М'язові дистонії - синдром ураження центральної нервової системи, рухові розлади, що характеризуються мимовільними і нерегулярно повторюваними м'язовими скороченнями. Ці скорочення обумовлюють химерні стереотипні руху або патологічні пози, а сама хвороба ускладнює соціальну адаптацію пацієнтів.
Рідкість захворювання - одна з причин труднощів в діагностиці та лікуванні м'язових дистоній. Формування у хворих функціонального дефіциту (сліпоти при блефароспазм, неможливості утримання голови в серединне положення при спастичної кривошиї, порушення письма при письмовому спазмі і т.д.) ускладнює їх соціальну адаптацію, призводить до раннього виходу на інвалідність.
Класифікація м'язових дистоній
За етіологічним фактором виділяють первинну і вторинну форми м'язових дистоній (МД).
Первинна (ідіопатична) спостерігається майже в 90% випадків і часто є спадковою. В даний час досліджуються роль генетичного дефекту дофамінових рецепторів, аномалії будови білків, що беруть участь в нейромедіаторних обміні в підкіркових гангліях. Морфологічного субстрату захворювання не виявлено. Дані, отримані в ході нейрохимических досліджень, дозволяють припускати наявність нейродинамического дефекту на рівні базальних гангліїв при різних формах МД.
Вторинна (симптоматична) форма м'язових дистоній включає дистонічні синдроми, обумовлені органічним ураженням головного мозку (при ДЦП, енцефаліт, розсіяному склерозі, онкопатології і ін.) Або спадковою патологією (хворобою Вільсона-Коновалова, Галлервордена-Шпатца, Гентингтона та ін.), А також лікарські дистонічні синдроми (наприклад, після прийому нейролептиків).
Залежно від поширеності патологічного процесу виділяють:
- фокальную дистонію (в процес втягнута 1 анатомічна область тіла), що включає блефароспазм, оромандибулярна дистонію, спастическую кривошею, писальний спазм, амбулаторний спазм стопи, камптокармію, спастическую дисфонію і дисфагію;
- сегментарну дистонію (залучені 2 і більше суміжні області тіла);
- генералізовану (залучені 2 і більше несуміжні області тіла);
- гемідістонію (залучені кінцівки або все тіло по гемитипу);
- мультифокальну (поєднуються 2 і більше фокальні форми).
Дистонічні руху варіюють від атетоза до швидких миоклонических посмикувань, можуть змінюватися протягом дня або тижня. Нерідко вони зменшуються при виконанні будь-яких дій, наприклад, при спастичною кривошиї - під час гри на комп'ютері, їзди на велосипеді. Часом такі парадоксальні кинезии викликають діагностичні складності.
Діагностика м'язових дистоній
Для всіх форм захворювання існують 9 єдиних критеріїв діагностики:
- наявність дистонической пози;
- дисоціація порушення функції ураженої області (наприклад, при письмовому спазмі хворий не може писати ручкою, але вільно пише рукою на дошці);
- залежність клінічних проявів від положення тіла і фізичного навантаження (поглиблюються в положенні стоячи і при ходьбі);
- залежність клінічних проявів від емоційного стану;
- використання коригуючих жестів, які дозволяють зменшити вираженість дистонії (наприклад, хворі з спастичної Кривошея іноді запобігають насильницький поворот голови легким дотиком рукою до підборіддя);
- парадоксальні кинезии, викликані зміною локомо стереотипу (наприклад, хворий з дисфонией може співати);
- ремісії;
- інверсія функціональних порушень (наприклад, напрямок насильницького повороту голови при спастичної кривошиї може змінюватися);
- поєднання фокальних форм і перехід їх з однієї в іншу.
Ретельне обстеження необхідно всім дітям з дистонією і дорослим з генералізованою формою.
Стабільна фокальна дистонія вимагає динамічного спостереження у лікаря-невролога, а також консультації висококваліфікованого фахівця при первинному встановленні діагнозу.
Терапія рухових розладів
Лікування хворих фокальними формами умовно можна розділити на 3 етапи.
1-й етап. Виявлення хворих, призначення медикаментозної терапії (рекомендується в залежності від форми захворювання з урахуванням супутньої патології). Тривалість етапу - 9-12 міс.
