Серце працює циклічно: спочатку виштовхує кров в судини (процес називається систолой), потім нею наповнюється (це діастола). Під час діастоли відбувається змикання стулок клапана аорти, щоб кров не повернулася з її просвіту в лівий шлуночок. Якщо таке змикання неповне - стан називають аортальною недостатністю (або недостатністю аортального клапана).
Пацієнти скаржаться на болі, запаморочення, непритомність. З діагностичних методів найбільш інформативними є аортография, а також катетеризація серця і аорти. В основі лікування - медикаментозна терапія, але при її неефективності проводять операцію - заміну клапанів аорти.
Загальні дані
Аортальна недостатність відноситься до категорії клапанних вад. Вона розвивається за їх класичним принципом: стулки аортального клапана прилягають один до одного не щільно, кров, буквально просочуючись між ними, затікає назад з аорти в лівий шлуночок, який не готовий до такої перевантаження.
Зверніть увагуУ порівнянні з іншими пороками серця аортальна недостатність виникає рідко. Але вона досить часто комбінується з іншими анатомічними порушеннями серця - в першу чергу, зі стенозом гирла аорти (так називають звуження цього великої судини на виході з серця).
В основному хворіють в середньому віці, але, за твердженням клініцистів, пороки молодіють - це стосується і аортальної недостатності. У чоловіків вона діагностується частіше, ніж у жінок.
причини
До виникнення даного порушення може привести велику кількість причин, нерідко це не один фактор, а відразу декілька. Причини вродженої та набутої форм хвороби різні.
Поштовхом до розвитку вродженої аортальнийнедостатності є різні порушення сполучної тканини. Вона входить до складу клапанів аорти, тому причетність сполучнотканинних порушень до виникнення хвороби очевидна. Які типи даного порушення провокують виникнення аортальнийнедостатності? Найчастіше це:
- неправильна закладка волокон сполучної тканини;
- Неправильне розвиток;
- передчасне руйнування сполучнотканинних елементів;
- Неправильне кількісне співвідношення.
При таких порушеннях може спостерігатися не тільки неповне змикання аортального клапана, а й провисання (пролапс) його стулок в порожнину лівого шлуночка, чого в нормі бути не повинно.
Придбана різновид недостатності аортального клапана в більшості випадків розвивається на тлі ревматизму - запального ураження сполучної тканини (при цьому переважно страждають серце і суглоби). Один тільки ревматизм провокує розвиток аортальнийнедостатності частіше, ніж всі інші причини, разом узяті. Рідше фоном описуваного захворювання стають:
- запальний процес, який розвивається безпосередньо в стінці аорти. Він може бути асептичним (без участі мікрофлори) і інфекційним. В останньому випадку найчастіше грає роль неспецифічна інфекція - в основному це різні представники стафілококів і стрептококів;
- запалення ендокарда (внутрішньої оболонки серця). Через близького розташування клапана аорти воно досить швидко поширюється на нього, провокуючи порушення в його тканинах і подальше неповне змикання клапанних стулок;
- деякі специфічні інфекційні захворювання. Найчастіше це туберкульоз (ураження паличкою Коха) і сифіліс (хвороба, спровокована блідою трепонемой);
- порушення аутоімунного характеру - патології, при яких організм дезорієнтується, сприймає власні тканини як чужорідні і намагається їх знищити. Сполучна тканина відноситься до числа структур, які найчастіше уражаються при аутоімунних процесах;
- ендокардит - запальне ураження внутрішньої оболонки серця;
- атеросклероз - утворення атеросклеротичних бляшок на внутрішній поверхні судинної стінки, через що просвіт судини зменшується, струм крові порушується;
- порушення цілісності аортального клапана, яке спостерігається через механічного впливу на нього. Найчастіше воно виникає під час операцій на серці з приводу якихось інших захворювань
і деякі інші.
За порушення будови аортальних клапанів не можна сказати, який чинник став причиною такої патології (крім механічної травматизації). Які зміни клапанних стулок спостерігаються при аортальної недостатності? Найчастіше це їх:
- потовщення;
- деформація - проявляється викривленням, укороченням, подовженням, зміною площі (її зменшенням або збільшенням);
- сморщивание.
При тривало поточному захворюванні в тканинах клапанних стулок можуть виникнути:
- ерозії - неглибоке порушення цілісності тканин. Ерозії можуть бути як поодинокими, так і множинними дрібними;
- перфорації - проникаючі дефекти.
