Синдром Кушинга - це прояв доброякісної або злоякісної пухлини надниркової залози, а також ектопірованной пухлини різних органів, які секретують глюкокортикоїди. Синдром Кушинга супроводжує і кортикостером - пухлина кори надниркових залоз, яка продукує ГКС, а хвороба Іценко - Кушинга є патологією гіпоталамо гипофизарного походження.
Кортикостерома зустрічається в третій частині випадків всіх пухлин надниркових залоз. У дітей кортикостерома переважно злоякісного характеру, у дорослих ця патологія частіше зустрічається у жінок. Які прояви синдрому Кушинга при кортикостерома?
Механізм розвитку синдрому Кушинга при кортикостерома
Кортикостерома - це типовий варіант первинного гіперкортицизму, при якому секретується підвищену кількість глюкокортикоїдів, в першу чергу кортизолу. Підвищена секреція ГКС за принципом зворотного зв'язку пригнічує виділення кортикотропіну передньою частиною гіпофіза. Це призводить до поступової атрофії кортикальной заопухолевой тканини не тільки пошкодженого, а й контрлатерального надниркової залози. Це і є причина прояви синдрому Кушинга. Доброякісна кортикостерома частіше одностороння, але може бути і двостороннім. Злоякісні пухлини відрізняються від доброякісних своїми розмірами і масою.
Основні клінічні прояви синдрому Кушинга
Синдром Кушинга при кортикостерома проявляється типовим ожирінням, яке має диспластичний характер з переважним відкладенням жиру в ділянці обличчя ( "луноподобное" особа), плечового пояса, попереку і живота. Верхні і нижні кінцівки в результаті атрофії різко витончені. Відкладення жирової тканини в області VІІ шийного хребця призводить до формування "клімактеричного" горба. Ожиріння не завжди супроводжує кортикостером, іноді маса тіла збільшується, але відбувається андрогенное перерозподіл жирової тканини.
Порушення з боку шкірних покривів при синдромі Кушинга зустрічаються дуже часто і представлені смужками розтягування шкіри (Стрий), які розташовані на нижній частині живота, внутрішньої поверхні стегон, плечей і молочних залоз.
Зміни на шкірі є наслідком надлишку кортизолу. Вона тонка, суха, на ній множина пустульозних висипань, петехіальних крововиливів, можлива поява трофічних виразок на гомілках. Для жінок характерна поява темних товстих волосся в нетипових для цього місцях, разом з цим волосся на голові стає набагато тонше, м'якше і сильно випадають.
До ранніх клінічних проявах синдрому Кушинга при кортикостерома відносяться:
- підвищення артеріального тиску;
- виражені головні болі;
- порушення ритму серця.
Які ураження бувають в статевий і психоемоційної сфері при синдромі Кушинга?
До найбільш ранніх симптомів кортикостерома відносять порушення статевої функції. У жінок розвивається олігоменорея, дисменорея або аменорея з подальшим безпліддям, атрофія молочних залоз, гірсутизм, гіпертрофія зовнішніх статевих органів, тобто формується вірільний синдром. У чоловіків знижується лібідо, можлива атрофія яєчок. Під впливом гіперкортізонеміі відбувається демінералізація кісткової тканини, на цьому тлі виявляються різного ступеня ознаки остеопорозу.
У більшості хворих з'являється порушення вуглеводного обміну з розвитком стероїдного діабету, при якому визначається високий рівень інсуліну, кетоацидоз визначається рідко.
Розвиток синдрому Кушинга при кортикостерома супроводжується психоемоційними змінами, які проявляються порушенням пам'яті, депресивними станами і порушеннями сну. Поділ кортикостерома на глюкостерому і глюкоандростерому не має значення, оскільки клініка наявності цих пухлин дуже схожа і характеризується появою синдрому Кушинга.