Поняття первинного гіперальдостеронізму поєднує в собі ряд близьких за клінічними і біохімічними ознаками хвороб, які призводять до самостійної надмірної продукції альдостерону, що не залежить від ренин- ангіотензинової системи. Такі патології супроводжуються артеріальною гіпертензією, зниженням рівня калію в крові і називаються гиперальдостеронизмом. У літературі прояв гіперальдостеронізму називається синдромом Конна. Які порушення в організмі розвиваються при гиперальдостеронизме, читайте в нашій статті.
Механізм розвитку гіперальдостеронізму. Причини метаболічних порушень
Встановлено, що в 60-70% випадків первинний гіперальдостеронізм обумовлений односторонньою аденомою кори надниркових залоз, яка має розміри не більше 4 см. Ще однією причиною гіперальдостеронізму є карцинома наднирників, яка зустрічається в 2% випадків. Третя часта причина гиперальдостеронизма - ідіопатіческіме стану, пов'язані з двосторонньої вузловий гіперплазію кори надниркових залоз.
Гіперпродукція альдостерону посилює реабсорбцію натрію і тим самим провокує втрату калію.
В результаті формується цілий комплекс метаболічних порушень, які лежать в основі альдостеронизма.
Дефіцит калію при гиперальдостеронизме викликає структурні і функціональні порушення в таких структурах:
- дистальні відділи ниркових канальців;
- поперечна і гладка мускулатура;
- центральна і периферична нервова система.
Крім того, він патологічно впливає на нервово - м'язову збудливість, знижує толерантність до вуглеводів.
Затримка натрію викликає гиперволемию, пригнічує секрецію реніну і ангіотензину ІІ, підвищує чутливість стінки судин до ендогенних пресорних факторів, тобто сприяє розвитку артеріальної гіпертензії.
Клінічні прояви гиперальдостеронизма. Тріада симптомів при гиперальдостеронизме
Альдостерома, яка провокує первинний гіперальдостеронізм, зустрічається частіше у віці 30-50 років, причому у жінок альдостеронизм буває частіше в три рази.
Хворі з альдостерома скаржаться на головні болі, загальну і м'язову слабкість, спрагу, підвищене сечовипускання, особливо в нічний час, парестезії обличчя, рук і ступень, напади судом. Але найголовнішим, і часто єдиним на ранніх стадіях симптомом, є артеріальна гіпертензія, яка може мати постійний і пароксизмальної характер.
Клінічні прояви гиперальдостеронизма складаються з тріади симптомів - артеріальна гіпертензія, синдром полиурии - полидипсии, нейром'язовий синдром.
При злоякісному перебігу значно порушується мінеральний обмін, що виражається стійкою гипокалиемией. Вона провокує метаболічний алкалоз, крім того, при цьому прогресує натриемия, поліурія, яка супроводжується гіпоізостенурія.
Які основні діагностичні критерії гиперальдостеронизма?
В загальному аналізі крові хворого гиперальдостеронизмом виявляється підвищений ШОЕ, можлива анемія, нейтрофільний лейкоцитоз. На ЕКГ знижений вольтаж або інверсія зубця Т, знижений сегмент SТ і видно подовжений інтервал QT. Ці зміни є проявом гіпокаліємії.
У хворих з підвищеним тиском і стійкою гипокалиемией на тлі нормального надходження калію і натрію з їжею важливо визначити рівень альдостерону та активність реніну плазми крові. При цьому кількість альдостерону в плазмі збільшується в кілька разів, підвищується його екскреція з сечею, знижується активність реніну плазми. При вторинному гиперальдостеронизме (на тлі серцевих патологій, при цирозі печінки, на фоні прийому сечогінних засобів, при нефротичному синдромі) рівень альдостерону збільшується разом з підвищенням активності реніну.
Як правильно визначити рівень альдостерону для діагностики гиперальдостеронизма?
Рівень альдостерону в крові краще визначати на тлі корекції калію. При цьому кров у хворого беруть без використання джгута в горизонтальному і вертикальному положенні. У нормі перехід з горизонтального положення у вертикальне супроводжується зниженням перфузійного тиску в ниркових артеріях, що стимулює секрецію реніну. Є функціональні проби з сечогінними засобами, за допомогою яких диференціюють первинний і вторинний гіперальдостеронізм.
Хворим з первинним гиперальдостеронизмом, обумовленим односторонньої пухлиною, показано оперативне лікування, після якого настає повне одужання. При ідіопатичному гиперальдостеронизме (при двосторонній аденоматозної гіперплазії) хірургічне лікування не показано. Таким хворим проводять лікування спіронолактоном в поєднанні з ангігіпотензівной терапією.