У ряді випадків деформація клапанних стулок не спостерігається, але вони все одно погано змикаються. Причиною є порушення, які не стосуються безпосередньо аортального клапана. В основному це:
- зміна просвіту аорти на тлі різних уражень (інфекційних, ендокринних, обмінних і так далі);
- порушення з боку стінки аорти по сусідству з місцем "кріплення" клапанних стулок;
- підвищення артеріального тиску;
- локальне порушення гемодинаміки - зміна струму крові. Зокрема, воно спостерігається при різних аневризмах початкового відділу аорти - випинанні її стінки у вигляді мішечка, в якому затримується кров
і деякі інші.
розвиток патології
Має значення не сама аортальна недостатність, а наслідки, до яких вона призводить - а саме зміна струму крові в зоні переходу лівого шлуночка в аорту. Чим більше обсяг крові, який затікає назад в порожнину шлуночка, тим більш вираженими є клінічні симптоми патології. У запущених випадках (пізно діагностованих або неграмотно лікувалися) обсяг повертається крові може досягати до 50% - це означає, що з порції крові, яку серце виштовхнуло під час скорочення, назад повертається близько половини.
У нормі лівий шлуночок під час діастоли наповнюється за рахунок надходження крові в нього з лівого передсердя. Але при аортальної недостатності його наповненість збільшується через певного об'єму крові, який повернувся з аорти. Для виштовхування збільшився обсягу крові необхідні додаткові можливості, тому з часом стінка лівого шлуночка розтягується, а тиск в ньому збільшується.
Спершу шлуночок справляється з посиленим навантаженням, при цьому збільшується сила його скорочення (в першу чергу - завдяки компенсаторного потовщення стінки). Але в такому "турбо-режимі" тривалий час працювати неможливо, і через якийсь час серцевий м'яз шлуночка починає "здавати". Гіпертрофія шлуночкової стінки змінюється її дистрофією (порушенням структури м'язової тканини).
Так як відділи серця функціонально пов'язані один з одним, з часом "відточений" природою складний механізм процесів під час систоли і діастоли "ламається". Тому патологічні зміни виявляються і з боку мітрального клапана. Це профільна структура, яка розташовується між лівим передсердям і шлуночком. Її завданням є не допустити зворотного потрапляння крові з лівого шлуночка в ліве передсердя. При цьому розвивається відносна недостатність мітрального клапана - неповноцінне змикання стулок.
Цим порушення не обмежуються. Якщо аортальна недостатність незначна, то серце компенсує її (в першу чергу, гіпертрофією лівого шлуночка), тому інші серцеві структури продовжують працювати в звичайному режимі. Але якщо компенсаторні механізми виснажуються, то кров'яний тиск також підвищується в лівому передсерді - в ньому спостерігаються:
- спершу - гіпертрофія стінки лівого передсердя;
- далі - його розширення.
Виникає застій крові в судинах малого кола кровообігу, а це тягне за собою послідовний розвиток таких порушень, як:
- підвищення тиску в легеневій артерії;
- потовщення міокарда правого шлуночка;
- його дистрофія.
В кінцевому результаті розвивається недостатність правого шлуночка - він починає гірше виконувати свої функції з виштовхування крові в легеневу артерію і потім в мале коло кровообігу.
Розрізняють п'ять стадій аортальної недостатності. Такий поділ базується, в першу чергу, на вираженості порушень струму крові. Це стадії:
- повної компенсації. Пацієнти ні на що не скаржаться, але перші "дзвіночки" захворювання виявляються при аускультації серця фонендоскопом;
- прихованої недостатності. Симптоми проявлятися при фізичному навантаженні, а на ЕКГ виявляються ознаки потовщення і перевантаження лівого шлуночка;
- субкомпенсированной недостатності. Пацієнт скаржиться на болі - щоб уникнути їх появи він повинен обмежувати фізичне навантаження. У цій стадії виявляються ЕКГ-ознаки потовщення лівого шлуночка і вторинної недостатності коронарних судин (тих, які кровопостачають серце);
- декомпенсированной недостатності. Навіть незначні фізичні навантаження провокують появу вираженої задишки і відчуття нестачі повітря (такий стан називається серцевою астмою). Про серйозні порушення свідчить збільшення печінки (воно виникає через застій крові у великому колі кровообігу);
- термінальна (кінцева) стадія. При цьому спостерігається прогресуюча тотальна серцева недостатність. Вона веде до порушень з боку інших органів, так як їх кровопостачання "обкрадає" через погану роботи серця. Іноді такі збої настільки виражені, що на їх фоні губиться симптоматика власне порушень з боку серця.
