Відомо, що всі, що проявляється на шкірі, є "зайвим" в організмі, і таким чином він позбавляється від цього. Увійшло в звичку лікувати висипання і проблеми на шкірі виключно у дерматолога. Але дерматологи знають, що коли навіть дрібна висипка супроводжується порушенням самопочуття і іншими симптомами, то консультація суміжного фахівця необхідна. Які висипання і в поєднанні з якими симптомами повинні насторожити дерматолога? Коли потрібна консультація ревматолога?
Що представляяет собою хвороба Стілла? причини лимфаденопатии
Ювенільний ревматоїдний артрит описана ще в кінці 20 століття. Тривалий час клініка захворювання розцінювалася як ювенільний форма ревматоїдного артриту, так як хвороба виявлялася у підлітків у віці до 16 років. Але після опису хвороби стали помічати прояви захворювання і у дорослих. Чоловіки і жінки однаково схильні до розвитку захворювання. Поширеність захворювання складає 1 випадок на 100 тисяч населення.
Ювенільний ревматоїдний артрит не має специфічних симптомів, тому пацієнтам часто ставлять діагноз "сепсис", причому бактеріологічні посіви крові при цьому негативні. Деякі випадки хвороби Стілла спочатку трактувалися докторами як "лихоманка неясного генезу". Також хвороба відома лімфаденопатією.
Характер початку захворювання і прояви (гострий початок, лихоманка, лейкоцитоз і лімфаденопатія) говорять про причини інфекційного походження. Але збудник процесу так і не виявлено. У деяких випадках було виявлено вірус краснухи, цитомегаловірус, вірус парагрипу, Епштейна - Барр, а також мікоплазми та ешерихії.
Теорія спадкової схильності, як і теорія аутоімунного походження захворювання, існує, але не доведена.
Симптоми хвороби Стілла. Як розпізнати дрібну висип?
Клінічно хвороба Стілла проявляється декількома основними синдромами.
- Лихоманка. При хвороби Стілла підвищення температури має деякі особливості. Так, підвищення температури спостерігається у вечірній час до високих цифр, в той час як вранці і вдень температура зменшується або взагалі перебуває в межах норми. У зв'язку з цим пацієнт значно краще себе почуває днем.
- Висипання. Елементи дрібного висипу представлені плоскими рожевими папулами або макули. Висип з'являється на висоті температури і локалізується на проксимальних відділах кінцівок і на тулуб. Така дрібна висипка на обличчі буває рідко. Іноді висипання підносяться над рівнем шкіри і з'являються в місцях здавлювання або постійного травмування шкіри (феномен Кебнера). Також дрібна висипка може супроводжуватися сверблячкою. Висип важко виявити самим пацієнтам, так як вона має рожевий колір, часто не супроводжується суб'єктивними відчуттями і періодично зникає. Іноді лікаря для виявлення дрібного висипу доводиться впливати теплом на шкіру, наприклад, накласти теплі серветки.
- Суглобовий синдром. На початку захворювання на тлі високої температури починають хворіти і суглоби. Пізніше процес вражає кілька суглобів. Поліартрит при хворобі Стілла вражає колінні, гомілковостопні, ліктьові, променезап'ясткові, тазостегнові, скронево - щелепні і плюсно - фаланговом суглоби. Артрит міжфалангових суглобів дозволяє диференціювати хвороба від ревматичної лихоманки, ревматоїдного артриту і системного червоного вовчака.
- Сердечно - легеневі прояви. Проявляються у вигляді перикардиту або плевриту. Іноді розвивається пневмонія. Міокардит, тампонада серця, інфекційний ендокардит і респіраторний дистрес - синдром зустрічаються рідко.
- Біль в горлі. Зустрічається у більшої частини пацієнтів з хворобою Стілла і характеризується почуттям печіння в горлі, носить постійний характер.
- Поразка лімфоретікулярной органів. Виявляється у вигляді гепатоспленомегалии і лімфаденопатії. Також спостерігається лімфаденіт. Лімфатичні вузли збільшені і спаяні з навколишніми тканинами, що має насторожити онколога.
Діагностика Стілла. Лікування лимфаденопатии і дрібного висипу
Специфічної діагностики не існує, тому діагностичний пошук грунтується на методі виключення. При хвороби Стілла в крові виражений лейкоцитоз, прискорене ШОЕ. В біохімічному аналізі крові підвищені білки, феритин, СРБ, сироватковий амілоїд А. При цьому в крові не виявляються антинуклеарних і ревматоїдний фактори, а бактеріальний посів крові дає негативний результат. Це є основним для встановлення діагнозу хвороби Стілла.
Для підтвердження діагнозу проводять рентгенологічне дослідження уражених суглобів, біопсію лімфатичного вузла, УЗД серця і плевральної порожнини, ЕКГ. Характерною рисою хвороби Стілла є лімфаденопатія.
Диференціювати хворобу варто з псоріатичний артрит, лімфомою, дерматомиозитом, системними васкулітами, туберкульозом, саркоїдоз і гранулематозним гепатитом.
Лікування хвороби Стілла полягає в призначенні нестероїдних протизапальних препаратів, курс яких триває до 3 місяців. При тяжкому перебігу процесу призначають глюкокортикоїди.
Результатом захворювання може бути як спонтанне одужання, так і перехід в хронічну форму, яка може давати рецидиви. Рецидиви також проявляються наявністю дрібного висипу і лімфаденопатії.