Патологія гіпофіза є однією з найбільш небезпечних груп ендокринологічних захворювань, так як саме гормони гіпофіза виробляють контроль над нормальною роботою всіх інших органів ендокринної системи. У сучасній медицині та ендокринології зокрема часто піднімається питання новоутворень гіпофізу, які за допомогою тиску на ендокринний орган викликають значні збої в його роботі і, отже, функціонування всієї ендокринної системи.
Проте, 10% від всієї патології гіпофіза становить такий патологічний стан, як синдром порожнього турецького сідла. Його часто випадкове виявлення призводить багатьох докторів в замішання. Щоб уникнути таких ситуацій, практикуючі лікарі повинні бути інформовані навіть про найрідкісніших захворюваннях ендокринної системи.
Що означає діагноз синдром порожнього турецького сідла
Синдром порожнього турецького сідла - це симптомокомплекс неврологічних, нейроендокринних і нейроофтальмологічної порушень, які розвиваються на тлі патології діафрагми гіпофіза і його здавлювання проникаючими в порожнину турецького сідла мозковими оболонками. Мозкові оболонки виробляють компресійний ефект на гіпофіз, в результаті чого він як би розпластується по дну і стінок турецького сідла. Проте, компресія клітин гіпофіза не порушує їхніх нормальну роботу, і клінічна симптоматика виникає як результат порушення нормальних анатомічних зв'язків між гіпоталамусом і гіпофізом. Розрізняють первинно виникає синдром порожнього турецького сідла, при якому патологія розвивається без впливу будь-яких попередніх захворювань гіпофіза, і вторинний - виникає на тлі таких станів, як оперативні втручання на гіпофізі, крововиливи і так далі.
Причини виникнення синдрому порожнього турецького сідла
Обов'язковою умовою для формування синдрому порожнього турецького сідла є наявність дефекту діафрагми, який дозволяє мозкових оболонок проникати всередину турецького сідла. Недостатність діафрагми може бути як вродженою, так і набутою. У другому випадку патологія виникає як результат пошкодження діафрагми в процесі хірургічних втручань на мозку або під впливом деяких медикаментозних препаратів, наприклад, при тривалому прийомі оральних контрацептивів. Пухлини або крововиливу в головний мозок призводять до підвищення внутрішньочерепного тиску, в результаті чого збільшується ризик розширення отвору діафрагми турецького сідла. Проникаючі в турецьке сідло мозкові оболонки викликають зменшення вертикального розміру гіпофіза і притискають його до дна і стінок турецького сідла.
Клінічна картина синдрому порожнього турецького сідла
Клінічна картина синдрому порожнього турецького сідла в більшості випадків відсутній або може протікати у вигляді спонтанних загострень і ремісій або хаотичної змінюваності симптомів. Все залежить від того, як саме деформувався гіпофіз і патологію яких структур спричинив за собою. Виділяють наступні групи симптомів порожнього турецького сідла:
- неврологічні симптоми: головні болі, порушення емоційного стану і поведінкових реакцій пацієнта, скачки тиску, напади ознобу, задишки, скачки температури, болі в серці, в животі, в кінцівках і інші вегетативні порушення;
- ендокринні симптоми: гіперпролактинемія, гіпопітуїтаризм, синдроми гиперсекреции гіпофізарних гормонів, симптоми нецукрового діабету та інших метаболічних порушень;
- зорові порушення: виникають в результаті натягу зорових нервів внаслідок деформації гіпофіза, і проявляються виникненням ретробульбарних болів зі сльозотечею, диплопией і фотопсіямі, зниженням гостроти зору, змінами полів зору, а також набряком і гіперемією диска зорового нерва.
Методи діагностики синдрому порожнього турецького сідла
Діагностика синдрому порожнього турецького сідла базується на проведенні інструментальних методів дослідження. Так як симптоматика захворювання може зовсім відсутні, часто патологія виявляється абсолютно випадково. Лабораторні дослідження полягають у вивченні стану гормонального фону при виникненні ендокринних симптомів синдрому турецького сідла. Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, а також прицільна рентгенографія черепа є найбільш інформативними методами діагностики синдрому порожнього турецького сідла. Візуалізується деформований, зрушений до задньої або нижній стінці турецького сідла гіпофіз зі значно зменшеним вертикальним розміром. Часто можна виявити спинномозкову рідину в порожнині сідла і ознаки внутрішньочерепної гіпертензії - розширення шлуночків і ликворосодержащих просторів.
Консервативне і хірургічне лікування синдрому порожнього турецького сідла
Лікування синдрому порожнього турецького сідла може бути консервативним і хірургічним. Медикаментозна терапія проводиться з метою корекції ендокринологічних порушень, а також з метою знеболення та симптоматичного лікування вегетативних порушень. Медикаментозна корекція внутрішньочерепної гіпертензії не має сенсу, так як першопричина такого стану залишається невирішеним. Хірургічне лікування синдрому порожнього турецького сідла потрібно при наявності провисання зорового перехрещення в отвір діафрагми і подальшого здавлювання зорових нервів, а також при просочуванні ліквору через стоншування дно турецького сідла. Проводиться транссфеноїдальна фіксація хіазми і тампонада турецького сідла.