Симптоми аортальнийнедостатності
Пацієнти в стадії компенсації описуваного захворювання будь-яких скарг не пред'являють. Таке прихований перебіг може тривати до 1-2 років, потім з'являється перша симптоматика захворювання - найчастіше це:
- пульсування в судинах голови і шиї;
- відчуття поштовхів серця - іноді воно надзвичайно виражене, і пацієнти стверджують, що відчувають, як серце буквально б'ється об грудну стінку.
При подальшому прогресуванні "спектр" ознак захворювання розширюється - виникають симптоми, які вказують на ураження інших органів. Найчастіше це:
- запаморочення - воно іноді супроводжується невеликою нудотою, що помилково розцінюється як вестибулопатія (порушення з боку вестибулярного апарату);
- головні болі - нерідко сконцентровані в потиличній частині;
- минущі порушення слуху і зору - у вигляді відповідно шуму у вухах і погіршення гостроти зору;
- короткочасні непритомні стани - нерідко виникають при спробі пацієнта швидко піднятися з ліжка.
Некардіальной симптоми аортальнийнедостатності можуть призвести до плутанини в діагностиці, і тільки досвідчений лікар здатний по їх виникнення запідозрить описувану патологію.
При подальшому прогресуванні приєднуються ознаки, що свідчать про порушення з боку серцево-судинної системи. це:
- болю за типом стенокардії;
- порушення ритму серця;
- задишка;
- ознаки правошлуночкової недостатності - набряки на ногах, болі в проекції печінки.
Вище описано розвиток клінічної картини при хронічній формі даної патології, яка спостерігається в більшості випадків. Рідше може виникнути гостра форма - причиною її виникнення стає різка одномоментна перевантаження лівого шлуночка (наприклад, при виражених фізичних навантаженнях нетренованого людини). Головними симптомами при цьому є:
- значне підвищення артеріального тиску;
- вибухне вен на шиї;
- посиніння шкірних покривів;
- різка задишка;
- кашель з відходженням невеликої кількості мокротиння;
- виділення з рота піни рожевого кольору.
діагностика
Постановка діагнозу на ранніх етапах кілька скрутна, так як скарги пацієнта відсутні. Тому мають значення анамнестичні дані (відомості про розвиток хвороби), а також результати додаткових методів обстеження.
Фізикальне обстеження дозволяє визначити наступне:
- при огляді - на ранніх етапах хвороби без особливостей, при подальшому прогресуванні шкірні покриви і видимі слизові оболонки стають блідими з синюшним відтінком, а потім і зовсім розвивається акроціаноз (посиніння виступаючих частин тіла - носа, губ, кінчиків пальців). При виражених змінах з боку серця візуалізується верхівковий поштовх, а також симптом "танець каротид" (пульсація сонних артерій на шиї, яку видно неозброєним оком);
- при пальпації (промацуванні грудної клітини) - відчувається посилення верхівкового поштовху при скороченнях серця і пульсація аорти (її можна "відчути", пальпіруя мечоподібний відросток);
- при перкусії (її простукуванні) - визначається зміщення меж серця;
- при аускультації (прослуховуванні фонендоскопом) - виявляються ослаблення серцевих тонів і шум над аортою.
В діагностиці аортальної недостатності з інструментальних методів найчастіше залучаються:
- ангіографія - через велику артерію в аорту вводять зонд, через нього нагнітають контрастна речовина, потім роблять рентгенологічний знімок. Під час дослідження виявляється ретроградний (проти природного струму) занедбаність крові в лівий шлуночок;
- катетеризація серця - проводиться для того, щоб визначити, який обсяг крові повертається з аорти в лівий шлуночок, і на підставі цього оцінити ступінь тяжкості патології;
- електрокардіографія - виявляються ЕКГ-ознаки аортальної недостатності (в першу чергу - потовщення лівого шлуночка);
- рентгенографія органів грудної клітини - визначається зміщення тіні серця, яке побічно сигналізує про розширення лівого шлуночка. Також щодо змін з боку легенів можна запідозрити патологічні зміни в них застійного характеру;
- ультразвукове дослідження серця - допомагає виявити гіпертрофію і подальшу дистрофію стінки лівого шлуночка, а також дефект між стулками клапана, який вказує на їх неповноцінне змикання;
- магнітно-резонансна томографія - дозволяє більш детально вивчити тканинне будова стінки лівого шлуночка, а пізніше - порушення з боку лівого передсердя;
- фонограф - графічне відображення патологічних серцевих шумів, які виникають через завихрення крові при її проходженні через дефект аортального клапана назад в шлуночок.
