.
- 5 стадія - пухлина має двосторонній характер.
Якими симптомами проявляється пухлина Вільмса?
Початкові стадії пухлини Вільмса не супроводжуються клінічною симптоматикою. Можлива присутність неспецифічних симптомів - слабкість, млявість, зниження ваги, погіршення апетиту, підвищення температури.
Пухлини великого розміру промацуються через черевну стінку, живіт може бути асиметричним, можливий розвиток кишкової непрохідності. При стисненні органів дихання відзначається задишка.
При пальпації визначається щільний гладкий безболісний вузол. Біль з'являється тоді, коли пухлина своїми розмірами здавлює сусідні органи, при проростанні в печінку, заочеревинному клітковину і діафрагму. Як виявити і диференціювати процес, читайте далі на. При проростанні в чашечно - мискової систему з'являється кров у сечі, проте мікрогематурія спостерігається частіше макрогематурии. У більшості пацієнтів при пухлини Вільмса підвищується артеріальний тиск.
Діагностичний процес і методи лікування при пухлини Вільмса
На початкових етапах дослідження в якості додаткового вказівки на пухлина Вільмса служать рідкісні синдроми і ізольовані аномалії. Проводиться інструментальна і лабораторна діагностика, яка включає екскреторну урографію, рентгенографію грудної клітини. Обов'язковою є УЗД черевної порожнини. Для виключення метастазів в кістки проводять сцинтиграфію кісток скелета і стернальную пункцію.
Лікування пухлини Вільмса комбіноване і включає радіотерапію, хіміотерапію і хірургічне втручання. Проводять тотальну або часткову нефректомію. Пацієнтам у віці до 1 року операцію проводять без попередньої хіміотерапії. Дітям старше року проводять курс хіміотерапії протягом 1-2 місяців. Повна двостороння нефректомія проводиться при великих ураженнях обох нирок.
Який прогноз при наявності пухлини Вільмса?
Після лікування пухлини Вільмса пацієнти щомісяця проходять УЗД органів черевної порожнини. Прогноз при пухлини Вільмса залежить від гістологічної особливості та стадії розвитку новоутворення.
П'ятирічна виживаність при першій стадії пухлини Вільмса спостерігається у 80-90% випадків, при другій стадії - 70-80%, а третьої - 35-50%. При наявності рецидиву дворічна виживаність спостерігається у 40% випадків.
Несприятливий перебіг патологічного процесу спостерігається у віці до півтора років і після 5 років. При лікуванні пухлини Вільмса важливо не переривати курс променевої терапії та хіміотерапії.