При найпоширенішою формою - спастичною кривошиї - часто призначаються:
- бензодіазепіни (клоназепам, діазепекс, феназепам); препарат вибору - клоназепам (таблетки по 2 мг). Лікування починають з низьких доз, поступово підвищуючи їх;
- холінолітики (циклодол, паркопан, акинетон) використовують при клонических формах і для посилення дії клоназепама;
- b-адреноблокатори (анаприлін, метопролол) зменшують клонический компонент;
- нейролептики (Орапа, сонапакс, еглоніл, що не викликають розвитку нейролептических дискинезий і паркінсонізму) застосовують при клонических формах і низьку ефективність інших препаратів; поєднання з малими дозами резерпіну запобігає розвитку пізньої дискінезії при тривалому прийомі нейролептиків;
- міорелаксанти (баклофен, сирдалуд, мілокалм) зменшують тонічний компонент;
- ДОФА-містять препарати (НАКом, мадопар) зменшують м'язову напругу при L-допазавісімих формах з обтяженим сімейним анамнезом;
- агоністи дофамінових рецепторів (бромокриптин, МІРАПЕКС, ропінірол) можуть використовуватися при будь-яких формах МД при неефективності інших груп препаратів;
- препарати (фінлепсин, депакин, орфіріл, карбамазепін) зменшують Вира-боргованості патологічного м'язового напруги.
Для зниження вираженості вертеброгенних ускладнень, що виникають внаслідок патологічного м'язового напруги, а також для зменшення больового синдрому застосовують нестероїдні протизапальні препарати (ібупрофен, диклофенак, мелоксикам) в среднетерапевтических дозуваннях.
При наявності блефароспазму найбільш ефективна комбінація клоназепама з атиповими нейролептиками (еглоніл, сонапакс), а при поєднанні блефароспазму з оромандибулярна дистонією - баклофен.
Важлива роль фізіотерапії по купірування больового і мишечнотоніческого синдромів. Вона включає магніто-, лазеро- і голкорефлексотерапії; електрофорез з сірчанокислої магнезією, оксибутиратом натрію; парафінові, озокеритові аплікації; для хворих зі спастичною кривошиєю важлива ЛФК.
2-й етап. Призначається при безуспішності вжитих заходів і включає локальні ін'єкції ботулотоксину. У неврологічній практиці препарат використовують з кінця 1980-х р.р. Ботулотоксин - сильнодіючий нервово-паралітична отрута, який при внутрішньом'язовому або підшкірному введенні викликає хімічну денервацию м'язів, при локальному введенні в м'яз - частковий парез, але не порушує її здатності до довільних скорочень.
Ботулотоксин найбільш ефективний при залученні в патологічний процес невеликої групи м'язів, малоефективний - при письмовому спазмі, неефективний - при генералізованої м'язової дистонії. Метод є терапією вибору при лікуванні фокальних форм м'язової дистонії (спастичної кривошиї, блефароспазму), а також особового геміспазм.
Ін'єкції препарату призначаються при наявності медичних показань, виражених формах захворювання і неефективності медикаментозного лікування протягом року. Перед введенням ботулотоксину в ході огляду, пальпації або за допомогою ЕМГ виявляють м'язи, найбільш активно беруть участь в дистоническая спазмі.
Абсолютні протипоказання до введення ботулотоксину - вагітність, годування грудьми, деякі неврологічні захворювання (міастенія, синдром Ламберта-Ітона, бічний аміотрофічний склероз), важка соматична патологія в стадії декомпенсації;
відносні протипоказання - гострі інфекційні захворювання, запальні процеси в передбачуваних точках введення, прийом антибіотиків з групи аміноглікозидів.
Після ін'єкції невеликий ризик побічних реакцій, до того ж вони носять тимчасовий характер (в місці ін'єкції можуть спостерігатися біль, гематоми, парез, при введенні препарату в область шиї - дисфагія і дизартрія, при лікуванні блефароспазму - птоз). Системні побічні ефекти, наприклад, слабкість м'язів на віддалі від місця ін'єкції, відзначаються надзвичайно рідко.
Цей метод вигідно відрізняється від інших - медикаментозних і немедикаментозних: клінічний ефект досягається в 85-90% випадків і зберігається 2-3 місяці (фіксуються і більш тривалі ремісії з менш вираженим рецидивом в подальшому). Як правило, хворі потребують повторних введеннях препарату ботулотоксину: при спастичної кривошиї - 2 ін'єкції в рік, при блефароспазм - 3-4.
3-й етап. Період ослаблення дії препарату ботулотоксину. Для пролонгування ефекту використовується медикаментозна терапія 1-го етапу - з індивідуальним підбором фізіотерапевтичного лікування і доз лікарських засобів.
Хірургічне лікування застосовується в залежності від форми дистонії на м'язовому, невральної, корешковом або церебральному рівнях. Однак лікувальний ефект часто носить тимчасовий характер або пов'язаний з небезпечними або дезадаптірующімі функціональними порушеннями (мови, парезами, нестабільністю хребетних сегментів). Тому в останні роки до хірургічних методів вдаються все рідше.
Сучасна діагностика і правильно обрана тактика лікування фокальних м'язових дистоній дозволяють значно знизити терміни тимчасової непрацездатності, зменшити вихід на інвалідність і кількість госпіталізацій в неврологічні стаціонари, підвищити соціальну активність і якість життя хворих.
За матеріалами medvestnik.by