Лабораторні методи дослідження допоможуть оцінити наслідки артеріальної недостатності. Зокрема, проводять аналіз газового складу крові - в ній визначають абсолютну кількість і співвідношення між кількістю кисню і вуглекислого газу.
Диференціальна діагностика
Диференціальну (відмінну) діагностику аортальнийнедостатності, як правило, проводять з іншими клапанними пороками.
ускладнення
Найчастіше описується захворювання супроводжується такими ускладненнями, як:
- порушення ритму серця;
- серцево-судинна недостатність;
- миокардиодистрофия - порушення структури міокарда лівого шлуночка, з яким доводиться виконувати посилені навантаження;
- інші види недостатності - в першу чергу, ниркова.
Лікування аортальнийнедостатності
Лікування описуваного захворювання буває:
- консервативне;
- оперативне.
Якщо клініка аортальнийнедостатності не визначається, а додаткові методи дослідження не виявляють будь-яких об'єктивних змін, то лікування не проводять, так як відсутність симптомів свідчить про те, що організм справляється із захворюванням власними силами. Потрібно лише обмеження фізичних навантажень і динамічне спостереження кардіолога, щоб не пропустити прогресування патології.
Якщо симптоми аортальнийнедостатності не виявляються, але при проведенні ЕКГ, УЗД серця та інших методів дослідження відзначаються перші органічні порушення, то призначаються:
- сечогінні препарати;
- блокатори кальцієвих каналів і рецепторів ангіотензину;
- антибактеріальні препарати - для попередження приєднання вторинної інфекції, якщо на тлі описуваного захворювання потрібне проведення оперативного втручання з якогось приводу.
Хірургічне лікування захворювання проводиться в таких випадках, як:
- резистентність (нечутливість) до консервативної терапії або її незадовільні результати;
- загроза розвитку важких ускладнень.
Такі свідчення виникають, якщо в стулках аортального клапана поступово розвиваються незворотні зміни. Під час операції проводяться:
- пластика аортального клапана - повернення колишньої форми;
- його протезування - заміна ураженого клапана штучним.
У складних випадках доводиться вдаватися до хірургічної корекції порушення одночасно аортальних клапанів і висхідної аорти.
Операція протипоказана при істотному порушенні деяких функціональних показників - зокрема, в тому випадку, якщо діастолічний об'єм лівого шлуночка становить до 300 мл. У цьому випадку проводиться симптоматичне медикаментозне лікування.
профілактика
Попередити розвиток вродженої аортальнийнедостатності не представляється можливим, але ризик її виникнення знижується, якщо забезпечити нормальні умови протікання вагітності.
Заходами профілактики набутої форми цієї патології є:
- профілактика, своєчасне виявлення і купірування ревматизму - головної причини розвитку аортальної недостатності;
- попередження, чітка діагностика і ліквідація запального процесу в стінці аорти (асептичного і бактеріального) і оболонок серця;
- виконання операцій на структурах серцях відповідно до встановлених схемами, з залученням перевіреної техніки, щоб попередити травматизацію аортального клапана;
- адекватне лікування з'явилася специфічної інфекції - в першу чергу, туберкульозу та сифілісу;
- купірування порушень аутоімунного характеру - зокрема, системних патологій сполучної тканини, при яких в приватному порядку розвивається аортальна недостатність;
- правильний режим харчування, який допоможе попередити розвиток атеросклерозу як одного з провокаторів описуваного захворювання;
- регулярне проходження профілактичних оглядів у кардіолога.
Прогноз для життя при аортальної недостатності
Прогноз при аортальної недостатності різний. Своєчасне виявлення і адекватна терапія цього захворювання дозволяють врятувати життя пацієнта і поліпшити її якість.
Поки не розвинулася декомпенсація, тривалість життя хворих становить від 5 до 10 років. У разі декомпенсації, при якій розвиваються ускладнення, такі пацієнти живуть в середньому 2 роки з моменту виявлення першого симптоматики.
важливоРизик летальності збільшується при гострій формі аортальнийнедостатності.
Ковтонюк Оксана Володимирівна, медичний оглядач, хірург, лікар-консультант