Антифосфоліпідний синдром являє собою цілий ряд порушень, які спровоковані розвитком реакції аутоімунного типу на фосфоліпідні структури клітинних мембран. Даний синдром виявляється у 4% практично здорових людей. Найчастіше антифосфоліпідний синдром діагностується у жінок.
Патогенетичні причини розвитку антифосфоліпідного синдрому не встановлені. Однак визначені фактори, які сприяють підвищенню рівня антитіл до фосфоліпідів. Які причини провокують АФС? Як синдром може вплинути на вагітність? Дізнайтеся клінічні прояви синдрому і методи його лікування в нашій статті.
Фактори і причини розвитку антифосфоліпідного синдрому
Титри антитіл наростають на тлі бактеріальних і вірусних інфекцій. При розвитку таких хвороб, як ревматоїдний артрит, ВКВ, склеродермія, хвороба Шегрена, вузликовий періартеріїт та тромбоцитопенічна пурпура, в крові пацієнтів виявляється високий титр антитіл до фосфоліпідів, що підвищує ймовірність розвитку антифосфоліпідного синдрому.
Підвищена продукція таких антитіл також спостерігається при злоякісних новоутвореннях, прийомі деяких лікарських засобів (гормональні контрацептиви, психотропні речовини), а також після скасування прийому антикоагулянтів. Є дані про генетичну схильність до розвитку антифосфоліпідного синдрому.
Фосфоліпіди поділяються на "нейтральні" і "негативно заряджені". У реакцію з фосфоліпідами вступають антифосфоліпідні антитіла - вовчаковий антикоагулянт, бета2-глікопротеїн-1-кофакторзавісімие антіфосфоліпіди. Вони взаємодіють з фосфоліпідами клітинних мембран ендотелію судин, нейтрофілів і тромбоцитів. В результаті цього антитіла порушують гемостаз і провокують схильність до гіперкоагуляції.
Як може проявлятися антифосфоліпідний синдром? Поразка систем при АФС
Антифосфоліпідний синдром розглядається як тромботическая васкулопатия аутоімунного генезу. При цьому процес може локалізувати в судинах різного калібру і місця знаходження, що робить клінічну картину дуже різноманітною - від акушерської патології до венозних і артеріальних тромбозів, а також серцево - судинних, шкірних, неврологічних і гематологічних порушень.
Найчастішими проявами антифосфоліпідного синдрому є венозні тромбози, тромбоз глибоких і поверхневих вен нижніх кінцівок. Пацієнти з даними синдромом схильні епізодами ТЕЛА, синдрому верхньої порожнистої вени, легеневої гіпертензії, надниркової недостатності і синдрому Бадда - Кіарі. При АФС тромбози венозних судин розвиваються набагато частіше, ніж артеріальних. Артеріальні тромбози представлені у вигляді тромбозу церебральних артерій, які проявляються ішемічними атаками, а також ішемічними інсультами.
Які системи частіше уражаються при антифосфоліпідним синдромі?
- Сердечно - судинна система уражається розвитком інфаркту міокарда, артеріальну гіпертензію, кардіоміопатією на тлі ішемічних порушень і освітою внутрішньосерцевої тромбозу. Уражаються і клапани серця, що проявляється регургітацією і стенозом клапанів. При підозрі на АФС з наявністю серцевих проявів важливо провести диференціальну діагностику з інфекційним ендокардитом і міксомою серця.
- При ураженні нирок може спостерігатися протеїнурія.
- Поразки шлунково - кишкового тракту представлені розвитком шлунково кишкових кровотеч, окклюзией мезентеріальних судин, портальною гіпертензією і гепатомегалією.
- Шкіра і м'які тканини уражаються з утворенням долонній і підошовної еритеми, трофічними виразками і сітчастим ливедо.
- У крові при антифосфоліпідним синдромі спостерігається тромбоцитопенія і гемолітична анемія.
- У жінок репродуктивного віку антифосфоліпідний сидром проявляється акушерською патологією - мимовільними переривань вагітності на різних термінах і затримкою внутрішньоутробного розвитку плода, передчасними пологами.
Як встановити і підтвердити діагноз антифосфоліпідний синдром?
При підозрі на антифосфоліпідний синдром потрібно ретельно обстежити пацієнта. Підтвердження діагнозу грунтується на виявленні в плазмі крові титрів антитіл до кардіоліпіну класу IgG / IgM і антикоагулянту червоного вовчака. Діагноз вважається підтвердженим, якщо позитивний аналіз отримано двічі протягом 6 тижнів. Діагноз дійсний при наявності мінімум одного лабораторного і одного клінічного симптому. При виявленні АФС у вагітної вирішується питання про її госпіталізацію та медичного нагляду.
Основна мета терапії синдрому - запобігти тромбоемболічні ускладнення. З цією метою призначають непрямі і прямі антикоагулянти, антиагреганти. При тяжкому перебігу показаний прийом глюкокортикоїдів і проведення сеансу плазмаферезу.