Тубулярная карцинома нирки симптоми, лікування, прогноз для життя / урологія

Тубулярная карцинома нирки - різновид злоякісного новоутворення, яке виростає з ниркових канальців (петлі Генле).

У тубулярной карциноми нирки кілька назв, інакше її називають рак ниркових канальців Белліні, тубулярний рак.

Патологія діагностується вкрай рідко, згідно з даними статистики, в 1% випадків від усіх злоякісних новоутворень нирок.

Цей вид пухлини відрізняється високою агресивністю і стійкістю до всіх видів терапії. Найчастіше патологія діагностується у чоловіків у віці 45 - 65 років.

Макроскопічний препарат виглядає, як світло-сірий конгломерат з ділянками розпаду.

Гістологічна картина:

Тубулярні і папілярні структури, вкриті епітеліоцитами, що нагадує бруківку. Зростання новоутворення безконтрольний, без чітких обрисів, з інвазією на мозкову речовину і сосочки.

Які причини розвитку тубулярного раку нирки

Чому розвивається рак нирки, до сих пір єдиної теорії немає. Тому коректніше було б вести мову про певних факторах.

До факторів ризику розвитку злоякісного новоутворення в нирці відносять такі:

генетичні дефекти;
всі види імунодефіциту;
згубний вплив іонізуючого опромінення;
неправильне харчування, яке призводить до ожиріння;
хронічні інтоксикації;
програмний гемодіаліз;
умови праці, пов'язані з канцерогенними речовинами.

Симптоми і ознаки тубулярной карциноми нирки

Тривалий час, до розвитку пухлини до стадій Т3 -Т4, клінічних проявів може і не бути. Іноді рак нирки діагностують при ультразвуковому дослідженні, виконаному з приводу огляду органів черевної порожнини.

Деякі пацієнти відзначають загальні прояви інтоксикації, що більше характерно для розгорнутої стадії:

слабкість,
нудота;
субфебрильна температура тіла;
кістково-м'язові болі.

Іноді єдиною ознакою тубулярной карциноми нирки є тотальна безболісна гематурія і підвищення артеріального тиску, яке важко піддається медикаментозної корекції.

Зверніть увагу

Відповідно до проведених досліджень, артеріальний тиск підвищується тільки у 10 - 20% пацієнтів,

Тотальна безболісна гематурія - домішки крові в сечі, при цьому фарбування всіх порцій сечі рівномірний. При значній кровотечі є ймовірність приєднання ниркової коліки через закупорку сечоводу кров'яним згустком з подальшим порушенням уродинаміки.

З'являються болі на стороні поразки, сильної інтенсивності, нудота, слабкість, позиви на сечовипускання.

Кров'яні згустки можуть перепинити відтік сечі з сечового міхура (гостра затримка сечі на тлі гемотампонади сечового міхура), що потребують вирішення питання про екстрене відведення сечі.

важливо

Важлива ознака пухлини нирки або сечового міхура - спочатку кров, і тільки потім приєднання больового синдрому.

Кров з'являється без видимих підстав, кровотеча може бути присутнім 2-3 дня, потім самостійно зникнути без лікування. Інтенсивність кровотечі вариабельна, іноді еритроцити в сечі можна визначити тільки мікроскопічно.

У пацієнтів зі слабо вираженою жировою клітковиною можлива пальпація пухлинного освіти в проекції нирки.

При фізикальному огляді звертають увагу на стан вен мошонки. Присутність варикозних розширених вузлів з правого боку - ознака пухлини нирки, пов'язаний з інвазією або з перегином лівої ниркової, нижньої порожнистої або яичковой вени.

Якщо пухлина має великий розмір, наявна асиметрія живота, розширення вен черевної стінки і набряки нижніх кінцівок.

Бронхо-легеневі прояви можуть бути пов'язані з процесами віддаленого метастазування тубулярной карциноми нирки.

Стійкі болі в кістках, з тимчасовим і незначним полегшенням після прийому препаратів з групи НПЗЗ (нестероїдні протизапальні засоби) також можуть бути наслідком ураження метастазами.

Якщо метастаз розвивається в хребті, в залежності від локалізації, з'являється клініка:

ослаблення м'язів нижніх кінцівок;
втрата чутливості,
порушення функцій тазових органів

Крім цього, для кісткового метастазування типові патологічні переломи.

діагностика

Загальні аналізи крові та сечі при початковій стадії тубулярного раку можуть не мати будь-яких змін. Патологічні прояви - гематурія і протеїнурія в сечі, зниження рівня гемоглобіну, підвищена ШОЕ і лейкоцитоз в крові більше типові для стадії Т3 - Т4.

При розпаді пухлини в сечі можуть з'являтися лейкоцити, циліндри та ін.

В біохімічному аналізі підвищений рівень лужної фосфотаза, альфа 2 - глобуліну.

Підвищення рівня сечовини і креатиніну будуть свідчити на користь приєднання ниркової недостатності.

Інструментальні методи діагностики такі:

УЗД нирок з допплеровским дослідженням судин;
Екскреторна урографія;
МРТ нирок;
Рентгенографія легенів в 2-х проекціях;
Сцинтиграфія кісток скелета.

За свідченнями можливо дослідження головного мозку і.т.д.

важливо

Проведення біопсії при тубулярной карциноме не показано, так як це буде сприяти подальшому прогресуванню онкопатології.

лікування

Необхідно враховувати, що дана форма пухлини резистентна до хіміотерапії, імунотерапії і променевого лікування.

Оперативне лікування при локалізованої формі пухлини - радикальна нефректомія, при єдино функціонуючої нирки можливе виконання парціальної (часткової) нефректомії.

При поширеній тубулярной карциноме нирки виконують емболізацію ниркової артерії, це дозволяє трохи призупинити прогресування хвороби.

Прогноз для життя більш ніж серйозний.

Симптоматична терапія при тубулярна раку нирки

Симптоматична терапія проводиться для продовження життя і поліпшення її якості.

При віддаленому метастазуванні в легке одиничний метастаз може бути видалений.

Необхідними умовами для даного виду втручання вважають видалення первинного вогнища і відсутність метастазів в інших органах.

Оптимальним варіантом визнана резекція легені.

Тривалість життя після цієї операції - в межах 28 - 38%.

Оперативне лікування у пацієнтів з ураженням скелета виконується з паліативної метою, щоб зменшити больовий синдром і запобігти патологічні переломи на фоні деструкції кісткової тканини.

При тубулярна раку нирки на момент виявлення в більшості випадків вже присутні множинні кісткові метастази. Хірургічне втручання показано тим пацієнтам, очікувана тривалість життя у яких більше 2 місяців.

Видалення солитарного вогнища дозволяє збільшити тривалість життя.

бісфосфонати

Бісфосфонати - група препаратів, які застосовують в терапії пацієнтів з кістковими метастазами. Дія бісфосфонатів полягає в уповільненні руйнування кісткової тканини.

Найчастіше онкоурології використовують Золедронова кислоту з третього покоління бісфосфонатів.

Проведені широкомасштабні дослідження підтвердили її ефективність при віддаленому метастазуванні раку нирки в кістки скелета.

Так, її введення 1 раз в 3 тижні достовірно зменшує ризик розвитку кісткових ускладнень на 60%.

Додатково рекомендують прийом полівітамінних препаратів, вітаміну Д і кальцію.

Мішина Вікторія, уролог, медичний оглядач