Симптоми мастоцитоз або, як його часто називають - пігментного кропивниці, можуть маскуватися під невуси, імпетиго і навіть лікарські токсикодермії, але при цьому нерідко викликають системні ураження, небезпечні розвитком важкої гіпотензії і шоку. Тому проблема мастоцитозом є досить актуальною і вимагає мультидисциплінарного підходу, при цьому важлива своєчасна якісна діагностика. Мастоцитозом утворюють гетерогенну групу захворювань з характерною проліферацією гладких клітин в шкірі, а при деяких формах також в кістковому мозку, лімфатичних органах і інших системах організму. Які симптоми мастоцитоз, дізнайтеся на .
Які існують форми прояву мастоцитоз?
Вперше шкірна форма захворювання описана в 1869 р Е. Nettleship під назвою "хронічна кропив'янка, залишає після себе бурі плями". Згодом різними дослідниками були запропоновані терміни, що не знайшли широкого вживання в практиці. Термін "пігментна кропив'янка", введений в 1878 р A. Songster, міцно увійшов в медичну термінологію.
У 1887 р P. Unna виявив інфільтрацію шкірних висипань огрядними клітинами. Грунтуючись на переважання в інфільтраті при пігментного кропивниці мастоцитов, A. Sezary (1936), а потім R. Degos (1951) запропонували узагальнюючий для всіх клінічних різновидів хвороби термін "мастоцітоз". Симптоми мастоцитоз можуть проявлятися в двох формах - шкірна і внекожние.
Які симптоми мастоцитоз при шкірної формі?
Поодинокі мастоцітоми іноді присутні при народженні, іноді утворюються протягом перших двох років життя. Йдеться про другий за частотою після пігментного кропивниці формі прояви мастоцитозом в дитячому віці.
Поодинокі мастоцітоми представляють собою рожеві або коричнево-помаранчеві папули або вузли діаметром від декількох міліметрів до 2 см. Поверхня вогнищ гладка, іноді нагадує апельсинову шкірку.
Поразка внутрішніх органів спостерігається дуже рідко. Пігментна кропив'янка (плямисто-папульозний мастоцітоз) є найпоширенішою формою прояву мастоцитозом, особливо в дитячому віці. Протягом першого року життя, в рідкісних випадках пізніше (наприклад, після інфекцій), по всьому кожному покрову з'являються множинні плями, папули або бляшки червонувато-коричневого кольору, більш виражені на тулуб. При терті, особливо у дітей молодшого дитячого віку, виникають бульозні реакції в якості симптомів мастоцитоз.
Найчастішим супутнім симптомом мастоцитоз є свербіж. Системне ураження спостерігається приблизно у 10% пацієнтів, повідомляє. Перш за все, це буває при більш пізньому прояві захворювання (після 5 років). Воно проявляється діареєю, зупинкою росту, епізодами гіперемії, головними болями і болем в кістках.
Телеангіектазія плямиста вулканічна стійка - розвивається переважно у підлітків старшої вікової групи або у дорослих. Типові зливаються, червонуваті, телеангіектатіческая плями, переважно в області тулуба.
Рідкісний дифузний шкірний мастоцитоз проявляється симптомами мастоцитоз зазвичай при народженні або в перші три місяці життя.
Симптоми мастоцитоз при дифузійної шкірної формі:
- характерні не стільки окремі мастоцітоми, скільки дифузна інфільтрація;
- грубе потовщення шкіри (пахідермія), яка частіше розвивається на згинальних поверхнях шкіри.
- типово раптове висипання бульбашок з серозно-геморагічним вмістом;
- при цій формі часто спостерігаються дифузний свербіж і загальні симптоми (гіперемія, діарея, диспное, гіпотензія).
Симптоми мастоцитоз при внекожние проявах мастоцитоз
Інфільтрація огрядними клітинами паренхіматозних органів частіше спостерігається при мастоцитозом в дорослому віці, проте в окремих випадках вона може розвиватися при "шкірних" формах мастоцитозом дитячого віку. Найчастіше інфільтрація огрядних клітин відбувається в області шлунково-кишкового тракту і скелетної системи, але можуть вражатися також легені, нирки, міо-і перикард, сечостатевої тракт і сальник.
Внаслідок масового вивільнення вазоактивних продуктів огрядних клітин можуть розвинутися синкопи, тяжка гіпотензія або шок, тахікардія, бронхоспазм, генералізована гіперемія, ринорея, свербіж і головний біль ( "синдром мастоцитоз").
Таким чином, прояви мастоцитоз можуть бути як локальними, так і системними, що значно ускладнює діагностику мастоцитоз. Виявлення симптомів мастоцитоз вимагає специфічного лікування мастоцитоз, докладніше про який читайте в нашій наступній статті.